锥体外系疾病＿培训

1、会计学1锥体外系疾病培训锥体外系疾病培训n肌张力增高-运动减少运动贫乏 帕金森病 n肌张力降低-运动过多不自主运动 亨廷顿病又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两种递质的平衡是维持基底节正常功能的基础。帕金森病时黑质多巴胺能神经元变性、缺失导致递质失衡1.氧化应激2.线粒体功能缺陷3.蛋白质过度表达和聚集 n中老年发病，缓慢进展n四项主征中至少两项n左旋多巴治疗有效n无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等 药物性、中毒性、脑炎后、外

2、伤性、血管性早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药物治疗恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增加多巴胺能作用或减少胆碱能作用从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效n拮抗相对亢进Ach的功能n对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年龄较轻的患者n代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/dn副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状n狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用 n促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者n用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d n副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用 n提供DA合成的前体物

3、质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状n复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成n常用有息宁和美多巴 恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等1.症状波动: A.剂末现象 B.开关现象 2.异动症n直接激动D-R，对神经元有保护作用n代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔、普拉克索等n副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神兴奋、幻觉等n此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言，运动障碍副作用较少 n阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护作用(如合用VitE) n代表药：司来吉林n副作用：运动障碍以及精神改变 (抑郁) n阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降

4、解n代表药物：托卡朋、恩托卡朋n服用次数与复方左旋多巴相同n副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性 5-15岁，女性较多n常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR） 抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸卧床休息，避免声光刺激等，加强防护青霉素，10-14天为一疗程氟哌啶醇、安定等是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病 n常发生于儿童期和青春期，少数成年起病n症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的n神经及精神症状 n眼部与

5、肝脏异常 n其他 n血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加n眼科裂隙灯检查K-F环n头部CT或MRIn其它：肝肾功能，基因检测等 青少年起病n 典型锥体外系症状+肝病体征n 角膜K-F环n 阳性家族史n 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低n低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗n药物治疗首选D-青霉胺 n螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性n剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/dn首次用药前须作青霉素皮试n须终生用药 红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降、血小板下降

6、等处理：立即停药直至毒副作用消失，再合用强的松20mg/d并将青毒胺250mg/d开始逐渐增量肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小板下降、重症肌无力等处理：停用直至上述并发症消失后再重新启用药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性n提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状n复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成n常用有息宁和美多巴5-15岁，女性较多n常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR） 抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸n螯合铜使之自沉积