复杂先心病的手术方式选择学习教案

1、会计学1复杂复杂(fz)先心病的手术方式选择先心病的手术方式选择第一页，共76页。 复杂先天性心脏病多种心脏和（或）大动脉畸形并存心房、心室(xnsh)、大动脉连接/位置关系异常第1页/共75页第二页，共76页。n心脏(xnzng)顺序节段分析法n S e q u e n t i a l s e g m e n t analysisn n VAN PRAAG H.R. USAn ANDERSON R.H. Eng第2页/共75页第三页，共76页。n国际(guj)先心外科名称和数据库n International Congenital Heart Surgery Nomenclature and

2、 Databasen n Ann Thorac Surg, V69 No4(S),2000第3页/共75页第四页，共76页。n肺血增多(肺高压) n肺血减少(紫绀) n体、肺循环分隔(fng)(TGA)n阻力负荷增加（梗阻）n容量负荷增加（分流、回流）第4页/共75页第五页，共76页。肺血增多肺血增多(zn (zn du)(du)(肺高压肺高压) ) n手术禁忌症n全肺血管阻力10 wood单位（或800达因(dyn)秒厘米-5）n 正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因(dyn)秒厘米-5）n手术年龄n共干 3月nDORV或TGA+VSD 3-6月nTECD 6-12月nVS

3、D 2岁第5页/共75页第六页，共76页。肺血减少(jinsho)(紫绀)Nakata指数左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2） McGoon率左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平） 瓣径Z值瓣径实测值正常均值正常均值标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症第6页/共75页第七页，共76页。n体、肺循环分隔(TGA) n间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提(qint)n梗阻性病变(阻力负荷增加) n主动脉弓直径60%，50%，40%n左右心室容积指数n回流性病变(容量负荷增加)第7页/共75页第八页，共76页。第8页/共7

4、5页第九页，共76页。完全性大动脉转位完全性大动脉转位(zhun wi)(zhun wi)（TGATGA）n完全性TGA（S.D.D)的解剖n 右房 右室 主动脉n 左房 左室 肺动脉n临床分类(fn li):n单纯TGAn复杂TGA第9页/共75页第十页，共76页。n约占TGA总数的75%n新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）n动脉调转术的危险因素n冠状动脉(gunzhung-dngmi)畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行n生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期n年龄4周的小婴儿（4-8周）n术中测压，LV/RV（收缩压）0.6-0.7行动脉调转术第10页/共75页第十一页，共76

5、页。单纯单纯(dnchn)TGA(2)(dnchn)TGA(2)n婴儿和大龄儿童n肺动脉环缩+动脉调转n左室训练1-2周nLVRV (收缩压)0.7，行动脉switch手术n心房调转nSenning手术(1959)、Mustard手术(1963)n最佳适应证是解剖矫正(jiozhng)性TGA（极少）n 即 ：左房 右室 肺动脉n 右房 左室 主动脉n目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定n心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全第11页/共75页第十二页，共76页。复杂复杂(fz)TGA(fz)TGA（1 1）n约占TGA总数的25%nTGA合并V

6、SD占20%nTGA合并VSD+PS占5%n其它少见(sho jin)的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等第12页/共75页第十三页，共76页。nTGA合并VSDn选用动脉调转+VSD修补n最佳手术时期是生后3-6月内n手术禁忌症是器质性肺动脉高压n合并器质性肺动脉高压的大龄儿童(r tng)n 有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂(fz)TGA（2）第13页/共75页第十四页，共76页。复杂复杂(fz)TGA(fz)TGA（3 3）nTGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄(xizhi)n Rastelli手术 (Circulation，1969，39：8

7、3)n又称TGA的的心室水平调转术n生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素n首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短nNikaidoh手术 n (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)第14页/共75页第十五页，共76页。Nikaidoh手术(shush)第15页/共75页第十六页，共76页。TGA合并(hbng)RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术(shush)Ann Thorac Surg，1975，20：724第16页/共75页第十七页，共76页。TGA合并(hbng)RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手

8、术(shush)+动脉switch手术(shush)J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621第17页/共75页第十八页，共76页。 矫正矫正(jiozhng)(jiozhng)性大动脉性大动脉转位（转位（CTGACTGA）n体循环和肺循环维持串联第18页/共75页第十九页，共76页。第19页/共75页第二十页，共76页。Double switch 手术的动脉(dngmi)调转第20页/共75页第二十一页，共76页。Double switch 手术的心室(xnsh)调转第21页/共75页第二十二页，共76页。二二 右室双出口右室双出口(ch (ch ku)(DOR

