间质性肺病的诊断和治疗

1、 肺间质疾病的 诊断和治疗总 论基本概念基本概念ILD的原因的原因-已知原因已知原因原因不明Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD， 如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）

2、 间质性肺病的分类间质性肺病的分类(2)(2)杵状指杵状指：在：在IPFIPF时发生率尤为频，时发生率尤为频，40408080有杵状指，出现早程度重。有杵状指，出现早程度重。结节病等罕有杵状指。结节病等罕有杵状指。(3)(3)紫绀紫绀：23235353 ILDILD病人有紫绀，表明疾病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。病已进入晚期。(4)(4)肺动脉高压症象：肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。(5)(5)周身症状：周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。疼痛、继发感

3、染时可有发热。各种类型肺纤维化各种类型肺纤维化UIP的临床表现的临床表现IPF的临床特征的临床特征IPF的诊断手段的诊断手段UIP病理学特点病理学特点UIP病理学特点病理学特点RBILD临床特点临床特点DIP病理学特点病理学特点DIP病理学特点病理学特点AIP的病理学特点的病理学特点 NSIP临床特点临床特点NSIP的临床特点的临床特点NSIP的特点的特点：NSIP病理特点病理特点：NSIP的病理特点的病理特点：BOOP的主要特征的主要特征BOOP的主要特征的主要特征BOOP的主要特征的主要特征高分辨CT高分辨CTIPF在在HRCT的基本改变的基本改变IPF在在HRCT的基本改变的基本改变IP

4、F在在HRCT的基本改变的基本改变UIP在在HRCT的特征的特征DIP在在HRCT的特征的特征AIP在在HRCT的主要特征的主要特征NSIP 在在HRCT 的特征的特征BOOP在在HRCT表现表现HRCT在诊断在诊断IIPIIP中的作用中的作用IPF：肺功能检查IPF：支气管肺泡灌洗IPF；支气管肺泡灌洗的价值支气管肺泡灌洗的价值 白细胞总数白细胞总数淋巴细胞淋巴细胞(%)中性粒细胞中性粒细胞(%)嗜酸细胞嗜酸细胞 (%) 肥大细胞肥大细胞 (%)正常人正常人(不吸烟不吸烟)12.92.0104/l11.81.1(7%15%)1.60.07(0%2%)0.20.06(0%1%)1正常人正常人(

5、吸烟者吸烟者)41.84.55.20.91.60.20.60.1 1石棉肺石棉肺 N+ + N硅肺硅肺 + + 或或 N N N N慢性铍病慢性铍病 + + N 或或 + N N特发性肺纤维化特发性肺纤维化 + + + N结缔组织疾病合并肺纤结缔组织疾病合并肺纤维化维化 + + + + N结节病结节病 + + N 或或 + N N过敏性肺炎过敏性肺炎 + + N或或 + N +韦格纳韦格纳肉芽肿肉芽肿 + N + + +慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎 + N N + BOOP + + + +/某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类 BALF

6、对某些对某些ILD 的诊断价值的诊断价值 相关疾病 BALF 发现淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤恶性细胞弥漫性肺泡内出血充满含铁血黄素细胞，红细胞肺泡蛋白沉着症肺泡内充满脂蛋白样物质( PAS 染色阳性 )脂质肺炎巨噬细胞内脂肪颗粒嗜酸性肉芽肿单克隆抗体(T6)阳性组织细胞电镜发现巨噬细胞中有 Birbeck 颗粒石棉 相关的肺部疾病铁锈色小体脂质沉积症肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着铍病对铍盐淋巴细胞转换试验阳性硅肺偏振光显微镜可发现粉尘颗粒韦格纳肉芽肿ANCA+IPF：肺组织活检IPF：临上经常遇到的问题-开胸肺活检指征IPF：临上经常遇到的问题：临上经常遇到的问题IPF：TBLBIPF：TBLB

7、开胸肺活检的诊断价值开胸肺活检的诊断价值1有外科肺活检资料有外科肺活检资料1）组织病理学表现为）组织病理学表现为UIP特点。特点。2）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或或气体交换障碍。气体交换障碍。3）胸部）胸部X线表现为典型的异常影像。线表现为典型的异常影像。4）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。管病，环境因素，药物性肺病等。 IPF的诊断的诊断2. 无外科肺活检资料无外科肺活检资料缺乏肺活检资料缺乏肺活检资料原则上原则上不能确诊不能确诊IPF，但如患者免疫功能正

8、常，且符合一，但如患者免疫功能正常，且符合一下下所有的主要诊断标准所有的主要诊断标准和和至少至少3/4的次要诊断标准的次要诊断标准，可以临床诊断，可以临床诊断IPF。1) 主要诊断标准主要诊断标准 除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药 物性肺病等。物性肺病等。 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。或气体交换障碍。 胸部胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨 玻璃影。玻璃影。 经支气

