过 敏 性 紫 癜

1、过过 敏敏 性性 紫紫 癜癜王媚媚概述概述l过敏性紫癜过敏性紫癜（又称亨（又称亨-舒综合征）是小儿时期舒综合征）是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹炎症为病理基础。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。主要见于重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。主要见于学龄期儿童，男：女为学龄期儿童，男：女为2:1，以冬春季多见。，以冬春季多见。病程可迁延反复，预后良好。病程可迁延反复，预后良好。病因和发病机制病因和发病机制

2、发病机制：与免疫异常有关。发病机制：与免疫异常有关。病因：病因：感染感染 ：细菌：细菌 病毒病毒食物食物 ：牛奶：牛奶 鸡蛋鸡蛋 鱼虾鱼虾 其他其他药物药物 ：抗生素：抗生素 磺胺类磺胺类 解热镇痛解热镇痛其他其他 ：花粉：花粉 虫咬虫咬 预防接种预防接种临临 床床 表表 现现l 本病多见于本病多见于714岁儿童。岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，紫癜为主，l 少数病例以腹痛、肾脏症少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现状首先出现 ，各种症状可有，各种症状可有不同组合不同组合,l 在起病前在起病前13周常有上呼吸周常有上呼吸道感染史。道感染史。下肢可见紫红色斑丘疹下肢

3、可见紫红色斑丘疹临床表现临床表现1.1.皮肤紫癜皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。现。 好发部位：下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称好发部位：下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布。分布。皮疹特点：大小不一，分批出现，高出皮肤，压皮疹特点：大小不一，分批出现，高出皮肤，压之不褪色。紫红色之不褪色。紫红色暗红色暗红色棕褐色。棕褐色。临床表现临床表现 2. 消化道症状：消化道症状：约约2/3患儿出现消化道症状，患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前皮肤紫癜出现以前(易误诊易误诊)l 反复出

4、现阵发性剧烈的腹部绞痛，反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，l 恶心、呕吐、呕血和便血恶心、呕吐、呕血和便血l 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。肠炎。 此型临床称为此型临床称为“腹型腹型”。临床表现临床表现 3. 关节症状：关节症状：约约1/3患儿出现膝、踝、肘、患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限，成一过性，一般无腕等关节肿痛，活动受限，成一过性，一般无红、热，有积液。多在数日内消失，不遗留关红、热，有积液。多在数日内消失，不遗留关节畸形。此型临床称为节畸形。此型临床称为“关节型关节型”。临床表现临床表现 4. 肾脏表现：肾脏表现：国内报道约

5、国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。的患儿出现肾脏损害。l 常在病程常在病程18周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期的静止期。l 症状轻重不一症状轻重不一l出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为“紫癜性肾炎紫癜性肾炎”。l 大多数患儿多能完全恢复，约大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。此型称为发生肾功能不全。此型称为“肾型肾型”。临床表现临床表现 5. 其他症状：其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，

6、偶可发生颅内出血，还可出现血管神胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现血管神经性水肿，肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻经性水肿，肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。实实 验验 室室 检检 查查 l血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。查均正常。l 血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高一般无贫血，血小板计数正常甚至升高l约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性

7、。l尿常规可有红细胞、蛋白、管型尿常规可有红细胞、蛋白、管型l有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。l血沉正常或增快血沉正常或增快l约半数患儿急性期血清约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。浓度增高。治疗要点治疗要点 本病无特效疗法，主要是去除病因及对症支持治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治疗要点治疗要点1.去除病因2.对症处理有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。治疗要点治疗要点3.肾上腺皮质激素与免疫抑制剂肾上腺皮质激素与免疫抑制剂: 适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者。不

8、能改变适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者。不能改变肾脏病变肾脏病变, ,不能改善预后不能改善预后, ,对皮疹无效，急性期对腹痛对皮疹无效，急性期对腹痛消化道出血消化道出血, ,关节肿痛可予缓解。关节肿痛可予缓解。泼尼松泼尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服，分次口服 症状缓解后即可停用症状缓解后即可停用紫癜性肾炎紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗治疗要点治疗要点4.抗凝治疗抗凝治疗潘生丁、阿司匹林、肝素钠等潘生丁、阿司匹林、肝素钠等5.中药中药补肾益气、活血化瘀：复方丹参片、银杏叶片等补肾益气、活血化瘀：复方丹参片、银杏叶片等 护护 理理l（一）皮肤

