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文档简介
1、1.1.癫痫与癫痫发作的定义癫痫与癫痫发作的定义2.2.癫痫的发病率与起病年龄癫痫的发病率与起病年龄3.3.癫痫的病因癫痫的病因4.4.癫痫发病机制癫痫发病机制5.5.癫痫发作分类及癫痫综合征国际分类癫痫发作分类及癫痫综合征国际分类6.6.癫痫的诊断与鉴别诊断癫痫的诊断与鉴别诊断癫痫(癫痫(epilepsyepilepsy):): 癫痫不是一种特异的疾病,是由多种病因引起的脑癫痫不是一种特异的疾病,是由多种病因引起的脑功能障碍综合征,是脑细胞群异常的超同步化放电而引起功能障碍综合征,是脑细胞群异常的超同步化放电而引起的发作性的、突然的、暂时的脑功能紊乱。的发作性的、突然的、暂时的脑功能紊乱。癫
2、痫发作(癫痫发作(epileptic seizureepileptic seizure):): 癫痫发作则是癫痫的临床表现,与放电的部位、范癫痫发作则是癫痫的临床表现,与放电的部位、范围及强度有关,表现十分复杂围及强度有关,表现十分复杂, ,如可表现为惊厥、失神发如可表现为惊厥、失神发作、失张力发作等。每次发作均起病突然,持续短暂,恢作、失张力发作等。每次发作均起病突然,持续短暂,恢复较快,但有时可呈持续状态复较快,但有时可呈持续状态 癫痫为小儿最常见的神经系统疾病,全球约有癫痫为小儿最常见的神经系统疾病,全球约有10501050万活动性癫痫儿童及青少年。有关癫痫的发万活动性癫痫儿童及青少年。
3、有关癫痫的发病率,由于方法学、调查地区、范围、人群构成等病率,由于方法学、调查地区、范围、人群构成等方面的差别,国内外不同调查的结果有所不同。方面的差别,国内外不同调查的结果有所不同。 据报道发达国家的发病率为据报道发达国家的发病率为2453/102453/10万万/ /年,发展中国家为年,发展中国家为77114/1077114/10万万/ /年,我国调查年,我国调查癫痫的发病率为癫痫的发病率为35/1035/10万万/ /年,儿童癫痫的发病率年,儿童癫痫的发病率更高(不含热性惊厥)为更高(不含热性惊厥)为151/10151/10万万/ /年。年。 癫痫的起病与年龄密切相关,癫痫的起病与年龄密
4、切相关,多数癫痫综合征是年龄依赖性的。多数癫痫综合征是年龄依赖性的。各国对不同年龄组癫痫发病率的研各国对不同年龄组癫痫发病率的研究显示,婴幼儿期是癫痫发病的第究显示,婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期,一个高峰期,1 1岁以内起病者占小岁以内起病者占小儿癫痫的儿癫痫的2929,7 7岁以内起病者总岁以内起病者总数的数的82.282.2,说明小儿癫痫大多数,说明小儿癫痫大多数发生于学龄前期。即使是成人癫痫发生于学龄前期。即使是成人癫痫, ,起病在起病在1515岁以下者也接近岁以下者也接近5050。例数例数年龄(岁)年龄(岁)临床上将癫痫的病因分为特发性、症状性和隐源性三大类。临床上将癫痫的病因分为
5、特发性、症状性和隐源性三大类。一、一、特发性癫痫特发性癫痫除可能与遗传因素有关外,没有其它可寻除可能与遗传因素有关外,没有其它可寻的病因。目前临床上倾向于将由基因突变和某些先天因素的病因。目前临床上倾向于将由基因突变和某些先天因素所致,有明显遗传倾向,需用分子生物学方法才能发现病所致,有明显遗传倾向,需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫仍称为特发性癫痫。特发性癫痫的另一个主要特因的癫痫仍称为特发性癫痫。特发性癫痫的另一个主要特征是到目前为止,仍然没有发现其脑部有足以引起人类癫征是到目前为止,仍然没有发现其脑部有足以引起人类癫痫发作的结构性损伤或生化异常痫发作的结构性损伤或生化异常。又称继发性癫
