原发性醛固酮增多症专家共识PPT学习教案

1、会计学1原发性醛固酮增多症专家共识原发性醛固酮增多症专家共识2手术手术螺内酯螺内酯醛固酮瘤、特醛症、醛固酮瘤、特醛症、GRA、醛固酮癌等、醛固酮癌等血浆醛固酮血浆醛固酮肾素肾素核心高血压高血压低血钾低血钾(神经肌肉、肾脏、心脏等）神经肌肉、肾脏、心脏等）对症治疗对症治疗血浆醛固酮、肾素、血浆醛固酮、肾素、卧立位试验卧立位试验肾上腺肾上腺CT血生化、尿常规血生化、尿常规血气分析血气分析第1页/共29页3第2页/共29页4第3页/共29页5ARR：血浆醛固酮与肾素活性比值：血浆醛固酮与肾素活性比值高血压人群高血压人群高血压高血压1、2、3级人群级人群难治性高血难治性高血压压国外报道2010年中华内

2、分泌学会11省19中心1656例难治性高血压13.28.021.997.11.0概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第4页/共29页6概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第5页/共29页低血钾人群低血钾人群只有9-37%的原醛症患者存在低钾血症 7筛查对象筛查对象所有高血压人群所有高血压人群增加医疗成本 第6页/共29页8共识推荐人群共识推荐人群概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗1 14 45 56 62 23 3高血压高血压持续性持续性2 2级以上或难治性级以上或难治性高血压高血压合并自发性或利尿剂合并自发性或利尿剂所致的低钾血症所致的低钾血症合并肾上腺

3、意外合并肾上腺意外瘤瘤早发高血压家族史或脑早发高血压家族史或脑血管意外家族史血管意外家族史一级亲属中有原醛一级亲属中有原醛症患者症患者合并合并OSAHS第7页/共29页9概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗推荐将推荐将ARR作为作为原醛症首选筛查指标。原醛症首选筛查指标。(1) (1) 尽量将尽量将血钾血钾纠正至正常范围。纠正至正常范围。(2) (2) 维持维持正常钠盐正常钠盐摄入。摄入。(3) (3) 停用醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂停用醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂至少至少4 4周周。 (4) (4) 停用停用ACEI、ARB、CCB类药物类药物至少至少2

4、 2周周。 (5) (5) 停用停用受体阻滞剂、非甾体类抗炎药受体阻滞剂、非甾体类抗炎药至少至少2 2周周。 (6) (6) 如血压控制不佳如血压控制不佳, , 建议使用建议使用受体阻滞剂及非二氢吡啶类受体阻滞剂及非二氢吡啶类 CCB。 第8页/共29页10概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第9页/共29页概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗11第10页/共29页12概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第11页/共29页13概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第12页/共29页14VS卡托普利试验是一项操作卡托普利试验是一项操作简单、安全性较高

5、简单、安全性较高的确诊的确诊试验试验 , 但此试验但此试验存在一定存在一定的假阴性的假阴性 , 部分特醛症患部分特醛症患者血醛固酮水平可被抑制者血醛固酮水平可被抑制 。卡托普利试验卡托普利试验生理盐水输注试验生理盐水输注试验生理盐水试验的生理盐水试验的敏感度和特敏感度和特异度异度分别达到分别达到95.4%95.4%及及 93.9%93.9%。但由于。但由于血容量急剧增加血容量急剧增加, , 会会诱发高血压危象及心功能衰诱发高血压危象及心功能衰竭竭, , 对于那些血压难以控制对于那些血压难以控制、心功能不全及严重低钾血、心功能不全及严重低钾血症的患者不应进行此项检查症的患者不应进行此项检查。第1

6、3页/共29页15概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第14页/共29页16第15页/共29页17(1) 醛固酮瘤醛固酮瘤 : 单侧腺瘤单侧腺瘤、直径直径2cm、低密度、低密度(2) 特醛症特醛症 ：CT上可有上可有不同表现不同表现 双侧肾上腺形态和大小表现正常双侧肾上腺形态和大小表现正常 , 或仅仅是密度稍致密或仅仅是密度稍致密 ；双侧或单侧肾上腺增大；双侧或单侧肾上腺增大 , 边缘饱满边缘饱满 , 肢体较肢体较粗粗 , 密度不均密度不均 , 或呈颗粒状或呈颗粒状 ;单侧肾上腺孤立性结节单侧肾上腺孤立性结节 , 密度类似正常密度类似正常肾上腺或稍低肾上腺或稍低 ;双侧肾上腺多个小

7、结节双侧肾上腺多个小结节 。 (3) 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 : 直径常直径常 4 cm。概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第16页/共29页18概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第17页/共29页19推荐如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺推荐如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CTCT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常（包括增提示有单侧或双侧肾上腺形态异常（包括增生和腺瘤），需进一步行双生和腺瘤），需进一步行双侧侧AVS明确有无优明确有无优势分泌。势分泌。概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗o AVS重要性重要性 被公认是原醛分

8、型诊断的金标准。被公认是原醛分型诊断的金标准。第18页/共29页20(1)(1)年龄小于年龄小于4040岁岁, ,肾上腺肾上腺CTCT显示单侧腺瘤且对侧肾显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者上腺正常的患者(2)(2)肾上腺手术高风险患者肾上腺手术高风险患者(3)(3)怀疑肾上腺皮质癌的患者怀疑肾上腺皮质癌的患者(4)(4)已经证实患者已经证实患者为为 GRA或家族性醛固酮增多症或家族性醛固酮增多症型型概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第19页/共29页21概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗有创性检查、费用昂贵、技术要求高、需介入科协助有创性检查、费用昂贵、技术要求高、

9、需介入科协助体位试验：平卧过夜，试验日晨体位试验：平卧过夜，试验日晨8:008:00静息平卧空腹状态下静息平卧空腹状态下采血，然后立位活动采血，然后立位活动4 4小时后再次采血测肾素活性、血管紧小时后再次采血测肾素活性、血管紧张素、醛固酮水平。张素、醛固酮水平。第20页/共29页22概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第21页/共29页23注：分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应注：分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶，术后加用米托坦治疗。尽可能切除原发病灶和转移灶

10、，术后加用米托坦治疗。治疗原则：原醛症的治疗有手术和药物两种方法治疗原则：原醛症的治疗有手术和药物两种方法。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗, , 如如患者不愿手术或不能手术患者不愿手术或不能手术, , 可予以药物治疗。而可予以药物治疗。而特醛症及特醛症及GRA首首选药物治疗。选药物治疗。第22页/共29页概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗24第23页/共29页25概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第24页/共29页26推荐特醛症首选药物治疗。推荐特醛症首选药物治疗。 建议安体舒通作为建议安体舒通作为一线用药一线用药 , 依普利酮为二线药物。依普利酮为二线药物。推荐推荐 GRA 选选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。概况概况筛查筛查确诊确诊分型诊断分型诊断治疗治疗第25页/共29页27醛固酮受体拮抗剂醛固酮受体拮抗剂 安体舒通：可导致男性乳房发育，呈剂量相关性。安体舒通：可导致男性乳房发育，呈剂量相关性。 依普利酮：不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致依普利酮：不拮抗