9、护理（一）皮肤护理 观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。每日详细记录皮疹变化情况。皮疹有复出现。每日详细记录皮疹变化情况。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防患儿抓伤，痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防患儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。穿柔软、如有破溃及时处理，防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣，并经常换洗。保持透气性好宽松的棉质内衣，并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时，应避开紫癜部位，防止出血原。进行穿刺时，应避开紫癜部位，防止出血感染。感染。l（

10、二）减轻或消除疼痛（二）减轻或消除疼痛 腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便，注意大便的性状，有时外观正常但血、血便，注意大便的性状，有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。饮食，同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。 关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况，关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，同

11、时做好日常生活护理。同时做好日常生活护理。 护护 理理l（三）饮食指导（三）饮食指导 勿食用致敏性食物，多食富含维生素勿食用致敏性食物，多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿，应予低盐刺激的食物。肾型紫癜患儿，应予低盐饮食。饮食。 护护 理理 护护 理理l（四）密切观察病情（四）密切观察病情1. 观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理，有消化道出血时，部体征并及时报告和处理，有消化道出血时，应卧床休

12、息，限制饮食，给予无渣流食，出应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时禁食，经静脉补充营养血量多时禁食，经静脉补充营养2. 观察尿色，尿量，定时做尿常规检查，若观察尿色，尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。护理。 护护 理理l（五）健康教育（五）健康教育 合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，擦伤擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质，注意个人卫生，加强营养，增强体质，从而增强机体抵抗力，急性期控制活动，有肾从而增强机体抵抗力，急性期控制活动，有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课。

13、紫癜性肾脏损伤，短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月。个月。轻症轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。肾衰者或颅内出血者预后不良。l1967年，日本人川崎富作首先报道而得名年，日本人川崎富作首先报道而得名l又称又称皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症l是一种以是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病出疹性疾病l临床特征：临床特征：急

14、性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大l心肌梗塞是主要死因心肌梗塞是主要死因p好发于婴幼儿（好发于婴幼儿（1 12 2岁多见）岁多见）p5 5岁占岁占80%80%p男男: :女为女为1.5:11.5:1p冬春季节为高峰期（冬春季节为高峰期（12125 5月发病较多）月发病较多）p有自限性有自限性p多数自然康复，预后良好多数自然康复，预后良好p约约15%15%20%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害未经治疗的患儿发生冠状动脉损害pKDKD分布于全球所有地区和种族，东方人多发分布于全球所有地区和种族，东方人多发 20032003年全球累计病例已经超过年全球累计病例已经

15、超过3030万例万例 p日本每年日本每年55005500例，例，7979、8282、8686年在日本年在日本3 3次流行次流行p19821982年发病年发病16,00016,000例例p流行期间岁以内儿童发病率为流行期间岁以内儿童发病率为172172194/10194/10万万p日本从日本从19701970年开始进行两年一次的全国流行病年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为学调查，报道患者总数为140,873140,873人，人，p美国每年美国每年20002000例，亚裔人多数例，亚裔人多数病因至今未明病因至今未明支原体、立克次体支原体、立克次体6月以下发病少，提示存在母体保护性

16、抗体月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化，限于儿童地方性、流行性、季节变化，限于儿童家庭中几乎没有接触感染家庭中几乎没有接触感染免疫系统免疫介免疫系统免疫介导的全身血管炎导的全身血管炎基基本本病病变变全全层层血血管管炎炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症非特异性血管炎症血血管管周周围围炎炎血血管管内内膜膜炎炎（急性期）（急性期） 约约1 12 2周周（亚急性期）（亚急性期）约约2 24 4周周（恢复早期）（恢复早期）约约4 47 7周周（恢复晚期）（恢复晚期） 7 7周或更久周或更久p特点：特点：小动脉、小静脉和微血小动脉、小静

17、脉和微血 管及其周围的发炎管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围中等和大动脉及其周围 的发炎的发炎淋巴细胞和其它白细胞淋巴细胞和其它白细胞 的浸润及局部水肿的浸润及局部水肿p特点：特点：小血管的发炎减轻；小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，以中等动脉的炎变为主， 多见冠状动脉瘤及血栓多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见血管性炎变大动脉少见血管性炎变单核细胞浸润或坏死性单核细胞浸润或坏死性变化较著变化较著 p特点：特点：小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿中等动脉发生肉芽肿 p特点：特点： 急性炎变大多都消失急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成、中等动脉的血栓形成、 梗阻、内