6、痫,其具有已知或可疑的神经系统又称继发性癫痫,其具有已知或可疑的神经系统病变。症状性癫痫的病因有脑外伤、脑血管病、肿瘤(引起癫病变。症状性癫痫的病因有脑外伤、脑血管病、肿瘤(引起癫痫长期发作的肿瘤多为生长缓慢的肿瘤)、中暑神经系统感染、痫长期发作的肿瘤多为生长缓慢的肿瘤)、中暑神经系统感染、寄生虫、遗传代谢疾病、皮质发育障碍、神经系统变性病(如寄生虫、遗传代谢疾病、皮质发育障碍、神经系统变性病(如运动神经元病)、药物和中毒等其他因素。运动神经元病)、药物和中毒等其他因素。三、隐源性癫痫隐源性癫痫临床表现提示为症状性癫痫,但尚不能明确病因。临床表现提示为症状性癫痫,但尚不能明确病因。 癫痫的病因
7、很多,一般说来,婴幼儿的癫痫主要与产伤、窒癫痫的病因很多,一般说来,婴幼儿的癫痫主要与产伤、窒息、出血、代谢障碍或遗传因素有关;儿童和青少年期主要与炎息、出血、代谢障碍或遗传因素有关;儿童和青少年期主要与炎症、寄生虫、脑外伤、皮质发育障碍有关;成年期发病者多为肿症、寄生虫、脑外伤、皮质发育障碍有关;成年期发病者多为肿瘤、脑血管畸形、代谢异常或内分泌功能障碍,老年期的癫痫多瘤、脑血管畸形、代谢异常或内分泌功能障碍,老年期的癫痫多见于脑血管病、糖尿病、和脑萎缩。见于脑血管病、糖尿病、和脑萎缩。 癫痫的发病机制仍不完全清楚,但一些重要的发病环节已为人癫痫的发病机制仍不完全清楚,但一些重要的发病环节已
8、为人类所知。神经元异常放电是癫痫的病变基础,而异常放电的原类所知。神经元异常放电是癫痫的病变基础,而异常放电的原因系因系离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动所致,后者的发生与离子通道结构和功所致,后者的发生与离子通道结构和功能异常有关,调控离子通道的神经递质或调质功能障碍又是引能异常有关,调控离子通道的神经递质或调质功能障碍又是引起离子通道功能异常的主要原因,离子通道蛋白和神经递质多起离子通道功能异常的主要原因,离子通道蛋白和神经递质多数是以数是以DNADNA为模版进行代谢的基因产物,因而其异常往往与基为模版进行代谢的基因产物,因而其异常往往与基因的表达异常有关。起步神经元的异常放电要变为成千上万
9、神因的表达异常有关。起步神经元的异常放电要变为成千上万神经元高度同步化放电就必须通过神经元间连接通道多方向扩布。经元高度同步化放电就必须通过神经元间连接通道多方向扩布。神经元间的连接通道有直接和间接两种方式,间接连接方式又神经元间的连接通道有直接和间接两种方式,间接连接方式又称突触连接,是人类神经元连接的主要方式。有研究表明,癫称突触连接,是人类神经元连接的主要方式。有研究表明,癫痫病人神经元突触有明显的功能异常。这种病态突触通过突触痫病人神经元突触有明显的功能异常。这种病态突触通过突触囊泡的快速循环再生使使正常情况下每秒仅能传播数次或数十囊泡的快速循环再生使使正常情况下每秒仅能传播数次或数十
10、次神经冲动的突触传递功能增加到数十次或数百次次神经冲动的突触传递功能增加到数十次或数百次/ /秒,使癫痫秒,使癫痫样放电得以扩布。样放电得以扩布。 基因表达异常基因表达异常神经递质或神经递质或调质异常调质异常各种病因各种病因引起离子通引起离子通道结构和功道结构和功能异常能异常离子异常离子异常跨膜运动跨膜运动神经元异神经元异常放电常放电神经元间神经元间的扩布的扩布引起癫痫发作引起癫痫发作癫痫发作机制示意图癫痫发作机制示意图癫痫癫痫发作发作部分性发作部分性发作全身性发作全身性发作其它分类不明的各种发作其它分类不明的各种发作单纯部分性发作单纯部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作部分性继发全身性部分
