小儿低血糖症

1、小儿低血糖症首都医科大学附属北京儿童医院内科吴玉筠2婴幼儿葡萄糖代谢的特点w新生儿的特点：不具备儿童和成人维持血糖平衡必需的因子；胃肠内无任何营养物质；对内源性胰高血糖素反应迟钝，肝糖异生所需的酶不成熟。w婴幼儿的特点：餐后14小时葡萄糖的利用率几乎比成人高3倍。w婴幼儿肝糖含量可满足1418小时的需要，尽是2436小时后，婴幼儿将完全靠糖异生。w婴幼儿和新生儿的肌肉相对较少，动员足够内源性底物，维持较高的糖形成率的能力受到限制。3参与葡萄糖代谢的主要内分泌激素w胰岛素和胰岛素样生长因子 （insulin and insulin-like growth factor）w胰高糖素（glycoge

2、n）w肾上腺素（adrenal ）w皮质醇（cortisone）w生长激素（growth hormone）4定 义w新生儿低血糖： 出生72小时以内的足月儿，连续两次全血血糖低于30mg/dl； 低出生体重儿低于20mg/dl。w儿童低血糖： 儿童血浆葡萄糖浓度低于40mg/dl。5病因及发病机制w激素分泌异常 高胰岛素血症s 新生儿一过性高胰岛素血症s 婴、幼、儿童持续性高胰岛素血症s 药物性高胰岛素血症 胰高血糖素缺乏 垂体、甲状腺及肾上腺功能不全6w 代谢底物形成和利用异常先天性代谢缺陷s碳水化合物代谢缺陷 A、糖原累积症 B、肝糖异生缺陷 C、半乳糖血症 D、遗传性果糖不耐受s氨基酸代

3、谢缺陷 A、枫糖尿症 B、甲基丙二酸尿症s脂肪酸代谢缺陷 A、肉毒碱缺乏症 B、肉毒碱酰基转移酶缺乏病 C、羟甲基戊二酰辅酶（HMG CoA）裂解酶缺乏病7 获得性或一过性葡萄糖内平衡缺陷s足月小样儿sReye综合征s酒精中毒s水杨酸及有关化合物s青紫型先天性心脏病8w 底物供应异常酮症性低血糖外科手术伴发的低血糖9临 床 表 现w交感神经兴奋的表现： 饥饿感，软弱无力，出汗，颤抖，心动过速，视物模糊，紧张，面色苍白，恶心，呕吐等。10w中枢神经受抑制的表现： 意识朦胧，头痛，头晕，嗜睡不语，精神失常等； 神志不清，躁动不安，惊厥阵挛，瞳孔散大等； 深度昏迷，反射消失，呼吸浅弱，血压下降，瞳孔

4、缩小。11w混合型表现： 多见，兼有以上两种表现。12影响症状的因素w病因：器质性与功能性w年龄：新生儿苍白、气促、发呆、积热性强、间歇抽动 儿童癫痫大发作多见w个体差异：与病人的耐受性不同有关w血糖下降速度：w发病程度：越频繁，症状越严重13实 验 室 检 查w血糖：多次、空腹、发作时w血胰岛素：血糖低时才有意义INS/GS：正常0.3胰岛素释放指数：矫正法：INS100/GS-30 正常人50血胰岛素原比值：正常人15%w其他：电解质、血气分析、肝肾功能、垂体、肾上腺皮质及甲状腺功能等 w游离脂肪酸、乳酸、丙酮酸、酮体和肉毒碱等代谢底物，尿筛查等w口服葡萄糖耐量试验14激 发 试 验w饥饿

5、试验： 方法方法：禁食24-30小时，症状发作或低血糖出现立即取血测定血糖、酮体、血乳酸、丙酮酸和胰岛素、皮质醇、生长激素，并进食或静脉注射葡萄糖 正常反应正常反应：血糖和胰岛素下降，血游离脂肪酸和血酮浓度升高，血乳酸和丙酮酸下降。w胰高血糖素试验： 方法方法：0.03mg/kg 静脉注射，总量1mg。连续测3小时血糖和胰岛素。15w果糖耐量试验： 方法方法：静脉输果糖0.25/kg，如出现低血糖和低磷酸盐血症等，高度支持果糖不耐受症。w丙氨酸试验：糖异生缺陷病可通过输入丙氨酸后测定血乳酸、丙酮酸等帮助确诊。w半乳糖耐量试验：可通过测定红细胞1-磷酸半乳糖尿苷转移酶确诊。16诊 断w诊断：根据

6、病史、体征和实验室检查进行综合判断。17鉴别诊断w高胰岛素血症：由于胰岛素瘤或胰岛细胞增生造成，低血糖发作严重，手术治疗有效。w酮症性低血糖：25岁多发，低血糖发生时存在酮血症，血乳酸和丙酮酸正常，丙氨酸低。w半乳糖血症或遗传性果糖不耐受症：病儿常有肝脏肿大和生长障碍，餐后低血糖。进食半乳糖和果糖的食品后，尿中可出现非葡萄糖还原物质。w糖异生缺陷病：空腹低血糖、肝大和严重的代谢性酸中毒，血乳酸、酮体等可以升高。w糖原分解酶缺陷病：需要进行肝活检协助诊断。w肉碱缺乏症：18治 疗w急性发作期：静脉输入葡萄糖：25%GS0.51.0/kg，症状改善后可使用1015%GS输入胰高糖素：0.03mg/kg，不超过1mg，肌注或皮下注射。肾上腺素：0.01mg/kg肾上腺皮质激素：5mg/kg/day，经上述治疗不见好转可使用。19w维持治疗： 激素缺乏：相应的激素替代治疗 饮食疗法：停用半乳糖或果糖食品； 食用生玉米淀粉等。 肉碱缺乏