18、膜增厚梗阻、内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕出现动脉瘤以及瘢痕 形成形成l脏器外的中等或大动脉脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉腹部其它动脉l脏器内动脉脏器内动脉涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官殖腺、唾液腺和脑等全身器官l除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在波及传导系统，往往在期病变时导致死亡。期病变时导致死亡。l动脉瘤破裂动脉瘤

19、破裂及心肌炎是及心肌炎是、期死亡的重要期死亡的重要原因。原因。l第第、期则常见缺血性心脏病变，期则常见缺血性心脏病变，心肌梗心肌梗死可致死亡。死可致死亡。p病程多为病程多为6 68 8周周p有心血管症状时可持续数月至数年有心血管症状时可持续数月至数年（皮疹、肢端变化、粘膜表现）（皮疹、肢端变化、粘膜表现）l最多见最多见l最早出现最早出现lT3840，热型不定，多为稽热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续留热，少为驰张热，持续12周周l抗菌治疗无效抗菌治疗无效p体温持续在体温持续在39394040左右，达数天或数周，左右，达数天或数周，24h24h波动范围不波动范围不超过超过11，见于大叶性肺炎

20、、伤寒、斑疹伤寒等。，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。p体温在体温在3939以上，但波动幅度大，以上，但波动幅度大，24h24h内体温差达内体温差达11以上，以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。重症肺结核。 发热同时或热后不久发热同时或热后不久l向心性，多形性向心性，多形性l以躯干，四肢为多以躯干，四肢为多l无色素沉着无色素沉着l无结痂，水疱无结痂，水疱 为本病特点为本病特点l手足硬性肿胀手足硬性肿胀l掌跖红斑掌跖红斑l指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮l双眼球结膜充血，双眼球结膜充血，无分泌物无分泌物l口腔粘膜充血

21、口腔粘膜充血l唇红、皲裂唇红、皲裂l杨梅舌杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌l发热同时或发热后发热同时或发热后3 3天天l急性非化脓性急性非化脓性l单侧或双侧单侧或双侧l质硬质硬、轻压痛轻压痛l直径直径1.5cm1.5cm以上以上l一过性肿大（热退后很快消退）一过性肿大（热退后很快消退）l发热发热l皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现l颈部淋巴结非颈部淋巴结非化脓性肿大化脓性肿大l心血管累及是川崎病最严重的表现心血管累及是川崎病最严重的表现。在发病。在发病1 16 6周出现。周出现。l急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示

22、有冠脉损害包括冠状动脉病变齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CADCAD）、）、 冠状动脉瘤（冠状动脉瘤（CAACAA）l心肌炎、心内膜炎、心包炎心肌炎、心内膜炎、心包炎 KD可致多系统多脏器功能损害可致多系统多脏器功能损害l呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎l神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度炎，脑脊液压力轻度，白细胞，白细胞l消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸大、黄疸l其他：关节痛、关节炎其他：关节痛、关节炎l血象血象 （

23、WBC 、中性粒、中性粒C ，核左移核左移） l血沉增快血沉增快l C-反应蛋白增高反应蛋白增高l血小板从血小板从23周增多周增多l免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高l部分肝功（转氨酶部分肝功（转氨酶、血清胆红素、血清胆红素）l彩超彩超 冠状冠状A A扩张、冠状扩张、冠状A A瘤、冠状瘤、冠状A A狭窄狭窄l心电图心电图 R R波和波和T T波下降波下降 是预测冠脉损害的主要线索是预测冠脉损害的主要线索l冠状动脉造影冠状动脉造影l胸片：肺纹理增多，心影扩大。胸片：肺纹理增多，心影扩大。l尿沉渣中白细胞（尿沉渣中白细胞（WBCWBC）数增多，轻度蛋数增多，轻度蛋白尿白尿 发热天以上，伴下列项临床表现中

24、项者，排除其他疾病后，即可诊发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：断川崎病：（）（）四肢变化四肢变化 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮端膜状脱皮（）（）多形性红斑多形性红斑（）（）眼结合膜充血眼结合膜充血 非化脓性非化脓性（）（）唇充血皲裂唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌（）（）颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病损害，亦可确诊为川崎病治疗原则：治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞一般治疗一般治疗阿司匹林阿司匹林静脉丙种球蛋白静脉丙种球蛋白糖皮质激素糖皮质激素其他治疗其他治疗l