树突状细胞肿瘤

1、树突状细胞肿瘤树突状细胞肿瘤广西壮族自治区人民医院病理科广西壮族自治区人民医院病理科莫祥兰莫祥兰病例分析病例分析1 1、临床病史、临床病史 4545岁男性，体检发现纵膈肿物岁男性，体检发现纵膈肿物7 7年年, ,出现吞出现吞咽困难咽困难1 1年余，加重半年。年余，加重半年。 查体：查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结不生命体征正常。全身浅表淋巴结不大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸部部CTCT检查检查发现发现下后纵膈占位，考虑良性肿下后纵膈占位，考虑良性肿瘤性病变，神经源性肿瘤？瘤性病变，神经源性肿瘤？2 2、实验室检查、实验室检查 血常规正常。血常规正常。

2、 深部淋巴结无肿大。深部淋巴结无肿大。 肝脾无肿大。肝脾无肿大。3 3、临床诊断、临床诊断 后纵膈肿物性质待查后纵膈肿物性质待查4 4、手术所见、手术所见 手术所见：手术所见：肿块位于右后下纵膈，大小肿块位于右后下纵膈，大小10cm10cm8cm8cm8cm8cm，质硬，有钙化，侵犯心，质硬，有钙化，侵犯心包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移至膈肌和右中肺叶。至膈肌和右中肺叶。5 5、病理检查所见、病理检查所见 肉眼观：肉眼观：灰白破碎组织一堆，灰白破碎组织一堆，12cm12cm11cm11cm3.5cm3.5cm，部分有包膜，切面灰，部分有包膜，切面灰黄，

3、实性，质中，局部钙化。黄，实性，质中，局部钙化。6 6、组织学特点、组织学特点 组织结构组织结构：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤 维分隔维分隔 肿瘤细胞形态肿瘤细胞形态：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。 生长方式生长方式：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长 背景细胞背景细胞：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜酸性粒细胞酸性粒细胞初步考虑初步考虑 1 1、树

4、突状细胞肿瘤、树突状细胞肿瘤 2 2、淋巴瘤、淋巴瘤: :结节硬化性结节硬化性HLHL？特殊类型的？特殊类型的DLBCLDLBCL？ 3 3、异位胸腺瘤？、异位胸腺瘤？ 4 4、炎性肌纤维母细胞瘤？、炎性肌纤维母细胞瘤？7 7、免疫组化染色结果、免疫组化染色结果 肿瘤细胞：肿瘤细胞： Vimentin+ Vimentin+，CD68CD68部分细胞阳性。部分细胞阳性。 CD163-CD163-， CD4- CD4-，CD45-CD45-；CD21-,CD23-, CD35-CD21-,CD23-, CD35-；CD1aCD1a- -， S-100- S-100-，Langerin-Langer

5、in-；CD123- CD123- 。 SMA-,Desmin-SMA-,Desmin-。 LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-,LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-, PAX-5-PAX-5-，CD79a-,CD56-,CD79a-,CD56-,CD15-CD15-，CD30-CD30-，ALK-ALK- 。 CK-, EMA-,CK-, EMA-, CK5/6-,CK18-,CK19- CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-CK34BE12-。 背景细胞：背景细胞：TBTB和组织细胞标记均有不同程度表达，和组

6、织细胞标记均有不同程度表达，TdT-TdT-。8 8、病理诊断、病理诊断 树突状细胞肿瘤，非特指类型。树突状细胞肿瘤，非特指类型。9 9、鉴别诊断、鉴别诊断 伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤：伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤： 1.1.霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤：R-SR-S细胞，表达细胞，表达CD15CD30PAX5CD15CD30PAX5 2. 2.纵膈弥漫大纵膈弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤：免疫母细胞样：免疫母细胞样 细胞，表达细胞，表达CD20CD20，PAX-5PAX-5 3.3.滤泡树突状细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤：表达：表达CD21CD35CD21CD35鉴别诊断鉴别诊断2 2

7、伴有大量炎性反应背景的肿瘤伴有大量炎性反应背景的肿瘤2 2：4.4.指状突树突状细胞肉瘤指状突树突状细胞肉瘤：表达：表达S-100S-1005.5.纤维母细胞性网状细胞肿瘤纤维母细胞性网状细胞肿瘤：表达：表达SMASMA、DesminDesmin、CKCK鉴别诊断鉴别诊断3 36.6.异位异位B2B2型胸腺瘤型胸腺瘤：上皮细胞与未成熟：上皮细胞与未成熟T T细胞细胞混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋巴细胞表达巴细胞表达T T细胞标记物和细胞标记物和TdTTdT7.7.炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤：神经节细胞样细胞，：神经节细胞样细胞，粘液样基质，粘

