原始神经外胚层肿瘤

1、原始神经外胚层肿瘤（原始神经外胚层肿瘤（PNETPNET）西安市第一医院西安市第一医院医学影像科医学影像科 惠惠 志志 强强l PNET- PNET-内容内容 概述概述 临床特点临床特点 影像学表现影像学表现 病理分析病理分析 鉴别诊断鉴别诊断 概念概念l PNET-概述概述 PNET PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤 由未分化或低分化神经上皮构成由未分化或低分化神经上皮构成 神经元细胞神经元细胞 星形细胞星形细胞 肿瘤细胞向肿瘤细胞向 室管膜细胞室管膜细胞 谱系分化谱系分化 肌细胞肌细胞 黑色素细胞黑色素细胞 依起源分类依起源分类l PN

2、ET-概述概述 外周性外周性- pPNET- pPNET较常见较常见 中枢性中枢性- cPNET- cPNET较少见较少见 cPNETcPNET多位于多位于 幕下小脑半球幕下小脑半球-髓母细胞瘤髓母细胞瘤 幕上幕上PNETPNET罕见罕见 病理特点病理特点l PNET-概述概述 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 侵袭性生长侵袭性生长 广泛脑脊液播散广泛脑脊液播散l PNET-PNET-临床特点临床特点 cPNET-cPNET-少见少见 多见于儿童多见于儿童-小脑小脑髓母细胞瘤髓母细胞瘤 成人非常罕见成人非常罕见-幕上幕上cPNETcPNET 患者多以颅内压增高症状为

3、首发症状患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等如头痛、呕吐等 pPNET-pPNET-多见多见l PNET-PNET-临床特点临床特点 以儿童和青少年多见以儿童和青少年多见 约占青少年恶性肿瘤的第约占青少年恶性肿瘤的第2 2位位 全身均可发生，以骨和软组织为多见全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位为最好发部位 肿瘤生长迅速肿瘤生长迅速,恶性程度高恶性程度高,病程短病程短,预后差预后差 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移l PNET-PNET-影像学表现影像学表现 CTCT平扫：平扫： 实质部分常呈

4、等密度或稍高密度实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）囊变部分（多位于病变的周围）增强：增强： 实质部分常呈中度到显著强化实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质均质或不均质l PNET-PNET-影像学表现影像学表现 MRMR 平扫：平扫： T1 T1及及T2T2像常呈高低混杂信号像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）（因肿瘤常有囊变、出血及钙化） T1 T1像高信号示出血像高信号示出血 T2 T2像低信号示钙化像低信号示钙化 境界清楚，周围水肿程度不一境界清楚，周围水肿程度不一 肿

5、瘤较大，压迫临近结构肿瘤较大，压迫临近结构l PNET-PNET-影像学表现影像学表现 MRMR 增强：增强： 实质部分中度至显著强化实质部分中度至显著强化 均质或不均质均质或不均质 囊变区位于病变的周围囊变区位于病变的周围l PNET-PNET-病例分析病例分析病例一病例一 患者，男，患者，男，1111岁岁 双侧腋下及背部疼痛双侧腋下及背部疼痛1 1个月个月 多于夜间卧位时疼痛剧烈多于夜间卧位时疼痛剧烈 4 4天前胸背部疼痛明显加重天前胸背部疼痛明显加重 伴双下肢力弱、麻木伴双下肢力弱、麻木 病史病史病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤病例一病例一l PNET-PNE

6、T-病例分析病例分析 本例特点：本例特点： 11岁岁，男性患儿男性患儿 椎管占位病变椎管占位病变, 呈呈侵袭性生长侵袭性生长 T1WI为等信号为等信号 T2WI呈稍高信号呈稍高信号病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析 鉴别鉴别椎管神经鞘瘤椎管神经鞘瘤T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病变髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓挤压脊髓( (非侵袭性生长非侵袭性生长) ) 呈等长呈等长T1T1信号信号 等长等长T2T2呈混杂信号呈混杂信号 不均匀显著强化不均匀显著强化l PNET-PNET-病例分析病例分析病例二病例二 病史病史 患者，男性，患者，男性，29岁岁 头痛、头痛、呕吐呕吐一月余

