川崎病重庆市儿童医院

1、川川 崎崎 病病Kawasaki DiseaseKawasaki Disease( (皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndromeMucocutaneous lymph node syndrome） 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 概述概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉为全身性血管炎，主要影响中动脉 -

2、1967-1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967-1967年川崎（年川崎（Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)在在 日本对本病作了详细报导日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年每年30003000例例, ,日本已有日本已有1515万病儿万病儿 概述概述- 1976- 1976年我国首例川崎病报导，发病年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行率逐年增多，呈散发或小流行- 80

3、%- 80%为为5 5岁以下，平均发病年龄岁以下，平均发病年龄1.51.5 岁，男女岁，男女=1.5:1=1.5:1- 20%- 20%的病例发生冠状动脉损害，在的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是首位继发性心脏病日本和美国是首位继发性心脏病 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 -病因：流行病学、临床表现支持感染病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸（立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实。逆转录病毒），但均未能证实。-发病机制：微

4、生物超抗原激活具有遗传易发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的感性患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤。致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素超抗原包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等. .病因和发病机制病因和发病机制APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主

5、要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡） IL-1IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF-（ P53P53） B B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害血管壁损害病因和发病机制病因和发病机制 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗

6、 预后预后 血管炎血管炎, ,累及小累及小, ,中中, ,大动脉大动脉, ,易累及冠状动脉易累及冠状动脉 -I -I 期期: 1-2: 1-2周周, ,大大, ,中中, ,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎, ,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿; ;以以T T淋巴细胞为主；淋巴细胞为主； -II -II 期期: 2-4: 2-4周周, ,主要影响中动脉主要影响中动脉, ,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死, ,血栓形成血栓形成, ,发生动脉瘤发生动脉瘤; ; -III -III期期: 4-7: 4-7周周, ,中动脉发生肉芽肿中动脉发生肉芽肿; ; -IV -IV 期期

7、: 7: 7周周- -数年数年, ,血管内膜增厚血管内膜增厚, ,出现瘢痕出现瘢痕, , 阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。病理病理 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 1. 1.发热发热: :持续持续1-21-2周或更长周或更长, ,达达39-4039-400 0C C 2. 2.双眼球结合膜充血双眼球结合膜充血, ,无脓性分泌物无脓性分泌物 3.3.口唇及口腔粘膜出血口唇及口腔粘膜出血, ,杨梅舌杨梅舌, ,唇皲裂唇皲裂 4.4.掌跖红斑掌跖红斑, ,肢端硬性水肿肢端硬性水肿, ,恢复期指趾

8、恢复期指趾 端膜状脱端膜状脱 皮皮, ,重者指趾甲可脱落重者指趾甲可脱落 5.5.多形性皮疹多形性皮疹, ,弥漫性红斑弥漫性红斑, ,肛周红斑和肛周红斑和 脱皮脱皮 6.6.颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 7.7.其他其他: :无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎, ,消化道症状消化道症状, , 心血管心血管表现表现临床表现临床表现结合膜炎草莓舌肢端硬性肿胀唇皲裂肢端甲下膜状脱屑皮肤损害多型红斑颈淋巴结重大疫苗接种处皮疹加重正常正常正常左右冠状动脉扩张左右冠状动脉扩张冠状动脉瘤动态超声图-发生冠状动脉损害的危险因素： 1岁内男婴 发热2周以上 血沉 100mm/hr 或持续4周以上 有体动脉瘤-心肌梗塞的危险因

9、素： 冠状动脉瘤 8mm 呈囊状/连珠状/香肠状 急性期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗多发生于16周，发生率15%25%发生率1%2%，多于1年内（24周）。多无临床表现。临床表现临床表现 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 无特异性实验室检查无特异性实验室检查- 血液学检查：血液学检查：WBC，中性粒细胞，中性粒细胞和核左移；轻度贫和核左移；轻度贫 血；血；2-3周时血小板周时血小板；急性期反应物（；急性期反应物（CRP，SR）。）。- 免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG , Ig

10、A, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。- 心电图：心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。改变，心动过速，心肌梗死图象。- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。- 超声心动图（超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大，周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。实验室检查实验室检查 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现