9、V)ku)(DORV)的术式选择的术式选择第22页/共75页第二十三页，共76页。DORVDORV的临床的临床(ln chun)(ln chun)分类分类nVSD类(主动脉瓣下室缺)n四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)nTGA类nTaussig-BingnVSD远离两大动脉开口(ki ku)类nDORV合并心内膜垫缺损第23页/共75页第二十四页，共76页。TGATGA类类DORVDORV第24页/共75页第二十五页，共76页。TGATGA类类DORVDORV的心内隧道的心内隧道(sudo)(sudo)手术手术，：第25页/共75页第二十六页，共76页。McGoon手术(shush)第26页/共

10、75页第二十七页，共76页。Kawashima手术(shush)第27页/共75页第二十八页，共76页。Kawashima手术(shush)第28页/共75页第二十九页，共76页。重要腱索附着n圆锥间隔发育的程度影响影响(yngxing)(yngxing)心心室内隧道术是否可行室内隧道术是否可行的解剖学因素的解剖学因素第29页/共75页第三十页，共76页。TGATGA类类DORVDORVn主 动 脉 、 肺 动 左 右 排 列(pili)n心内管道手术(现已少用)nRastelli手术nREV手术nRastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术n(J Thorac Cardiovas

11、c Surg，1982，84：727)nNikaidoh手术第30页/共75页第三十一页，共76页。REV手术(shush)第31页/共75页第三十二页，共76页。DORV with noncommitted VSD第32页/共75页第三十三页，共76页。第33页/共75页第三十四页，共76页。第34页/共75页第三十五页，共76页。第35页/共75页第三十六页，共76页。单心室（类）病理单心室（类）病理(bngl)生理生理肺血减少肺血减少(jinsho)(jinsho)（PSPS）肺血增多肺血增多(zn(zn du)du)（PHPH）第36页/共75页第三十七页，共76页。第37页/共75页

12、第三十八页，共76页。肺血减少(jinsho)（PS）的单心室矫治1-3月体肺分流(fn li)6-12月双向Glenn手术(shush)2-4岁完成Fontan手术第38页/共75页第三十九页，共76页。n无LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术(shush)2-4岁完成(wn chng)Fontan手术SAS按LVOTS无SAS第39页/共75页第四十页，共76页。有LVOTSCOACOA+SASSAS第40页/共75页第四十一页，共76页。单心室单心室(xnsh)+COA(xnsh)+COA矫治矫治1-3月COA矫治(jio zh)PAB6-12月双向Glenn手术(shu

13、sh)2-4岁完成Fontan手术SAS无SAS按LVOTS第41页/共75页第四十二页，共76页。单心室单心室(xnsh)+COA+SAS(xnsh)+COA+SAS矫治矫治Damus-kaye-stansel+COA成形(chn xn)双向Glenn手术(shush)完成Fontan手术第42页/共75页第四十三页，共76页。单心室单心室(xnsh)+SAS(xnsh)+SAS矫治矫治Damus-kaye-stansel手术(shush)VSD扩大(kud)+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术第43页/共75页第四十四页，共76页。体肺分流体肺分流(fn li)术术第44页/共7

14、5页第四十五页，共76页。体肺分流术血管大小体肺分流术血管大小(dxio)(dxio)选择选择第45页/共75页第四十六页，共76页。第46页/共75页第四十七页，共76页。肺动脉环缩术肺动脉环缩术n环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)n原则n动脉(dngmi)氧饱和度和肺动脉(dngmi)压之间找到较理想的平衡点n尽可能高的血氧饱和度n尽 可 能 低 的 肺 动 脉(dngmi)压第47页/共75页第四十八页，共76页。肺动脉环缩术的手术肺动脉环缩术的手术(shush)(shush)适应证适应证第48页/共75页第四十九页，共76页。部分部分(b fen)(b fen)腔肺动脉吻合腔肺动

