2017脑脊液及诊断原则

1、第五章 神经系统疾病的辅助诊断方法本章重点1. 腰椎穿刺的适应证禁忌证&并发症2. CSF常规生化检查的临床意义3. CTMRI &脑血管造影(DSA)的适应证4. 脑电图检查的适应证&正常所见5. 脑干诱发电位检查适应证&意义6. 肌电图检查的适应证&临床意义7. TCD的临床意义8. SPECTPET检查的适应证&临床意义第一节 脑脊液检查 成人CSF总量110200ml, 平均130ml 生成速度0.35ml/min, 约生成500ml/d, 人体CSF更新34次/d脑脊液(CSF)循环通路 CSF自侧脑室脉络丛分泌室间孔(Monro孔)第

2、三脑室中脑导水管第四脑室中间孔&侧孔脑脊髓表面蛛网膜下腔&脑池上矢状窦蛛网膜颗粒吸收1. 适应证 CNS疾病诊断&鉴别诊断:脑炎、脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病、Guillain-Barr综合征等测脑压、动力学试验观察脑脊液变化：判断病情、预后、及指导治疗注入放射性核素行脑、脊髓扫描 治疗性穿刺: 注入或放出CSF、鞘内药物注射腰椎穿刺 q 颅内压增高或已有脑疝迹象&明显视乳头水肿q 怀疑后颅窝肿瘤q 穿刺部位化脓性感染&脊椎结核q 脊髓压迫症脊髓功能处于临界状态q出血倾向或病情危重不宜搬动者 2. 禁忌证 腰椎穿刺 低颅压综合症( 腰穿后低颅压头痛)

3、脑压60-80mmH2O以下。1. 最常见，持续28d2.坐起时头痛加重，平卧位头痛可减轻。3.应大量饮水，必要时静脉输入生理盐水 1000-1500ml4.预防：用细针穿刺，放脑积液200mmH2O)见于:v 脑肿瘤脑水肿脑膜炎&脑炎蛛网膜下腔出血 静脉窦血栓形成良性颅内压增高症v 正常压力侧卧位80180mmH2Ov 采取CSF前后分别测定初压&终压 颅内压减低(70mmH2O)见于:v 椎管梗阻如脊髓压迫症CSF漏&脱水脑脊液常规检查 (1). 压力测定 (2). 压腹试验&压颈试验E 压腹试验 压颈试验前先作压腹试验, CSF压力迅速上升, 解除压迫后压

4、力迅速, 证明穿刺针在椎管内E 压颈试验 测初压后用手同时压双侧颈静脉10s, 迅速放松观察压力变化&回落速度脑脊液常规检查 椎管通畅(图1)椎管完全梗阻(图2)图1图2图3 压颈试验(Queckenstedt test) 椎管不完全梗阻(图3)脑脊液常规检查 q 压迫一侧颈静脉, 压力不升; 压迫对侧上升, 提示该侧横窦闭塞q 颅内压增高&怀疑后颅窝肿瘤禁忌压颈试验, 以免发生脑疝2. 压颈试验(Queckenstedt test) 脑脊液常规检查 E 三管法 CSF连续均匀血色-新鲜出血 各管CSF颜色依次变淡穿刺损伤 血性CSF离心后变为无色-新鲜出血或穿刺 损伤, 离心

5、后黄色-陈旧出血3. 性状 CSF浑浊提示细胞数增多, 如细菌性脑膜炎正常CSF无色透明脑脊液常规检查 结核性脑膜炎CSF放置后可形成纤维蛋白膜 化脓性脑膜炎CSF如米汤样 CSF呈黄色, 离体后不久自动凝固提示蛋白含 量过高-弗洛因征(Froin syndrome), 见于椎管 梗阻 3. 性状 脑脊液常规检查 4. 细胞数 v 正常为05106/L, 多为单个核细胞(MNC)v 涂片检查发现致病菌真菌&脱落瘤细胞等, 可提供病原学诊断 v 细胞数增多-脑脊髓膜&脑实质炎症病变脑脊液常规检查 1. 蛋白质 蛋白增高见于Guillain-Barr综合征脊髓压迫 症CNS感染脑肿

6、瘤&脑出血等 蛋白降低见于极度虚弱&营养不良脑脊液生化检查 正常含量0.150.45g/L(1545mg/dl)2. 糖 正常值2.54.4mmol/L(5075mg/dl) 含量受血糖水平影响, 为血糖的50%70% 糖含量降低2.25mmol/L(45mg/dl)见于化 脓性结核性&隐球菌性脑膜炎&脑膜癌病等 糖含量增加见于糖尿病 脑脊液生化检查 3. 氯化物 正常值120130mmol/L(700750mg/dl) 血清氯 细菌性真菌性脑膜炎&电解质紊乱含量降低 结核性脑膜炎明显降低 脑脊液生化检查 玻片离心法 取12mlCSF, 用细胞离心沉淀仪

