常见先天性心脏病的诊疗

1、6版版第第上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环 左房左房 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 房缺房缺右室右室 体循环体循环三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔静腔静脉脉ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易

2、感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective (infective endocarditisendocarditis) )少见少见ASDASD听诊特点听诊特点右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流ASDASD治疗治疗缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小

3、分流量较大者（分流量较大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：3-53-5岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardiacardia seal seal 等装置关闭等装置关闭缺损缺损二、室间隔缺损二、室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD）1.1.室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形3.3.按缺损位置分为：按缺

4、损位置分为： 膜周部缺损，占膜周部缺损，占60%-70%60%-70% 肌部缺损，占肌部缺损，占20%-30%20%-30%VSDVSD分类分类小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综合征合征 按缺损大小分类：按缺损大小分类：发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期

5、机制：机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎VSDVSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及 - -级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂

6、音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSDVSD超声心动图超声心动图二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力QpQp/Qs=1 /Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流QpQp/Qs2 /Qs2 大量分流大量分流VSDVS

7、D治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合三、动脉导管未闭三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA）动脉导管未闭动脉导管未闭 指动脉导管异指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的15%15%。PDAPDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管

8、的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀差异性紫绀（differential differential cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致; ;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常; ;PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂

9、音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA XPDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出PDAPDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使90%PDA90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭导管均应予以关闭四、肺动

10、脉瓣狭窄 （pulmonary stenosis ,PS）约占先天性心脏病约占先天性心脏病10%10%约约20%20%合并其它畸形合并其它畸形PS病理解剖典型典型PSPS肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型发育不良型PSPS肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良NoonanNoonan综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形PS临床表现症状症状轻者无症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰

11、表现右心衰表现体征体征望：心前区隆起，心尖搏动明显望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及听：胸骨左缘上部可闻及/ / 级响亮的喷射性收缩级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导；期杂音，伴传导； S2S2分裂；分裂；P P2 2减弱减弱PS辅助检查X X线表现线表现轻者心影不大轻者心影不大重度狭窄右心增大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图超声心动图估测肺动脉狭窄程度估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影心导管和心血管造影右心室造影见右心室造影见“