11、性继发全身性失神发作失神发作典型失神发作典型失神发作非典型失神发作非典型失神发作强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作强直强直-阵挛性发作阵挛性发作肌阵挛性发作肌阵挛性发作失张力发失张力发作部分部分性发性发作作单纯部分性发作单纯部分性发作运动性发作运动性发作局灶性运动性发作局灶性运动性发作旋转性发作旋转性发作贾克森发作贾克森发作姿势性发作姿势性发作发音性发作发音性发作感觉性发作感觉性发作特殊感觉(视觉、嗅觉、听觉、特殊感觉(视觉、嗅觉、听觉、味觉)味觉)眩晕性发作眩晕性发作躯体感觉(痛、温、触、位置、躯体感觉(痛、温、触、位置、运动觉等)运动觉等)自主神经性发作(心慌、烦渴、排尿感等)自主神
12、经性发作(心慌、烦渴、排尿感等)精神症状性发作(似僧相识、遗忘等)精神症状性发作(似僧相识、遗忘等)复杂部分性发作复杂部分性发作单纯部分性发作后出现意识障碍单纯部分性发作后出现意识障碍开始既有意识障碍开始既有意识障碍部分性继发全身性部分性继发全身性单纯部分性继发全身性单纯部分性继发全身性复杂部分性继发全身性复杂部分性继发全身性单纯部分继发复杂部分再继发全身性发作单纯部分继发复杂部分再继发全身性发作http:/400-0196-638广州协佳癫痫医院 癫痫综合征国际分类癫痫综合征国际分类一、与部位有关的(局灶性、部分性、)癫痫和综合征一、与部位有关的(局灶性、部分性、)癫痫和综合征二、全身性癫痫
13、和综合征二、全身性癫痫和综合征三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征http:/http:/http:/400-0059-826昆明军海脑科医院一、与部位有关的(局灶性、部分性、)癫痫和综合征一、与部位有关的(局灶性、部分性、)癫痫和综合征 自发性自发性良性儿童期中央良性儿童期中央颞区棘波灶癫痫颞区棘波灶癫痫儿童期枕叶阵发癫痫儿童期枕叶阵发癫痫原发性阅读癫痫原发性阅读癫痫 症状性症状性儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(kojewnikowkojewnikow综合征)综合征)以特殊方式诱发发作为特点的综合征以特殊
14、方式诱发发作为特点的综合征颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫 隐源性隐源性 隐原性癫痫被推测是症状性的,但其原因不明。隐原性癫痫被推测是症状性的,但其原因不明。http:/http:/http:/400-0120-772沈阳万佳癫痫医院二、全身性癫痫和综合征二、全身性癫痫和综合征 自发性自发性良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿期肌阵挛癫痫良性婴儿期肌阵挛癫痫儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫少年期失神癫痫少年期失神癫痫少年期肌阵挛癫痫少年期肌阵挛癫痫觉醒时的大发作觉醒时的大发作其它全身的自发性癫痫位列订于上者其它全身的自发性癫痫
15、位列订于上者特殊激发形式诱发发作的癫痫特殊激发形式诱发发作的癫痫 隐源性或症状性隐源性或症状性婴儿痉挛症(婴儿痉挛症(WestWest综合征)综合征)LennoxGastautLennoxGastaut综合征综合征伴有肌阵挛伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫起立不能发作的癫痫肌阵挛性失神癫痫肌阵挛性失神癫痫 症状性症状性非特异性原因非特异性原因 早期肌阵挛性发作早期肌阵挛性发作 具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病 其它未列订于上的症状性全身性癫痫其它未列订于上的症状性全身性癫痫特异性综合症特异性综合症三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征三、不能确定为局灶性或全身