7、收集足够的细胞, 干燥后用瑞-姬染色镜检 可进行细胞分类, 发现肿瘤细胞细菌&真菌等1. 细胞学检查 脑脊液特殊检查 中枢神经系统肿瘤和转移瘤：肿瘤细胞蛛网膜下腔出血： 吞噬细胞胞浆内同时见到被吞噬的新鲜红细胞、褪 色的红细胞、含铁血黄素和胆红素 蛛网膜下腔出血(SAH)v 呈无菌性炎性反应&单核吞噬红细胞反应, 45d后出现含铁血黄素巨噬细胞, 可持续数周 至数月 1. 细胞学检查 细胞增多v CNS化脓性感染以中性粒细胞为主v 病毒性感染以淋巴细胞为主v 结核性脑膜炎呈混合性细胞反应脑脊液特殊检查 正常CSF-Ig含量极低IgG平均含量为1040mg/LIgA平均为l6mg

8、/LIgM含量极微2.免疫球蛋白 免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig）检查脑脊液特殊检查 CSF-Ig含量：中枢神经系统炎性反应（细菌、病毒、螺旋体及真菌等感染）多发性硬化中枢神经系统血管炎等2.免疫球蛋白 脑脊液特殊检查 寡克隆区带（oligoclonal bands， OB ）3.寡克隆区带 脑脊液特殊检查 4. 病原学检查 病毒学检测 CSF分离出病毒&聚合酶联反应( PCR ）检测(+)或抗体(+)有助于诊断, 但阴性不能排除诊断 单纯疱疹病毒(HSV) 早期抗原(+)提示近期感染, 血清HSV-IgG可终生 存在, 发病初期HSV-IgM(+)更有意义脑脊液特殊检

9、查 囊虫特异性抗体检测通常采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法。CSF抗体(+)提示脑囊虫4. 病原学检查 2）新型隐球菌检测：墨汁染色（）：新型隐球菌感染新型隐球菌感染的免疫学检查： 特异性抗体 特异性抗原乳胶凝集试验检测隐球菌荚膜多糖抗原脑脊液特殊检查 4. 病原学检查 脑脊液特殊检查 3）结核杆菌检测：CSF涂片结核杆菌培养CSF结核杆菌聚合酶链反应（polymerase chain reaction, PCR）4）寄生虫抗体检测:囊虫特异性抗体检测通常采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法。CSF抗体(+)提示脑囊5）其他细菌学检查第五章 神经系统疾病的诊断原则本章重点1. 神经系统疾病

10、诊断的特色, 并举例说明2. 神经系统疾病的定位诊断原则3. 根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类型全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病: 诊断程序首先确定是否为神经系统疾病或病变是否累及神经系统。一、定位诊断(Topical diagnosis) 是根据病人的神经系统症状及体征，结合神经解剖学生理学&病理学知识确定神经系统疾病损害部位中枢性

11、(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则确定神经系统病损水平局灶性, 仅累及单一局限部位。例如:脑梗死横贯性脊髓炎、肿瘤桡神经麻痹面神经麻痹 确定病变范围：局灶性多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如:视神经脊髓炎 多发性硬化麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则 确定病变范围：局灶性多灶性弥漫性系统性弥漫性弥漫呈对称性颁布(广泛中枢和/或周围神经、肌肉)如：感染中毒性脑病病脑等Guillain-Barr综合征 神经系统疾病定位诊断准则 确定病变范围：局灶性多灶性弥漫性系统性

12、系统性病变选择性损害某些特定功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则 确定病变范围：局灶性多灶性弥漫性系统性定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则 首发症状常有定位价值 可提示病变主要部位 有时可指示病变性质例如, 一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调, 但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则临床表现临床表现: :意识障碍、精神障碍和认知障碍、偏瘫、意识障碍、精神障碍和认知障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、癫痫发作等偏

13、身感觉障碍、偏盲、癫痫发作等各脑叶病变亦有各自不同的特点各脑叶病变亦有各自不同的特点 额叶损害额叶损害 顶叶损害顶叶损害 颞叶损害颞叶损害 枕叶损害枕叶损害 基底节的损害基底节的损害神经系统疾病定位诊断准则1. 大脑病变 刺激性病灶可引起癫痫发作, 破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征 一侧半球病变: 出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢体瘫), 偏身感觉障碍或偏盲等 大脑半球弥漫性损害: 意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等 额叶病变: 运动障碍、强握反射、运动性失语、失写、精神症状、癫痫发作、认知障碍等 顶叶病变: 中枢性感觉障碍失读&失用等 颞叶病变: 精神症状感觉性