15、脉吻合术（术（PCPCPCPC）nPCPC的病理生理学基础n提高动脉血氧饱和度：90 左右n减轻心脏(xnzng)容量负荷n双向Gleen手术的指征n最佳年龄： 612 月n肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHgn发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近n肺动脉附加血流的作用n“肝因子”对肺微循环血管的维护作用n肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜nHemi-Fontan手术第49页/共75页第五十页，共76页。Hemi-Fontan手术(shush)第50页/共75页第五十一页，共76页。 Fontan Fontan手术手术(shush)(shush)的适的适

16、应证应证n肺血管(xugun)阻力4wood单位，理想值 2wood单位n肺动脉压15mmHgn肺动脉发育良好nNakata指数200-250nMcGoon率 1.8n单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌nLVEDP 12mmHgn心室肥厚，COA，subASn房室瓣无返流n年龄等多因素决定第51页/共75页第五十二页，共76页。全腔静脉全腔静脉(jngmi)(jngmi)肺动脉吻合术肺动脉吻合术（TCPCTCPC）nTCPC的病理生理基础n增加PCPC的效果n“肝因子”对肺小血管的维护作用nTCPC的手术方式n心内隧道(sudo)和心外管道n开窗或不开窗n手术年龄和管道的大小n术

17、后抗凝问题第52页/共75页第五十三页，共76页。第53页/共75页第五十四页，共76页。单心室的室缺与传导(chundo)束的关系第54页/共75页第五十五页，共76页。单心室单心室(xnsh)分隔术分隔术n单心室(xnsh)的分隔术的手术指征nVan Praagh A 型单心室(xnsh)(SLL)n左室容积正常值170%n无房室瓣畸形n无主动脉瓣下梗阻n无严重的心室(xnsh)肥厚n单心室(xnsh)分隔术的一期矫治：2岁的儿童n单心室(xnsh)分隔术的二期矫治n婴儿n二期手术时间：6-12月后n单心室(xnsh)分隔术是否是解剖矫治第55页/共75页第五十六页，共76页。单心室(xn

18、sh)分隔术第56页/共75页第五十七页，共76页。四 左心排血受阻左心排血受阻(shu (shu z)z)的复杂先心病的的复杂先心病的术式选择术式选择n左心发育不良综合征(HLHS)n(Hypoplastic left heart syndrome)n主动脉闭锁(b su)合并室间隔缺损n主动脉瓣和瓣下梗阻第57页/共75页第五十八页，共76页。HLHSHLHS的解剖的解剖(jipu)(jipu)第58页/共75页第五十九页，共76页。HLHSHLHS的病理的病理(bngl)(bngl)生理生理n由解剖右室同时负担体、肺循环nPDA和PFO的存在(cnzi)是循环维持的必要前提nPFO：左向

19、右分流；PDA：右向左分流nPFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭第59页/共75页第六十页，共76页。HLHSHLHS的外科的外科(wik)(wik)治疗治疗Norwood手术(shush)半Fontan手术(shush)Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23第60页/共75页第六十一页，共76页。NorwoodNorwood手术手术(shush)(shush)的目的的目的n右室到主动脉的体循环血流通畅n限制肺血流降低(jingd)肺动脉压n扩大ASD以利肺静脉回流第61页/共75页第六十二页，共76页。Norwood手术(

20、shush)12345678第62页/共75页第六十三页，共76页。第63页/共75页第六十四页，共76页。主动脉闭锁合并(hbng)室缺的双心室矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：751第64页/共75页第六十五页，共76页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gngz)的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术(shush)第65页/共75页第六十六页，共76页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gngz)的手术Ross-Konno手术(shush)J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158第66页/共75页第六十七页，共7

21、6页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gngz)的手术改良(giling)Konno-Rastan手术J Thorac Cardiovas Surg 1976, 71：920第67页/共75页第六十八页，共76页。第68页/共75页第六十九页，共76页。n选择双心室矫治或单心室矫治n解剖右心室的发育程度n右室容积大小（50%70%）n右室容积指数（8ml/m2）n三尖瓣的大小（Z值-3）n右室依赖型冠状动脉n双心室矫治的手术要点n通常需要跨环补片n通 常 需 要 加 做 体 肺 分 流(fn li)n通常需要保留P.F.O.室间隔完整室间隔完整(wnzhng)(wnzhng)的的肺动脉闭锁肺动脉闭锁第69页/共75页第七十页，共76页。第70页/共75页第七十一页，共76页。肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝(czh)(czh)（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（征（1 1）n新生(xnshng)肺动脉面积