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文档简介

1、肿瘤颅底骨折海绵窦血栓形成脑干脑炎颅底内部骨性结构颅底内部骨性结构颅底内部骨性结构颅底内部骨性结构中间部:斜坡、枕骨大孔、舌下神经管孔、枕内隆突、枕内脊外侧部:3孔:颈静脉孔、内耳门、前庭导水管孔4沟:横窦沟、乙状窦沟、岩上窦沟、岩下窦沟中间部:视神经管孔、交叉沟、蝶鞍外侧部:1裂:眶上裂4孔:圆孔、卵孔、 棘孔、破裂孔4沟:颈内动脉沟、 脑膜中动脉沟、 岩大浅神经沟、岩小浅神经沟1隆起:弓状隆起中间部:盲孔、鸡冠、筛板、筛孔外侧部:额骨眶部、蝶骨小翼颅前窝颅前窝 颅中窝颅中窝颅后窝颅后窝颅底血管及神经颅底血管及神经颅底孔裂及血管神经颅底孔裂及血管神经神经神经孔或裂孔或裂通过神经通过神经通过血

2、管通过血管筛孔I视神经管II眼动脉眶上裂III、IV、V1、VI交感神经支眼静脉、脑膜中动脉眼支圆孔V2卵圆孔V3、岩小神经脑膜中动脉副支棘孔脑膜中动脉内耳门VII、VIII迷路动静脉颈静脉孔IX、X、XI颈内静脉接乙状窦舌下神经管XII咽升动脉脑膜支枕骨大孔副神经脊髓部,脊延髓交界椎动脉、脊髓后动脉脑神经与颅底综合征概述脑神经与颅底综合征概述神经名称神经名称出颅部位出颅部位病变综合征病变综合征嗅神经筛孔偏侧颅底综合征视神经视神经管眶尖综合征动眼神经眶上裂眶上裂综合征海绵窦综合征滑车神经眶上裂外展神经眶上裂岩尖综合征三叉神经眼支-眶上裂上颌支-圆孔下颌支-卵圆孔面神经内耳门-静乳孔前庭窝神经内

3、耳门舌咽神经颈静脉孔颈静脉孔综合征枕骨大孔综合征迷走神经颈静脉孔副神经颈静脉孔舌下神经舌下神经管 目录目录1. 1. 颅底内部结构颅底内部结构3. 3.常见的颅底综合症常见的颅底综合症4. 4.颅底综合征病例分析颅底综合征病例分析2.相关脑神经分布相关脑神经分布眼肌及其神经支配眼肌及其神经支配眼外肌的支配方向眼外肌的支配方向支配眼肌的脑神经分布、功能及损伤表现支配眼肌的脑神经分布、功能及损伤表现神经分布功能受损表现动眼神经上直肌下直肌内直肌下斜肌上转、内转、内旋下转、内转、内旋内转上转、外传、外旋眼外斜视眼不能向外上视上睑提肌瞳孔括约肌睫状肌提上眼睑向上瞳孔缩小调节晶状体凸度上睑下垂对光反射消

4、失调节反射消失滑车神经上斜肌下转、外转、内旋眼不能向外下视外展神经外直肌眼球外转眼内斜视三叉神经走行及分布三叉神经走行及分布眼支眼支上颌支下颌支三叉神经分布及损伤表现三叉神经分布及损伤表现三叉神经三叉神经分支分支分布分布损伤表现损伤表现眼支鼻背、眼裂以上皮肤眼球、泪腺、结膜鼻中隔上部、前部,鼻腔外侧壁粘膜额窦、筛窦、蝶窦粘膜小脑膜、颅前窝硬脑膜分布区皮肤感觉障碍眉弓反射、角膜反射消失上颌支眼裂、口裂之间的皮肤鼻中隔后部、鼻腔下部粘膜上颌窦粘膜、上牙牙龈腭粘膜、扁桃体颅中窝硬脑膜分布区皮肤感觉消失喷嚏反射消失下颌支颞部和口裂之间的皮肤颊、口底、舌粘膜下牙、牙龈颅中窝硬脑膜咀嚼肌(本体感觉)分布区

5、皮肤感觉缺失下颌反射消失支配区肌肉瘫痪后四对脑神经走行后四对脑神经走行后四对脑神经分布及损伤表现后四对脑神经分布及损伤表现脑神经脑神经分布分布损伤表现损伤表现舌咽神经茎突咽肌腮腺咽、鼓室、咽鼓管、软腭、舌后1/3的粘膜颈动脉窦、颈静脉球舌后1/3味蕾,耳后皮肤咽穹窿抬高-吞咽受限分泌障碍咽后与舌后1/3感觉障碍,咽反射消失呼吸、血压等调节障碍舌后1/3味觉丧失迷走神经腹腔内脏平滑肌、心肌、腺体咽喉肌胸腹腔脏器、咽喉粘膜心、内脏活动障碍真性球麻痹(发音困难、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难)副神经硬脑膜、耳廓、外耳道皮肤延髓支:咽喉肌脊髓支:胸锁乳突肌、斜方肌支配声带运动障碍头转向对侧及耸肩无力舌下

