幼年特发性关节炎

1、1111级临七级临七2 2班班 张保良张保良辅助诊断辅助诊断实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。度和除外其他疾病。炎症反应的证据炎症反应的证据血沉明显加快，少关节型患者血沉多数正常。多关节型和全身型病人急性期反应物增高，如CRP、IL-1、IL-6等。血沉血沉ESRESR定义定义：将抗凝血放入血沉管中垂直静置，红细胞由于密度较大而下沉。通常以红细胞在第一小时末下沉的距离表示红细胞的沉降速度，称为红细胞沉降率，即血沉（ESR）意义意义：红细胞间的聚集力大，血沉就快，反之就慢。在病理情况中各种炎症（急、慢

2、性炎症，如结核、结缔组织病、风湿热等）血沉加快。参考值参考值:魏氏（Westergren）法：成年男性0-15mm/h 成年女性0-20mm/h。CC反应蛋白反应蛋白定义定义：CRP是机体受到微生物入侵或组织损伤等炎症性刺激时肝细胞合成的急性相蛋白。意义意义：临床意义与血沉相同，但不受红细胞、脂质和年龄等因素的影响，是反应炎症感染和疗效的良好指标。IL-1：诱导肝脏急性期蛋白合成IL-6：刺激肝细胞合成急性蛋白，参与炎症反应 自身抗体自身抗体类风湿因子（RF）：RF阳性提示严重关节病及有类风湿结节。RFRF以变形以变形IgGIgG为靶抗原的抗体。为靶抗原的抗体。抗核抗体（ANA）：40%的患儿

3、出现低中滴度的ANA。ANAANA是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称。称。其他检查其他检查关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。【诊断依据】【诊断依据】JIA的诊断主要依靠临床表现，采用的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法排除诊断法。定义定义 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续岁以

4、下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者周以上者，诊断为，诊断为幼年特发性关节炎。必须除外下列鉴别诊断中的疾病。幼年特发性关节炎。必须除外下列鉴别诊断中的疾病。分类分类 鉴别诊断鉴别诊断高热、皮疹等全身症状为主者高热、皮疹等全身症状为主者 以外周关节受累为主者以外周关节受累为主者 与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别ERAERA需与以下疾病相鉴别需与以下疾病相鉴别治疗及预后治疗及预后【治疗原则治疗原则】控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀。控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀。预防感染和关节炎的加重。预防感染和关节炎的加重。预防关节功能不全和残疾。预防关节

5、功能不全和残疾。恢复关节功能及生活与劳动能力。恢复关节功能及生活与劳动能力。【一般治疗】【一般治疗】鼓励患儿参加适当的活动鼓励患儿参加适当的活动定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎心理治疗，克服自卑心理，增强战胜疾病的信心心理治疗，克服自卑心理，增强战胜疾病的信心 【药物治疗】【药物治疗】非甾体类抗炎药（非甾体类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）代表药：代表药：肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林，60-90mg/kg60-90mg/kg d,4-6d,4-6次口服，病情缓解后次口服，病情缓解后逐渐减量逐渐减量副作用：胃肠道反应，肝肾功能损害，过敏反应等副作用：胃肠道反

6、应，肝肾功能损害，过敏反应等其他其他NSAIDsNSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等缓解病情抗风湿药缓解病情抗风湿药二线药物二线药物，出现疗效所需时间较长，出现疗效所需时间较长代表药代表药 羟氯喹羟氯喹，5-6mg/kg5-6mg/kg d,d,分次服用，疗程分次服用，疗程3 3个月个月-1-1年年 副作用副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶，50mg/kg50mg/kg d,1-2d,1-2个月起效个月起效 副作用副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑

7、制、中恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中毒性肝炎和不育症毒性肝炎和不育症 其他：青霉胺、金制剂等其他：青霉胺、金制剂等肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物临床应用适应症临床应用适应症 多关节型：多关节型：对NSAIDs和DMARDs未能控制的严重患儿，加用小剂量强的松隔日顿服，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻。 全身型：全身型：非甾体抗炎药物或其他治疗无效的全身型可加服强的松0.5-1mg/kg d,一次顿服或分次服用。 少关节型：少关节型：不主张用激素全身治疗，可酌情在单个病变关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的

8、松混悬剂局部治疗。 虹膜睫状体炎：虹膜睫状体炎：轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼；重者除局部注射激素外需加用强的松口服。 银屑病性关节炎：银屑病性关节炎：不主张激素 免疫抑制剂免疫抑制剂甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（MTXMTX）：）：10mg/m2,10mg/m2,每周一次顿服。服药每周一次顿服。服药3-123-12周即可起周即可起效。效。 副作用副作用, ,不同程度胃肠道反应、一过性转氨酶升高、胃炎和口腔溃不同程度胃肠道反应、一过性转氨酶升高、胃炎和口腔溃疡、贫血和粒细胞减少。长时使用可能发生疡、贫血和粒细胞减少。长时使用可能发生B B细胞淋巴瘤。细胞淋巴瘤。其他免疫抑制剂：环保菌素其他免疫抑制剂：环保菌素A A、环磷酰胺、来氟米特等。、环磷酰胺、来氟米特等。其他其他大剂量大剂量IVIGIVIG：治疗难治性全身发病型：治疗难治性全身发病型JRAJRA的疗效尚未能得到确认的疗效尚未能得到确认【理疗】对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节