9、管镜肺活检（经支气管镜肺活检（TBLB）或）或BALF检查不支持其它疾病的诊断。检查不支持其它疾病的诊断。 2）次要标准）次要标准 年龄年龄50岁；岁； 隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难； 病程病程3个月；个月； 双肺听到吸气性双肺听到吸气性Velcro罗音。罗音。 IPF的诊断的诊断UIP与NSIP、DIP、AIP的临床特征鉴别 临床特征临床特征 UIP NSIP DIP AIP平均年龄平均年龄(岁岁) 57 49 42 49儿童中发生率儿童中发生率 无无 偶尔有偶尔有 罕见罕见 罕见罕见疾病发展疾病发展 隐匿隐匿亚 急 性 ，亚 急 性 ，隐匿隐匿 隐

10、匿隐匿 急性急性死亡率死亡率(平均生存时间平均生存时间)68%(56 年年)11% (17 个月个月)27%(12 年年)62%(12月月)对皮质激素反应对皮质激素反应 差差 好好 好好 差差完全康复的可能性完全康复的可能性 无无 有有 有 有有 间质性肺炎的病理组织学分类D DA AD DU UI IP PD DI IP PR RB B- -I IL LD DB BO OO OP PN NI IS SP P病病变变分分布布弥弥漫漫性性斑斑片片状状弥弥漫漫性性斑斑片片状状斑斑片片状状弥弥漫漫性性纤纤维维化化病病变变进进程程均均匀匀不不均均匀匀均均匀匀均均匀匀均均匀匀均均匀匀纤纤维维化化病病变变

11、密密度度疏疏松松疏疏松松疏疏松松疏疏松松疏疏松松疏疏松松蜂蜂窝窝肺肺形形成成不不一一定定显显著著不不一一定定无无无无有有时时有有随随肺肺泡泡隔隔消消失失的的纤纤维维化化无无 明明显显有有轻轻度度（小小叶叶周周边边）无无 轻轻度度无无无无固固有有结结构构改改变变不不一一定定显显著著有有不不一一定定无无无无透透明明膜膜形形成成有有无无有有无无无无无无肺肺泡泡内内 A AM M 聚聚集集不不一一定定有有时时有有弥弥漫漫性性有有（斑斑片片状状）显显著著（泡泡沫沫状状细细胞胞灶灶）有有时时有有肺肺泡泡壁壁炎炎症症改改变变有有少少有有有有有有无无成成纤纤维维细细胞胞增增生生弥弥漫漫性性散散在在成成纤纤维维

12、细细胞胞灶灶无无无无有有（肉肉芽芽组组织织内内）有有时时呈呈弥弥漫漫性性B BO OO OP P 病病变变不不一一定定无无不不一一定定无无显显著著有有时时有有目前常用治疗 ILD 方法的疗效 治疗效果良好治疗效果良好 治疗效果差治疗效果差结节病结节病外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎药物诱发药物诱发(急性急性)环境环境/职业职业/吸入因素吸入因素特发性肺血管炎特发性肺血管炎特发性特发性 BOOP呼 吸 性 细 支 气 管 炎 伴呼 吸 性 细 支 气 管 炎 伴 I L D (RBILD)慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎原发性肺泡蛋白沉着症原发性肺泡蛋白沉着症

13、急性放射性肺炎急性放射性肺炎NSIP UIP慢性继发和进展性肺纤维化慢性继发和进展性肺纤维化慢性结节病慢性结节病慢性过敏性肺泡炎慢性过敏性肺泡炎慢性环境慢性环境/职业职业/吸入因素吸入因素伴有胶原血管疾病伴有胶原血管疾病(类风关，进行性系统类风关，进行性系统性硬化，性硬化，SLE，多发性肌炎，多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎)慢性放射性肺炎慢性放射性肺炎肺纤维化伴有肺纤维化伴有/合并肺动脉高压合并肺动脉高压慢性特发性慢性特发性 BOOP慢性肺泡出血综合征慢性肺泡出血综合征肺静脉阻塞综合征肺静脉阻塞综合征闭塞性细支气管炎伴有或不伴有闭塞性细支气管炎伴有或不伴有 ILD(进进行性系统性硬化，肺移植行性系统性硬化，肺移植不明原因的不明原因的 AIP家族性特发性肺纤维化家族性特发性肺纤维化 1. 糖皮质激素：糖皮质激素： 泼尼松每日泼尼松每日0.5mg/kg，口服，口服4周；然后周；然后每日每日0.25mg/kg，口服，口服8周，继之减量至周，继之减量至0.125mg/kg，至少维持至少维持1年，如减量过程中病情反复，宜再次加大年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍有效可维持治疗剂量以控制病情，若仍有效可维持治疗2年，部分患年，部分患者可能