横纹肌溶解综合症

1、横纹肌溶解综合症病例介绍 一般资料 耿明辉 男 17岁 主因蹦跳后出现血色及黑色尿液三天；加重一天并出现双下肢肿胀，尿量减少，无尿急、尿频、尿痛。于2010年7月1日来诊。 既往史 体健 无家族病史第1页/共31页病例介绍 体格检查 神清，精神较差 HR 60次/分 律齐 腹软、无压痛、反跳痛。肝脾未触及。 双下肢肿胀，腿部压痛、水肿明显。第2页/共31页病例介绍 辅助检查 血常规（-） 尿常规 尿液酸碱度 6.0 尿隐血 + 尿红细胞 37 ful 尿白细胞 38.9 ful第3页/共31页病例介绍 辅助检查 血生化 CK 255255U/L255255U/L (2-200) CK-MB 1

2、9.87 ng/ml19.87 ng/ml (0-6.5) 丙氨酸氨基转移酶 360.5U/L 360.5U/L (0- 40) 天冬氨酸氨基转移酶 2636.8 U/L2636.8 U/L (0- 40) 乳酸脱氢酶 7348.6u/l 7348.6u/l (0- 40) 肌酐 86.3umol/L (30-110) 尿素 6.39mmol/L (1.8-7.5) 钾 3.73mmol/L 第4页/共31页病例介绍 临床诊断 横纹肌溶解综合症 肝功能损害第5页/共31页什么是概念 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis) RM是指各种原因导致横纹肌细胞受损使细胞内容物崩解后释放入血所引起

3、的临床综合征.有学者称为获得性肌红蛋白尿症。 物理性和非物理性的多种原因都可以导致其发生，可引起电解质紊乱、酸中毒、凝血障碍、低血容量及急性肾功能衰竭，诱发sepsis和MODS，严重者可以致死。第6页/共31页临床表现 症状表现 典型的“三联征”包括：肌痛、乏力和深色尿 短暂意识丧失,大汗,头痛、恶心、呕吐、高热等全身症状 电解质紊乱 ：低钙血症、高钾血症 ARF和DIC：常在急性起病 1272 h 后出现 急性筋膜间室综合征 深色尿，双下肢压痛、水肿明显第7页/共31页指标检测1.血清酶学检测 肌酸激酶(CK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标。 乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)

4、、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)等也会增高，但缺乏特异性 2.肌红蛋白 3.尿液检查 4.血生化检查 CK 255255U/LCK-MB 19.87 ng/ml丙氨酸氨基转移酶 360.5U/L 天冬氨酸氨基转移酶 2636.8 U/L 乳酸脱氢酶 7348.6u/l 肌红蛋白：527ng/ml尿隐血 +红细胞 2 肌酐 86.3umol/L 尿素 6.39mmol/L 钾 3.73mmol/L第8页/共31页病因 创伤性 非创伤性 过度劳累 肌肉缺血 过度的高温和低温 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病 遗传和自身免疫性疾病 药物和酒精 感染第9页/共31页并发症 横纹肌溶解在临床上很多时候是

5、通过其并发症发现的，包括: 电解质紊乱、 代谢性酸中毒、 低血容量、 肾功能衰竭、 弥漫性血管内凝血 急性肌肉萎缩。 高钾血症第10页/共31页是不是？鉴别诊断-良性肌炎 急性良性肌炎，又称流感后肌炎。 是一种预后良好的自限性疾病本病。常呈散发。常见于儿童，少见于成年人。 为急性上感后一周左右发生的严重的下肢肌肉疼痛，压痛伴肌肉肿胀症候群。 该病两大临床症状：双下肢肌肉疼痛和步态异常。 病程短，对症处理后肌肉疼痛恢复快，极少出现肾衰，不留后遗症。 第11页/共31页是不是？鉴别诊断-多发性肌炎 多发性肌炎： 是一种病因不明的结缔组织疾病。任何年龄组均可发病。女性多于男性。亚急性起病（数周至数月

6、内逐渐加重) 主要临床表现:对称性乏力（四肢近端颈部肌肉咽部）伴肌肉压痛，有的病人因为咽部和呼吸肌受累而出现吞咽困难和呼吸困难。 该病首选激素治疗，效果往往在6周左右才见效，若合并其他疾病或并发肿瘤者预后不良。第12页/共31页是不是？鉴别诊断-急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 一侧或两侧肾区疼痛，脊肋区有叩击痛及压痛。起病大多数急骤、常有寒战或畏寒、高热。 出现尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状。尿液混浊，偶有血尿。 无尿急、尿频、尿痛症状。排除第13页/共31页疾病治疗补液 是治疗EIR最重要的环节,也是防止ARF的关键。应早期输注大量晶体液,补液量可达1012 L/24 h，