6、神经舌内肌及部分舌外肌舌肌瘫痪、萎缩,伸舌时舌肌偏向患侧 目录目录1. 1. 颅底内部结构颅底内部结构3. 3.常见的颅底综合症常见的颅底综合症4. 4.颅底综合征病例分析颅底综合征病例分析2.相关脑神经分布相关脑神经分布海绵窦综合征海绵窦综合征海绵窦:颅中窝蝶鞍两侧两层硬脑膜之间的宽大间隙,被许多结缔组织分隔成许多小腔隙,呈海绵状。海绵窦综合征海绵窦综合征海绵窦综合征海绵窦综合征受累神经:受累神经:III、IV、V1-2、VI病因病因原发病表现原发病表现:头颅手术或外伤史,颅高压、脓毒血症等表现 神经受损表现神经受损表现:前、中、后三组海绵窦综合征受累神经及表现不同(展神经出现症状晚-与眶上

7、裂综合征鉴别要点)静脉回流受阻表现静脉回流受阻表现: 眼球突出,视乳头水肿等眶上裂和眶尖综合征眶上裂和眶尖综合征眶上裂和眶尖综合征眶上裂和眶尖综合征眶尖综合征眶尖综合征眶上裂和眶尖综合征眶上裂和眶尖综合征眶上裂综合征眶上裂综合征岩尖综合征岩尖综合征岩尖综合征岩尖综合征岩尖综合征岩尖综合征l 别名:别名:三叉神经痛三叉神经痛- -展神经麻展神经麻痹痹- -急性中耳炎综合征急性中耳炎综合征l 受累结构:受累结构:展、三叉神经l 病因:病因: 炎症、颅内肿瘤、头颅外伤炎症、颅内肿瘤、头颅外伤l 临床表现:临床表现: 乳突炎、中耳炎的临床症状乳突炎、中耳炎的临床症状 头颅外伤史及颅高压表现头颅外伤史及

8、颅高压表现 展神经麻痹症状展神经麻痹症状 三叉神经受损症状三叉神经受损症状 其他:肢体瘫痪、癫痫发作等其他:肢体瘫痪、癫痫发作等颈静脉孔与枕骨大孔综合征颈静脉孔与枕骨大孔综合征枕骨大孔综合征颈静脉孔与枕骨大孔综合征颈静脉孔与枕骨大孔综合征颈静脉孔综合征偏侧颅底综合征偏侧颅底综合征颅底综合症颅底综合症l 受累神经:受累神经: 一侧颅底全部脑神经一侧颅底全部脑神经l 病因病因: : 肿瘤肿瘤 颅底骨折颅底骨折 海绵窦血栓形成海绵窦血栓形成 脑干脑炎、颅底脑膜炎脑干脑炎、颅底脑膜炎等l 临床表现:临床表现: 广泛一侧性脑神经损害广泛一侧性脑神经损害 一般一般无脑实质损害无脑实质损害所致感觉所致感觉、

9、运动、及其他脑损害症状、运动、及其他脑损害症状 无明显颅高压症状无明显颅高压症状 颅骨平片常可见颅底颅骨平片常可见颅底广泛骨广泛骨质破坏质破坏颅底综合征总结颅底综合征总结综合征名称综合征名称受累结构受累结构临床表现及主要鉴别点临床表现及主要鉴别点眶上裂综合征III、IV、V1、VI全部眼肌瘫痪(展神经早期受损)V1、交感神经受损;静脉回流障碍眶尖综合征III、IV、V1、VI、眼静脉、视神经、眼动脉、交感神经分支视神经损害症状余同眶上裂综合征海绵窦综合征前部:III、IV、V1、VI中部:III、IV、V1-2、VI后部:III、IV、V颈内动脉一侧眼球突出为主,可视神经受损全部眼肌麻痹,V1

10、-2分布区感觉障碍V受损症状为主,VI麻痹少见展神经受损较晚岩尖综合征V、VI主要为乳突炎、中耳炎表现三叉、展神经麻痹表现颈静脉孔综合征IX、X、XI相应颅神经受损表现枕骨大孔综合征IX、X、XI、XII、神经根、颈髓与延髓神经根受压症状和脑膜刺激征延髓及颈髓受压表现后组神经麻痹症状小脑损害表现偏侧颅底综合征一侧全部脑神经广泛脑神经、骨质破坏,无脑实质受损 目录目录1. 1. 颅底内部结构颅底内部结构3. 3.常见的颅底综合症常见的颅底综合症4. 4.颅底综合征病例分析颅底综合征病例分析2.相关脑神经分布相关脑神经分布病例分析(一)病例分析(一)v病例特点:病例特点: 女性女性5151岁,左眼