8、液样基质，ALK+ALK+1010、院外会诊意见、院外会诊意见 1 1、霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤 2 2、炎症性肌纤维母细胞瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤 3 3、弥漫大、弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 4 4、纤维母细胞性网状细胞肿瘤、纤维母细胞性网状细胞肿瘤巨噬细胞和树突状细胞起源巨噬细胞和树突状细胞起源（一）髓系干细胞（一）髓系干细胞（CD34+CD34+）起源）起源 1 1、单核细胞、巨噬细胞、单核细胞、巨噬细胞：表达：表达CD68CD68，CD163CD163，CD14CD14，CD11cCD11c 间质树突状细胞：间质树突状细胞：表达表达CD68CD68，FXIIIa,DCSGNFX

9、IIIa,DCSGN 2 2、LangerhansLangerhans细胞细胞: :表达表达CD1a,S-100CD1a,S-100，LangerinLangerin。 未定类树突状细胞：未定类树突状细胞：表达表达CD1aCD1a、S-100S-100，LangerinLangerin） 指状突树突状细胞：指状突树突状细胞：表达表达S-100S-100； CD1a- CD1a-， Langerin- Langerin-。 3 3、浆细胞样树突状细胞：、浆细胞样树突状细胞：表达表达CD123CD123，BDCA2BDCA2。（二）间叶干细胞起源（二）间叶干细胞起源 1 1、纤维母细胞性网状细胞、

10、纤维母细胞性网状细胞: :表达表达SMASMA，CK-/+CK-/+ 2 2、滤泡树突状细胞、滤泡树突状细胞：表达：表达CD21CD21，CD23CD23，CD35CD35，DesmoplakinDesmoplakinWHOWHO树突状细胞肿瘤分类树突状细胞肿瘤分类 LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症 LangerhansLangerhans细胞肉瘤细胞肉瘤 滤泡树突状细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤 指状突树突状细胞肉瘤指状突树突状细胞肉瘤 罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤 纤维母细胞性网状细胞肿瘤纤

11、维母细胞性网状细胞肿瘤 未定类树突状细胞肿瘤未定类树突状细胞肿瘤 “树突状细胞肿瘤，非特指类型树突状细胞肿瘤，非特指类型”树突状细胞肿瘤，非特指类型树突状细胞肿瘤，非特指类型 指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。 文献极少报道文献极少报道 诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。特指类型树突状细胞肿瘤特指类型树突状细胞肿瘤一、滤泡树突状细胞肉瘤一、滤泡树突状细胞肉瘤 1 1、定义、定义：滤泡树突状细胞（滤泡树突状细胞（FDCFDC）肉瘤是）肉瘤是形态学和免

12、疫表型与滤泡树突状细胞相似形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。 罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄4444岁岁 少数病例与透明血管型少数病例与透明血管型CastlemanCastleman病有关病有关2 2、病因、病因 大部分病例病因不明大部分病例病因不明 炎性假瘤样亚型与炎性假瘤样亚型与EBVEBV感染有关，几乎所有感染有关，几乎所有肿瘤细胞均表达肿瘤细胞均表达EBEREBER3 3、发生部位、发生部位 1/21/2至至2/32/3病例累及淋巴结病例累及淋巴结 颈部淋巴结最常累及颈部

13、淋巴结最常累及 结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软组织、皮肤、纵膈、肝和脾等组织、皮肤、纵膈、肝和脾等 常见转移部位：淋巴结、肺和肝常见转移部位：淋巴结、肺和肝4 4、临床特点、临床特点 缓慢生长无痛性肿块缓慢生长无痛性肿块 肿块常较大，中位直径肿块常较大，中位直径5cm5cm 传统型常无全身症状传统型常无全身症状 炎性假瘤型常出现炎性假瘤型常出现B B症状症状 少数病例可出现副肿瘤性天疱疮少数病例可出现副肿瘤性天疱疮5 5、形态学、形态学 结构特点：结构特点：梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐状、或漩涡状（状、或漩涡状（