11、 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 发热发热 5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊：项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇）唇及口腔粘膜充血，唇皲皲裂和杨梅裂和杨梅舌。舌。 （5 5）颈淋巴结肿大）颈淋巴结肿大 不足不足5 5项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断标准诊断标准： 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎幼年型内风湿性关节炎 （全身

12、起病型）（全身起病型） 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎 鉴别诊断：鉴别诊断： 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 - 控制炎症控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，在发病注完，在发病10天内使用天内使用 阿司匹林阿司匹林 30 50mg/kg/d, 热退后热退后3天渐减为天渐减为3 5mg /kg/d，持续，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延周，冠状动脉损害者应延 长治疗长治疗 糖皮质激素糖皮质激素 不

13、宜单独使用不宜单独使用 - 抗血小板聚集抗血小板聚集 潘生丁（潘生丁（dipyridamole) 每日每日3 5mg/kg - 对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗治疗治疗 提提 纲纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 预后预后 为自限性疾病，多数预后良好。为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%20%25%,25%,病死率病死率0.1%0.1%。 50%50%的冠状动脉瘤于的冠状动脉瘤于1 12 2年内消失，年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常但可留有

14、管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。（成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为复发率为1%1%2%2%。 无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1 1，3 3， 6 6，1212，2424月作全面检查（体格月作全面检查（体格 检查，检查，EKGEKG，UKGUKG） 有冠状动脉瘤者：应有冠状动脉瘤者：应6 61212月一月一 次长期随访次长期随访随访 下列哪些下列哪些不是不是川崎病的常见症状川崎病的常见症状 A A 眼结合膜充血，无脓性分泌物眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. B. 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎 C. C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. D.

15、持续高热持续高热 E. E. 手足肿胀和脱皮手足肿胀和脱皮 下列哪些下列哪些不是不是川崎病的常见症状川崎病的常见症状 A A 眼结合膜充血，无脓性分泌物眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. B. 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎 C. C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. D. 持续高热持续高热 E. E. 手足肿胀和脱皮手足肿胀和脱皮 川崎病急性期的最佳治疗方案为川崎病急性期的最佳治疗方案为 A A 糖皮质激素糖皮质激素 B. B. 阿司匹林阿司匹林 C C 静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白 D D 糖皮质激素糖皮质激素+ +阿司匹林阿司匹林 E. E. 静脉注射丙种球蛋

16、白静脉注射丙种球蛋白+ +阿司匹林阿司匹林 川崎病急性期的最佳治疗方案为川崎病急性期的最佳治疗方案为 A A 糖皮质激素糖皮质激素 B. B. 阿司匹林阿司匹林 C C 静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白 D D 糖皮质激素糖皮质激素+ +阿司匹林阿司匹林 E. E. 静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白+ +阿司匹林阿司匹林 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是防冠状动脉损害的用药方案是 A. A. 发病发病1010天左右，天左右，1-21-2克克/kg, /kg, 一次滴注一次滴注 B. B. 发病发病1010天以内，

17、天以内，1-21-2克克/kg, /kg, 一次滴注一次滴注 C. C. 发病发病1010天以内，天以内，1-21-2克克/kg, /kg, 隔日一次隔日一次, , 共共2 2次次 D. D. 发病发病1414天左右，天左右，400mg/kg, 400mg/kg, 连用连用5 5天天 E. E. 发病发病1414天以内，天以内，400mg/kg, 400mg/kg, 连用连用5 5天天 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是防冠状动脉损害的用药方案是 A. A. 发病发病1010天左右，天左右，1-21-2克克/kg, /kg

18、, 一次滴注一次滴注 B. B. 发病发病1010天以内，天以内，1-21-2克克/kg, /kg, 一次滴注一次滴注 C. C. 发病发病1010天以内，天以内，1-21-2克克/kg, /kg, 隔日一次隔日一次, , 共共2 2次次 D. D. 发病发病1414天左右，天左右，400mg/kg, 400mg/kg, 连用连用5 5天天 E. E. 发病发病1414天以内，天以内，400mg/kg, 400mg/kg, 连用连用5 5天天 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 A A 每天每天3-5mg/kg3-5mg/kg，持续，持续6-86-8周周 B. B. 每天每天3-5mg/kg3-5mg/