11、眼球活动受限伴上眼睑下垂岁,左眼眼球活动受限伴上眼睑下垂5 5天天 晨起时发病,无诱因晨起时发病,无诱因 既往体健既往体健 查体:一般状况好,神志清查体:一般状况好,神志清, ,眼眶无压痛眼眶无压痛, , 神经系统检查神经系统检查: :左眼上睑下垂遮盖全部角膜,眼球固定正中,以向外转左眼上睑下垂遮盖全部角膜,眼球固定正中,以向外转动受限最明显,瞳孔散大动受限最明显,瞳孔散大6.0mm6.0mm,直接对光反射消失,双眼视力,直接对光反射消失,双眼视力1.01.0, 眼科检查:眼睑无水肿,角膜、前房角、晶状体等(眼科检查:眼睑无水肿,角膜、前房角、晶状体等(- -) 头颅头颅CTCT:未见异常:未

12、见异常病例分析(一)病例分析(一)l初步诊断:初步诊断: 左眼眶上裂综合征左眼眶上裂综合征l诊断依据:诊断依据: 左眼上睑下垂遮盖全部角左眼上睑下垂遮盖全部角膜膜 眼球转动受限,外展最明显眼球转动受限,外展最明显 瞳孔散大瞳孔散大 直接对光反射消失直接对光反射消失 视力正常视力正常l 病因诊断?病因诊断? 眶内?眶内? 颅内?颅内? 其他?其他?l 下一步检查及治疗?下一步检查及治疗?病例分析(一)病例分析(一)l 病情变化:病情变化: 入院后予神经营养剂、激素等治疗入院后予神经营养剂、激素等治疗 输液完毕后突然出现头痛、神志不清输液完毕后突然出现头痛、神志不清l 进一步检查进一步检查: 复查

13、头复查头CTCT 脑血管造影(见右图所示)脑血管造影(见右图所示)病例分析(一)病例分析(一)l 结果:结果: 复查头复查头CTCT示:蛛网膜下腔广泛出血示:蛛网膜下腔广泛出血 脑血管造影示:左后交通动脉动脉瘤脑血管造影示:左后交通动脉动脉瘤l 确定诊断:确定诊断: 脑血管瘤所致眶上裂综合征脑血管瘤所致眶上裂综合征l 下一步治疗措施:下一步治疗措施: 脑血管介入脑血管介入病例分析(二)病例分析(二)l 病例特点:病例特点: 男性,男性,4545岁,农民岁,农民 主诉:头痛主诉:头痛1 1月,复视月,复视1010天,加重伴恶心、呕吐天,加重伴恶心、呕吐3 3天天 诱因:着凉诱因:着凉 既往:中耳

14、炎反复发作既往:中耳炎反复发作 查体:神志清楚,右前额痛性过敏,右眶上神经处压痛明显查体:神志清楚,右前额痛性过敏,右眶上神经处压痛明显 神经系统检查神经系统检查 :右眼外展出现复视,露白:右眼外展出现复视,露白7mm7mm 右眼角膜反射消失,视力正常右眼角膜反射消失,视力正常 眼科检查:眼压及前房角、晶状体等正常眼科检查:眼压及前房角、晶状体等正常 耳科检查:右耳耳科检查:右耳RinneRinne试验气导试验气导骨导,骨导,WeberWeber试验偏向左侧试验偏向左侧 辅助检查:头颅辅助检查:头颅CTCT、MRIMRI正常正常 治疗史:发病初,自服消炎痛、扑热息痛片无缓解治疗史:发病初,自服

15、消炎痛、扑热息痛片无缓解l 初步诊断?初步诊断? 病例分析(二)病例分析(二)l 进一步检查:进一步检查: 鼻咽部鼻咽部CTCT:正常:正常 鼻咽部活检:炎性反应鼻咽部活检:炎性反应 脑脊液:糖及氯化物稍低脑脊液:糖及氯化物稍低 色氨酸试验、结核抗体、墨汁染色(色氨酸试验、结核抗体、墨汁染色(- -)l 诊疗过程:诊疗过程: 予异烟肼、利福平、链霉素抗痨试疗予异烟肼、利福平、链霉素抗痨试疗1010天天 无效反而加重无效反而加重 后予卡马西平、大仑丁、强的松联合治疗后予卡马西平、大仑丁、强的松联合治疗5 5天天 症状消失,随访一年无复发。症状消失,随访一年无复发。l 确定诊断?确定诊断?病例分析(二)病例分析(二)l 确定诊断确定诊断: 岩尖综合征岩尖综合征l 诊断依据:诊断依据: 中耳炎反复发作史中耳炎反复发作史 RinneRinne试验及试验及WeberWeber试验有异常试验有异常 眼球外展不能,有复

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