16、性的癫痫和综合征 兼有全身性和局灶发作兼有全身性和局灶发作 新生儿发作新生儿发作 婴儿期重度肌阵挛癫痫婴儿期重度肌阵挛癫痫 慢波睡眠相对有持续性棘慢波睡眠相对有持续性棘慢波的癫痫慢波的癫痫 获得性癫痫失语症(获得性癫痫失语症(Landan-KleffnerLandan-Kleffner综合症)综合症) 其它未列订于上的未定性的癫痫其它未列订于上的未定性的癫痫无明确的全身性或局灶性特点无明确的全身性或局灶性特点 癫痫诊断的重要病史资料癫痫诊断的重要病史资料 现病史现病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 发作频率(每年、每月、每周或每日多少次)发作频率(每年、每月、每周或每日多少次) 发作时的状态或
17、诱因(困倦、饥饿或其他诱发因素)发作时的状态或诱因(困倦、饥饿或其他诱发因素) 发作开始时的症状(先兆或最初的感觉或运动性表现)发作开始时的症状(先兆或最初的感觉或运动性表现) 发作的演变过程发作的演变过程 发作时观察到的表现发作时观察到的表现 发作时的意识状态发作时的意识状态 发作持续时间发作持续时间 发作后的表现(嗜睡、失语、头痛或立即回复症状)发作后的表现(嗜睡、失语、头痛或立即回复症状) 有无其他形式的发作有无其他形式的发作 是否服用抗癫痫药物(服用种类、剂量、疗程、疗效)是否服用抗癫痫药物(服用种类、剂量、疗程、疗效) 发病后有无精神运动发育倒退或认知损失发病后有无精神运动发育倒退或
18、认知损失 既往史和家族史既往史和家族史 有无围产期那损伤病史有无围产期那损伤病史 有无中枢神经系统其它病史(感染、外伤等)有无中枢神经系统其它病史(感染、外伤等) 有无新生儿惊厥及高热惊厥史有无新生儿惊厥及高热惊厥史 家族中有无癫痫、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍及其它神经系统病史家族中有无癫痫、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍及其它神经系统病史 一一 晕厥晕厥 心源性晕厥心源性晕厥 血管迷走性晕厥血管迷走性晕厥二代谢和内分泌障碍二代谢和内分泌障碍 低血糖低血糖 低血钙低血钙 甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进 卟啉病卟啉病 周期性麻痹周期性麻痹 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤三呼吸障碍三呼吸障碍 呼吸暂停呼吸暂停 屏
19、气发作屏气发作 过度通气综合征过度通气综合征 四感觉障碍四感觉障碍 疼痛发作疼痛发作 眩晕眩晕五运动障碍五运动障碍 运动诱发的阵发性运动障碍运动诱发的阵发性运动障碍 非运动诱发的阵发性运动障碍非运动诱发的阵发性运动障碍 持续用力诱发的阵发性运动障碍持续用力诱发的阵发性运动障碍 婴儿一过性阵发性肌张力不全婴儿一过性阵发性肌张力不全 睡眠诱发的阵发性肌张力不全睡眠诱发的阵发性肌张力不全六新生儿及婴儿期一过性运动六新生儿及婴儿期一过性运动 正常生理现象的增强正常生理现象的增强 一过性或良性运动障碍一过性或良性运动障碍 习惯性运动和自我满足现象习惯性运动和自我满足现象 症状性异常运动症状性异常运动 其它阵发性症状或神经系统病变其它阵发性症状或神经系统病变 七睡眠障碍七睡眠障碍 梦魇梦魇 夜惊夜惊 梦游梦游 发作性睡病发作性睡病 REM REM睡眠行为紊乱睡眠行为紊乱 遗尿症遗尿症 周期性肢体运动周期性肢体运动 睡眠中节律性运动睡眠中节律性运动 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征阻塞性睡眠呼吸暂停综合征八非癫痫性肌阵挛八非癫痫性肌阵挛 肌张力不全性肌阵挛和其它不自主
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