14、失语象限盲&钩回发作等 枕叶病变: 视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点1. 大脑病变 主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等 黑质-苍白球病变: 静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征, 如Parkinson病 壳核尾状核病变: 肌张力减低运动增多综合征, 如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2. 基底节病变 l 一侧病变: 交叉性瘫, 病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫-中脑或脑桥病变。交叉性感觉障碍病侧面部&对侧肢体-延髓病变如小脑后下动脉血栓形成。l 双侧病变:

15、意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累) 四肢瘫双侧锥体束征&脑神经受损症状神经系统不同部位病变的临床特点3. 脑干病变p小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等p蚓部病变: 躯干共济失调p半球病变: 同侧肢体共济失调，小脑语言和辨距不良神经系统不同部位病变的临床特点4. 小脑病变 脊髓半侧损害(Brown-Sequard)综合征：同侧深感觉障碍及上运动神经原瘫，对侧浅感觉障碍。 横贯性损害: 受损平面以下运动感觉&自主神经功能障碍, 表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍n 根据感觉障碍最高平面运动障碍深浅反射改变&自主神经功

16、能障碍等可大致确定脊髓损害平面神经系统不同部位病变的临床特点5. 脊髓病变运动、感觉及括约肌三大功能障碍。呈完全或不完全截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍和尿便功能障碍。n 脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病, 例如: 肌萎缩侧索硬化-锥体束&前角细胞选择性受损 亚急性联合变性-锥体束&后索选择性受损 脊髓空洞症-(病变位于一侧后角或前连合)出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍n 脊髓受损的症状体征&演进过程与病变部位性质&发病缓急等因素有密切关系神经系统不同部位病变的临床特点5. 脊髓病变u周围神经多为混合神经, 受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪腱反射减弱

17、或消失感觉障碍&自主神经障碍等u由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同, 出现的症状体征亦不相同。或以运动症状为主, 如桡神经麻痹主要表现垂腕, 感觉障碍较轻。或以感觉症状为主, 如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木疼痛或感觉缺失u多发性神经病出现四肢远端对称性感觉运动&自主神经功能障碍神经系统不同部位病变的临床特点6. 周围神经变n 肌肉是运动效应器, 分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变n 常见症状体征: 肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等, 腱反射改变不明显, 通常无感觉障碍n 强直性肌病可出现肌强直n 重症肌无力除肌无力, 可无任何其他体征 神经

18、系统不同部位病变的临床特点7. 肌肉病变二、定性诊断定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结合在一起，进行分析合在一起，进行分析病史中特别要重视起病形式和病程特点这两方病史中特别要重视起病形式和病程特点这两方面资料面资料 目的是确定疾病的病因 根据症状体征的发展变化,神经系统检查&辅助检查, 做出正确判断 神经系统疾病的病因学分类1. 血管性疾病 起病急骤，症状在短时间内达到高峰起病急骤，症状在短时间内达到高峰多见于中、老年人多见于中、老年人既往常有高血压病、

19、动脉粥样硬化、心脏病、既往常有高血压病、动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病及高脂血症等病史糖尿病及高脂血症等病史神经系统症状表现为头痛、头晕、呕吐、肢体神经系统症状表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、失语等瘫痪、意识障碍、失语等CTCT、MRIMRI、DSADSA等影像学检查等影像学检查 可获得比较确切的中枢神经系统损害的证据。神经系统疾病的病因学分类2. 感染性疾病 起病呈急性或亚急性，病情多于数日、少数于数起病呈急性或亚急性，病情多于数日、少数于数周内达高峰周内达高峰 伴有畏寒发热、外周血白细胞增加或血沉增快等伴有畏寒发热、外周血白细胞增加或血沉增快等全身感染中毒的症状全身感染中毒的症状

20、 神经系统症状和体征较广泛神经系统症状和体征较广泛血及脑脊液的微生物学、免疫学、寄生虫学等有血及脑脊液的微生物学、免疫学、寄生虫学等有关检查可进一步明确感染的性质和原因关检查可进一步明确感染的性质和原因 p 起病及病程经过缓慢，呈进行性加重。p各年龄段均可发病，如阿尔茨海默病常于60岁以后起病，但有些变性疾病也可于青壮年发生，如运动神经元病。p临床症状各异，如阿尔茨海默病主要为认知功能障碍，帕金森病主要为肌张力增高和运动障碍，运动神经元病主要为延髓麻痹、肢体无力和肌肉萎缩。神经系统疾病的病因学分类3. 神经变性病 v外伤史&外伤后出现神经系统症状体征, X线CTMRI检查发现颅骨骨折脊