14、360360度旋转似脑膜瘤），弥漫片状度旋转似脑膜瘤），弥漫片状或模糊结节状或模糊结节状 细胞特点：细胞特点：胞界不清，胞质中等量，嗜酸性，核卵胞界不清，胞质中等量，嗜酸性，核卵圆形，染色质细，小核仁，核膜薄，核内假包涵体，圆形，染色质细，小核仁，核膜薄，核内假包涵体， 双核和多核细胞，核分裂像常在双核和多核细胞，核分裂像常在0-100-10个个/10HPF/10HPF，部，部分病例核分裂像可达分病例核分裂像可达3030个个/10HPF/10HPF5 5、形态学、形态学2 2背景细胞：背景细胞：小淋巴细胞浸润小淋巴细胞浸润少见组织学表现少见组织学表现：上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质；：上皮样肿瘤细

15、胞伴玻璃样胞质；透明细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体透明细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体的腔隙，显著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨的腔隙，显著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨细胞细胞罕见类型罕见类型：大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细胞背景，胞背景，很像很像HLHL5 5、形态学、形态学3 3罕见类型罕见类型：jigsaw puzzle-like jigsaw puzzle-like 分叶状，血分叶状，血管周隙，似管周隙，似胸腺瘤或胸腺癌胸腺瘤或胸腺癌炎性假瘤样亚型：炎性假瘤样亚型：原发于肝或脾，梭形细胞原发于肝或脾，梭形细胞散在分布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状

16、，散在分布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状，核仁明显，核异型不一，坏死及出血常见，核仁明显，核异型不一，坏死及出血常见，血管壁见大量沉淀物血管壁见大量沉淀物6 6、免疫表型、免疫表型 表达表达CD21CD21，CD23CD23，CD35CD35， KiM4p, CNA42KiM4p, CNA42 表达表达ClusterinClusterin，desmoplakin, Vinmentin , desmoplakin, Vinmentin , fascin, EGFR, HLA-DRfascin, EGFR, HLA-DR 不同程度表达不同程度表达EMAEMA，S-100S-100，CD68CD68。

17、 有时表达有时表达CK, CD45CK, CD45，CD20CD20 lysozyme-.lysozyme-. Ki-67Ki-67在在1-25%,1-25%,平均平均13%13%。7 7、超微结构、超微结构 长形核伴胞质内陷长形核伴胞质内陷 长树突状胞浆突起，长树突状胞浆突起， 成熟桥粒连接成熟桥粒连接 无无BirbeckBirbeck颗粒和溶酶体颗粒和溶酶体8 8、遗传学、遗传学 无免疫球蛋白重链基因及无免疫球蛋白重链基因及TCRTCR基因重排基因重排9 9、预后、预后 惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤 超过超过50%50%出现局部复发出现局

18、部复发 25%25%左右出现转移左右出现转移 10-20%10-20%最终死于肿瘤最终死于肿瘤 显示高度恶性的病例进展快显示高度恶性的病例进展快二、二、LangerhansLangerhans细胞肉瘤和未定类细胞肉瘤和未定类树突状细胞肿瘤病理特点树突状细胞肿瘤病理特点类型类型部位部位形态学特点形态学特点免疫表型免疫表型超微结构超微结构LangerhanLangerhans s细胞肉瘤细胞肉瘤皮肤及皮下皮肤及皮下软组织最常软组织最常见，见，淋巴结、肺、淋巴结、肺、肝、脾和骨肝、脾和骨多形性，纵行核多形性，纵行核沟，核分裂像多，沟，核分裂像多，大于大于5050个个/10HPF/10HPF少见嗜酸性

19、粒细少见嗜酸性粒细胞胞灶性表达灶性表达LangerhansLangerhans细胞细胞标记物标记物见见BirbeckBirbeck颗颗粒粒无无桥粒连接桥粒连接未定类树未定类树突状细胞突状细胞肿瘤肿瘤皮肤最常见皮肤最常见淋巴结、脾、淋巴结、脾、骨骨细胞似细胞似LangerhansLangerhans细胞，细胞，核分裂像多少不核分裂像多少不等等嗜酸性粒细胞常嗜酸性粒细胞常缺乏缺乏表达表达S-100S-100，CD1a.CD1a.Langerin-Langerin-Ki-67Ki-67阳性率多少阳性率多少不等不等无无BirbeckBirbeck颗颗粒粒, , 无无桥粒连桥粒连接。接。三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维母细胞性网状细胞肿瘤病理特点母细胞性网状细胞肿瘤病理特点类型类型部位部位形