7、一月余 左眼睑下垂约一周左眼睑下垂约一周增强病例二病例二 手术所见：手术所见： 左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘连十分紧密。连十分紧密。6.66.65.05.04.8cm4.8cm病理：病理： 免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤 l PNET-PNET-病例分析病例分析病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特点：本例特点： 29 29岁岁，男性患男性患者者, , 头痛一月余头

8、痛一月余 左额叶类圆形左额叶类圆形实性肿块影实性肿块影 肿块大肿块大, , 边缘清，占位效应明显边缘清，占位效应明显 肿块位置表浅肿块位置表浅 肿块周围脑膜无明显增厚肿块周围脑膜无明显增厚 肿块内囊变肿块内囊变 、坏死、坏死 T1WIT1WI为等为等低低信号信号, T2WI, T2WI呈稍高信号呈稍高信号 增强增强不均匀强化不均匀强化病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 鉴别鉴别 脑膜血管外皮细胞瘤脑膜血管外皮细胞瘤PNETPNET肿块内发生坏死肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别需与脑膜血管外皮瘤鉴别 源于源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞脑膜间质毛细血管的外皮细胞 好发于颅底、

9、大脑镰旁、小脑幕好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕 肿瘤多呈分叶形或不规则形肿瘤多呈分叶形或不规则形 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有具有脑外肿瘤特点，与脑膜有 广基底连接广基底连接 病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 鉴别鉴别 脑膜血管外皮细胞瘤脑膜血管外皮细胞瘤PNETPNET肿块内发生坏死肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别需与脑膜血管外皮瘤鉴别T1WIT1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号呈等低混杂信号 T2WIT2WI呈稍高信号或等信号呈稍高信号或等信号 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 肿瘤周围水肿常较经微

10、或无水肿肿瘤周围水肿常较经微或无水肿 病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，女，患者，女，4 4岁岁 头痛，近日加重头痛，近日加重 走路不稳走路不稳 病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特点：本例特点： 4 4岁岁，女，女性患儿性患儿； 头痛，近日加重头痛，近日加重 走路不稳走路不稳 右侧小脑半球囊实肿块右侧小脑半球囊实肿块 肿块周围被脑脊液包围肿块周围被脑脊液包围 肿块实质肿块

11、实质T1WIT1WI为等信号为等信号、T2WIT2WI呈稍高信呈稍高信 肿块实质呈均质强化、包膜明显强化肿块实质呈均质强化、包膜明显强化病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 鉴别鉴别 小脑星形细胞瘤小脑星形细胞瘤 病程较长病程较长 多为囊性、壁上有肿瘤结节多为囊性、壁上有肿瘤结节 肿瘤多位于肿瘤多位于小脑小脑白质白质 （脑实质深部脑实质深部） 边界清楚边界清楚 信号均匀的长信号均匀的长T1T1、长、长T2T2信号信号 多无明显强化，周围多无水肿多无明显强化，周围多无水肿病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 鉴别鉴别 小脑星形细胞瘤小脑星形细胞瘤 实体部分实体部分

12、T1T1呈低信号呈低信号 儿像呈高信号儿像呈高信号 囊腔的信号依蛋白含量而定囊腔的信号依蛋白含量而定 囊壁结节显著强化囊壁结节显著强化 整个囊壁增强少见整个囊壁增强少见l PNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四 病史病史 患者，女性，患者，女性，3030岁岁 双下肢活动受限一月双下肢活动受限一月增强增强l PNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四病理：原始神经外胚层肿瘤病理：原始神经外胚层肿瘤病例四病例四l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特点：本例特点： 3030岁岁，女，女性患性患者；者； 头痛，近日加重头痛，近日加重 双下肢活动受限一月双下肢活动受限一月 椎管