7、维持有效循环血量,改善肾缺血,增加肾小球滤过率,保持尿量在 200300 mL/h,防止肌红蛋白管型形成。第14页/共31页疾病治疗 碱化尿液 、利尿 5%碳酸氢钠 大量使用碳酸氢钠可加重低钙血症 甘露醇、速尿 甘露醇用量过大可诱发和加重肾损害碳酸氢钠片1g Qd布美他尼/速尿iv第15页/共31页疾病治疗血液净化 一旦发现尿量明显减少,应及时给予血液净化治疗。如果血肌酐和尿素氮逐渐升高或出现严重高钾血症,即使尿量无明显减少,也应给予血液净化治疗。如有条件，宜采用连续性肾脏替代疗法(CRRT)。持续4天血液净化治疗第16页/共31页护理疼痛护理1）选择舒适体位，使用气垫床，减少翻身，不予拍背、

8、按摩。2）减少医源性带给病人的疼痛，集中操作、采血不系止血带，减少肌肉注射。第17页/共31页护理预防肾功能衰竭护理1）尿色观察2）尿量观察 尿中肌红蛋白含量不同，尿液可为洗肉水色、浓茶色、酱油色少尿的原因电解质平衡第18页/共31页护理 血液净化的护理 1）血液净化前的护理2）血液净化中的护理 3）血液净化后的护理 环境准备用物准备血管通路的准备平卧位监测出凝血时间严格无菌操作观察压力的变化观察生命体征皮肤的护理做好各项记录水电解质的平衡有无出血倾向作好导管的护理做好知识宣教第19页/共31页护理心理护理做好解释和安慰工作焦虑恐惧患者对此病一无所知，担心疾病的发展及愈后；肌痛、肌肉肿胀及注水

9、感、黑色尿，患者会感到极度的恐惧。向患者及家属讲解了疾病的原因、诱因及愈后，消减了他们的紧张焦虑心理，能取得他们的配合第20页/共31页转归 轻者经补液等治疗后可恢复. 重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至危及生命 既往由于对此病的认识不足，部分患者未得到及时诊治贻误了病情。本 患者于监护室行持续血液透析治疗4天后转病房继续对症治疗，7天后治疗完毕出院第21页/共31页预防 1)加强体育锻炼，剧烈活动前应有适应性训练，避免突击进行大运动量活动; 2)运动前应调整好身体状态，不要使用利尿剂或大量饮酒，病中或患病初愈者应尽量避免参加剧烈活动，在训练前、中及后期应补充足够水分;第22页/共31

10、页预防 3)避免在阳光直射、炎热潮湿的夏季进行大运动量活动，避免长时间、大强度进行运动或训练，注意劳逸结合; 4)训练后如出现晕厥、恶心、呕吐、身体不适等情况,应注意检查血清CK、血尿肌红蛋白，及时诊断，早期补液治疗。第23页/共31页第24页/共31页病例介绍 辅助检查 血生化 CK 255255U/L255255U/L (2-200) CK-MB 19.87 ng/ml19.87 ng/ml (0-6.5) 丙氨酸氨基转移酶 360.5U/L 360.5U/L (0- 40) 天冬氨酸氨基转移酶 2636.8 U/L2636.8 U/L (0- 40) 乳酸脱氢酶 7348.6u/l 73

11、48.6u/l (0- 40) 肌酐 86.3umol/L (30-110) 尿素 6.39mmol/L (1.8-7.5) 钾 3.73mmol/L 第25页/共31页什么是概念 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis) RM是指各种原因导致横纹肌细胞受损使细胞内容物崩解后释放入血所引起的临床综合征.有学者称为获得性肌红蛋白尿症。 物理性和非物理性的多种原因都可以导致其发生，可引起电解质紊乱、酸中毒、凝血障碍、低血容量及急性肾功能衰竭，诱发sepsis和MODS，严重者可以致死。第26页/共31页病因 创伤性 非创伤性 过度劳累 肌肉缺血 过度的高温和低温 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病 遗传和自身免疫性疾病 药物和酒精 感染第27页/共31页疾病治疗补液 是治疗EIR最重要的环节,也是防止ARF的关键。应早期输注大量晶体液,补液量可达1012 L/24 h，维持有效循环血量,改善肾缺血,增加肾小球滤过率,保持尿量在 200300 mL/h,防止肌红蛋白管型形成。第28页/共31页转归 轻者经补液等治疗后可恢复. 重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至危及生命 既往由于对此病的认识不