21、柱或内脏损伤, 脑挫裂伤&慢性硬膜下血肿等v须注意, 老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛嗜睡轻偏瘫&癫痫发作等, 临床易误诊神经系统疾病的病因学分类4. 外伤 q多起病缓慢, 病情呈进行性加重q脑肿瘤: 头痛呕吐视乳头水肿等ICP症状, 常出现局灶性症状体征, 如肢体麻木单瘫或轻偏瘫癫痫发作等q脊髓肿瘤: 早期出现根痛脊髓半切征, 逐渐截瘫&尿便障碍; CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞q须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床须注意鉴别q部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现颅压症

22、状, 无局灶性神经体征, CTMRI检查可确诊&避免误诊神经系统疾病的病因学分类5. 肿瘤 u通常急性或亚急性起病, 病灶分布弥散, 病程多出现缓解-复发u部分病例起病缓慢, 呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)u常见疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。MRI、脑脊液和诱发电位检查有助于诊断。神经系统疾病的病因学分类6. 脱髓鞘性疾病 通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据。可依据组织、体液中相应酶、蛋白质、脂质等的异常做出诊断。 有些疾病常引起较固定的神经症状：如维生素B1、B12缺乏，糖尿病周围神经病变等。神经系统疾病的

23、病因学分类7. 营养&代谢障碍 多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈缓慢进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发现, 基因分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类8. 遗传性疾病 除急性中毒外, 起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受损证据, 环境或体内毒物药物分析有助于诊断如重金属(砷铅汞铊等)接触史, 癌症放疗或化疗CO中毒神经系统疾病的病因学分类9. 中毒&环境相关疾病第二节第二节 临床思维方法临床思维方法 临床思维的培养应以循证医学理念

24、为指导，要求临床思维的培养应以循证医学理念为指导，要求临床医师应用已掌握的医学理论知识和临床经验，临床医师应用已掌握的医学理论知识和临床经验，结合病人的临床资料进行综合分析、逻辑推理结合病人的临床资料进行综合分析、逻辑推理正确的临床思维是医师长期从事临床实践的经验正确的临床思维是医师长期从事临床实践的经验总结，也是临床医师的基本功总结，也是临床医师的基本功第二节第二节 临床思维方法临床思维方法 概概 述述 在临床实践中，十分强调对临床资在临床实践中，十分强调对临床资料的综合分析，提倡辩证思维的分析料的综合分析，提倡辩证思维的分析方法，避免对疾病认识的片面性和不方法，避免对疾病认识的片面性和不真

25、实性，减少误诊、误治，提高诊断真实性，减少误诊、误治，提高诊断率和治愈率率和治愈率概概 述述 第二节第二节 临床思维方法临床思维方法 详细的问诊、查体以及实验详细的问诊、查体以及实验室检查，收集可靠详实的临床资室检查，收集可靠详实的临床资料料根据解剖学、生理学和病理根据解剖学、生理学和病理学知识及辅助检查结果对上述学知识及辅助检查结果对上述资料进行分析资料进行分析 推断其发病部位 定位诊断（病变部位诊断）第二节第二节 临床思维方法临床思维方法 临床思维步骤临床思维步骤 制定一个合理的治疗方案制定一个合理的治疗方案 根据病变的部位、临床的病根据病变的部位、临床的病 史与体征以及相关的实验室检查史

26、与体征以及相关的实验室检查结果结果 疾病的病因，定性诊断疾病的病因，定性诊断 定性诊断（病因诊断）第二节第二节 临床思维方法临床思维方法 临床思维步骤临床思维步骤 根据疾病的性质、部位、患者的综合状态等根据疾病的性质、部位、患者的综合状态等因素进而评估疾病对患者本身生理功能、心理因素进而评估疾病对患者本身生理功能、心理状况、社会适应能力等方面的影响状况、社会适应能力等方面的影响 评定患者的预后评定患者的预后 第二节第二节 临床思维方法临床思维方法 临床思维步骤临床思维步骤 患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活。查查：1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好；2. 左下肢瘫痪、肌肉萎缩、肌张力3. 左膝跳反射消失，病理反射()4. 全身深、浅感觉均正常试分析1.1.病变部位病变部位2.2.损伤结构损伤结构3.3.症状发生原因症状发生原因脊髓灰质炎脊髓灰质炎(小儿麻痹症小儿麻痹症)左腰骶膨大前左腰骶膨大前角运动神经元角运动神经元受病毒侵害受病毒侵害。(排除周围神经损伤的可能)下神经元损伤症状L2-S3P323患者女性