氨基酸代谢生化甲自主学习章节

1、1会计学氨基酸代谢生化甲自主学习章节氨基酸代谢生化甲自主学习章节n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)磷酸吡哆醛（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基氨基丁酸丁酸(-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺组胺 (hista

2、mine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2（三）色氨酸经（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5

3、-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质物质 多胺是调节细胞生长的重要物质。多胺是调节细胞生长的重要物质。腺苷腺苷-S-(CH2)3-NH2 COOH (SAM )腺苷腺苷-S-(CH2)3-NH2脱羧基脱羧基SAM SAM脱羧酶脱羧酶CO2 H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2精脒精脒 (spermidine)5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶 H2N- (CH2)3-NH- (CH2

4、)4-NH- (CH2)3-NH2 精胺精胺 (spermine)鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶H2N-(CH2)4-NH2 腐胺腐胺CO2H2N-(CH2)4-COOHNH2 鸟氨酸鸟氨酸丙胺转移酶n一碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 n一碳单位的种类一碳单位的种类甲基 (methyl) -CH3甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基 (methenyl) -CH=甲酰基 (formyl) -

5、CHO亚胺甲基 (formimino) -CH=NHn四氢叶酸的结构FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5421n四氢叶酸的生成一碳单位结合点 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4丝氨酸甘氨酸N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4NADPH+H+NADP+NH3NADH+H+NAD+

6、H+H2O不可逆组氨酸色氨酸（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变敢吃猪舌甘丝组色（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成的合成 N10-CHO-FH4与与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合分别为嘌呤合成提供成提供C2与与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。核苷酸合成提供甲基。 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。甲烯基甲烯基临床相关 巨幼红细胞性贫血 抗菌：磺胺类药物抑制细菌合成FH4 抗癌：甲氨蝶呤，抑制合成FH4CH2SHCHNH2CO

7、OHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH21.1.甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基的直接供体n甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3

8、FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3Cys + -酮丁酸Vit B61. 为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基2. 促进FH4再生 n甲硫氨酸循环生理意义：甲硫氨酸循环生理意义：维生素B12不足：巨幼红细胞性贫血高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病2.2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能是能量储存、利用的重要化合物。量储存、利用的重要化合物。 肝肝是合成肌酸的主要器官。是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸以甘

9、氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提提供甲基供甲基而合成。而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐肌酸酐(creatinine)。H2O两种亚基：M亚基（肌型）与B亚基（脑型）3种同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB主要在心肌，而BB主要在脑。心肌梗死时，血中MB-CK增高，可作为辅助诊断的指标之一。n 肌酸激酶（creatine kinase, CK） 肌酐随尿排出，正常人每日尿中肌酐的排出量恒定。当肾功能障碍时，肌酐排出受阻，血中浓度升高。血中肌酐的测定有助于肾功

10、能不全的诊断。n 肌酐（creatinine)1.1.半胱氨酸与胱氨酸可以互变半胱氨酸与胱氨酸可以互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2二硫键对于维持蛋白质空间构象的稳定性具有重要作用。 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 牛磺酸促进视网膜发育。牛磺酸促进视网膜发育。2+2H-2HCOOHCHNH2CH2SHCOOHCOOHCHNH2CHNH2CH2-S-S-CH2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸3.3.半胱氨酸可生成活性硫酸根半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷

11、腺苷-5 -磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAPS为活性硫酸根，为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。是体内硫酸基的供体。芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O2 苯丙氨酸的主要代谢途径， 在肝中反应，不可逆n苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸

12、不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。黑色素黑色素聚合聚合n 黑色素黑色素(melanin) 的生成的生成人体缺乏酪氨酸酶，黑色人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发素合成障碍，皮肤、毛发等 发 白 ， 称 为等 发 白 ， 称 为 白 化 病白 化 病(albinism)。n 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine) 的生成的生成S-腺苷同型半胱氨酸帕金森病帕金森病( P a r k i n s o n disease)患者多巴患者多巴胺生成减少。胺生成减少。n酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时

13、，尿黑酸分体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现解受阻，可出现尿黑酸尿症。尿黑酸尿症。苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程总结 色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA维生素 PP N10CHOFH4收缩血管生酮生糖氨基酸支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸在肌肉中代谢，临床上输液氨基酸为了减轻肝脏的负担。（二）组氨酸经组氨酸

14、脱羧酶催化生成（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2n一碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 n一碳单位的种类一碳单位的种类甲基 (methyl) -CH3甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基 (methenyl) -CH=甲酰基 (formyl) -CHO亚胺甲基 (formimino) -CH=NHCH2S