13、占位病变，向椎管外椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长侵袭性生长 T1WI为等为等高高信号信号 T2WI呈稍高信号呈稍高信号 显著均匀增强显著均匀增强l PNET-PNET-病例分析病例分析 鉴别鉴别椎管神经鞘瘤椎管神经鞘瘤T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病变髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓挤压脊髓( (非侵袭性生长非侵袭性生长) ) 呈等长呈等长T1T1信号信号 等长等长T2T2呈混杂信号呈混杂信号 不均匀显著强化不均匀显著强化病例四病例四病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，患者，男，2 2岁岁 发现右臀部包块并逐渐增大发现右臀部包块并逐渐增大3 3个月个月

14、 局部疼痛，右下肢跛行局部疼痛，右下肢跛行 病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析T1T2l PNET-PNET-病例分析病例分析病例五病例五PDW病理：病理：右侧髂骨右侧髂骨外周性外周性原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特点：本例特点： 2岁岁，男性患儿男性患儿 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 有较明显的骨膜反应有较明显的骨膜反应 有巨大的软组织肿块有巨大的软组织肿块 T1WI为等信号为等信号 T2WI呈稍高信号呈稍高信号病例五病例五l PNET

15、-PNET-病例分析病例分析 鉴别诊断鉴别诊断： 有文献报道有文献报道： 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 pPNET pPNET以溶骨性骨质破坏为主以溶骨性骨质破坏为主 硬化少见硬化少见 与与尤文氏瘤鉴别尤文氏瘤鉴别困难困难病例六病例六l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，患者，男，4747岁岁 颈部疼痛颈部疼痛3 3年余年余 双上肢乏力、麻木感双上肢乏力、麻木感1 1月余月余 病例六病例六l PNET-PNET-病例分析病例分析l PNET-PNET-病例分析病例分析病例六病例六病理：原始神经外胚层肿瘤病理：原始神经外胚层肿瘤l PNET

16、-PNET-病例分析病例分析病例七病例七 病史病史 患者，女，患者，女，2 2岁岁病理：病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤三脑室原始神经外胚层肿瘤l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特点：本例特点： 2 2岁岁，女，女性患儿性患儿 三脑室囊实性占位病变三脑室囊实性占位病变 T1WI T1WI为为低低信号信号 T2WI T2WI实性部分实性部分呈稍高信号呈稍高信号 囊性部分囊性部分呈呈低低信号信号 增强囊壁显著强化增强囊壁显著强化病例七病例七 鉴别诊断鉴别诊断：病例七病例七l PNET-PNET-病例分析病例分析生殖细胞瘤生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的需与位于第三脑室后部的PNETPN

17、ET鉴别鉴别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区根据部位及其信号表现常易鉴别根据部位及其信号表现常易鉴别l 鉴别诊断鉴别诊断高级别星形细胞瘤高级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质肿瘤多位于白质 边界清楚，信号均匀的长边界清楚，信号均匀的长T1、长、长T2信号信号 多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部 少突胶质细胞瘤常有钙化，与少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别较难鉴别转移瘤转移瘤 易发生在灰白质交界区易发生在灰白质交界区常多发常多发病灶较大时

18、易发生囊变和出血病灶较大时易发生囊变和出血肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值l 鉴别诊断鉴别诊断淋巴瘤淋巴瘤 易发生于中线部位易发生于中线部位呈单发或多发局灶性团块影呈单发或多发局灶性团块影呈长呈长T1T1、等或稍长、等或稍长T2T2信号，囊变少见信号，囊变少见明显强化明显强化PNETPNET肿块位置表浅，邻近脑膜肿块位置表浅，邻近脑膜肿块周围脑膜无明显增厚增强肿块周围脑膜无明显增厚增强l 鉴别诊断鉴别诊断生殖细胞瘤生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的需与位于第三脑室后部的PNETPNET鉴别鉴别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区根据部位及其信号表现常易鉴别根据部位及其信号表现常易鉴别l 鉴别诊断鉴别诊断脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤 PNETPNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀 呈稍长呈稍长T1T1、T2T2信号，多需与脑膜瘤鉴别信号，多需与脑膜瘤鉴别部分部分PNETPNET肿块内可发生坏死肿块内可发生坏死 多需与脑膜血管外皮瘤鉴别多需与脑膜血管外皮瘤鉴别PNETPNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