2011培训班失语症的临床特征

1、失语症的临床特征北京天坛医院神经内科 张玉梅1语言障碍产生机制 人与人的语言交往离不开语言链的作用,语言链一个以上环节障碍就出现语言障碍2脑 语 言 中 枢 BrocaWernicke3Tans 大脑4 运动性语言中枢（Broca区；前言语区）：额下回中部（44区、45区） 听觉性语言中枢（Wernicke区,后言语区）：颞上中回后部（22区，39区） 书写中枢：额中回后部阅读中枢：顶叶角回 经典的语言中枢5Preverbal semantic monitoringMotor preparation and outputSpeech output (pyramidal activation)P

2、honological monitoring6脑 语 言 中 枢 各语言区之间的神经连接 7失 语 症 定义：失语症是指神经系统的高级部位-大脑半球发生了器质性损伤，引起语言交际过程中，语言的感知辨认、理解接收、组织运用及表达等功能的某一或某几方面失调的现象，其实质是语言和思维二者双向转译机制的崩溃和中断。8失 语 症 意识障碍、精神障碍、痴呆及其他明显高级神经功能障碍（如记忆障碍、注意障碍、失用、失认等）所致的言语障碍不包括在内；视力、听力损害及发音、书写肌肉瘫痪或共济失调所致的言语障碍也不包括在内；但这些障碍可以与失语症并存。9失语症的言语症状 自发语流畅度障碍 言语听理解障碍 言语表达障

3、碍 复述障碍 阅读、朗读障碍 书写障碍1011言语听理解障碍 接受问题 感知问题 词义问题 句法和连续问题12言语听理解障碍 感知问题 (Perceptive problem) 患者对口语和文字理解均有障碍，病变累及优势半球颞上回后部皮质。词义问题 (Semantic problem) 患者难以理解口语和文字，能感受和感知听信号，可准确复述，但不理解复述的内容。病变部位多在优势半球颞顶分水岭区、角回及其与颞叶后下部皮质的联系纤维。句法和连续问题(Syntactic and Sequencing problem) 患者可以理解单纯简单句，但对理解句法词、长句、复合句则困难。病变部位常在优势半球B

4、roca区及其周围结构。13言语表达障碍 觅词困难 错语症 延迟反应 无反应或用刻板语 言语的持续现象 杂乱语 模仿语言 语法障碍14言语表达障碍命名不能（anomia） 表达性命名不能 选字性命名不能 特殊范畴命名不能 特殊传导道命名不能 词义性命名不能 15复 述 障 碍 语音听辨别障碍 语音听辨别无障碍 对口语听辨别及理解都非常好,说话也基本正常,但复述却明显障碍,通常见于传导性失语症。 患者自发谈话及口语理解有困难,但复述非常好,通常见于经皮质性失语。16阅读、朗读障碍 形、音、义联系中断 患者阅读及朗读均受损，看到文字念不出，也不能将文字与相对应的图片、实物进行匹配。 形、音联系中断

5、 文字朗读障碍，阅读理解相对较好，看到文字能将文字与相对应的图片和实物进行匹配，但念不出来。 形、义联系中断 患者能正确朗读，却不能理解文字的意义。17书 写 障 碍 非失语性失写 失语性失写 字词失写 构字障碍 字词代替 语句篇章性失写 非流利型失写 流利型失写 18构 字 障 碍19字 词 代 替20失语症的检查方法国外常用检查法 The Token Test The boston diagnostic aphasia The western aphasia battery Bilingual aphasia test Standard language test for aphasia

6、Henry Heads Test 21失语症的检查方法国外常用检查法 Communicative abilities in daily living test Weisenbury and McBrides Battery Minesota for differential diagnosis of aphasia Porch index of communicative ability Functional communication profile22失语症的检查方法 国内常用检查法: 北京医科大学汉语失语检查方法 北京医院汉语失语症检查法 中国康复研究中心汉语标准失语症检查 临床汉语言语

7、测评方法23失 语 症 的 分 类Benson分类 Broca失语 Wernicke失语 传导性失语 经皮质混合性失语 经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语 完全性失语Schnell分类 单纯性失语 伴有视觉过程障碍的失语症 伴有构音不流畅的失语症 散发性病灶性失语症 伴有感觉运动障碍的失语症 伴有间歇性听觉失认的失语症 不可逆性失语症24失语症的分类 国内常用分类方法 1 外侧裂周失语综合征 2 分水岭区失语综合征即经皮质性失语 (1) Broca失语 (1) 经皮质性运动性失语 (2) Wernicke失语 (2) 经皮质性感觉性失语 (3) 传导性失语 (3) 经皮质混合性失语 3 完全性

8、失语 4 命名性失语 5 皮质下失语综合征 (1) 基底节性失语 (2) 丘脑性失语25Broca失语的主要特征自发谈话：明显障碍，呈典型的非流利型口语，表现为语量少，说话费力，刻板的电报式语言。听理解:相对好，对有语法词和秩序词的句子理解困难。复述：有障碍，但比自发谈话好，复述时发音的困难稍有改善。命名：有障碍，可接受语音提示。26Major symptoms in Brocas Aphasia27运动性失语症病变部位28男性，52岁， 突发“头痛、右侧肢体无力”1天29Wernicke失语的临床特征自发谈话:典型的流利型口语，语量较多，滔滔不绝，但缺乏实质词或有意义词，有大量错语，难以表达

9、一定的意思。谈话不费力，句子不短，发音及语调基本正常。听理解：明显障碍，患者对自己和别人讲的话不理解，常答非所问。复述：有障碍，常以错语复述，难以表达一定的意思。命名：对刺激指示有反应，但不能正确说出物体的名称，不接受语音和选词提示。30Spontaneous speech sample frompatient with Wernickes AphasiaDutch translationEnglish version31感觉性失语症病变部位 32某男，56岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2天33PWI34 Wernickes aphasia (DTI)35传导性失语的主要特征自发谈话：流利型口

10、语，大量错语，谈话不费力，可稍表达出某些正确含义的句子。听理解：有障碍，但不很严重，对含语法结构词句理解较困难，难以执行复杂指令。复述：复述障碍比自发谈话和听理解困难，患者表现为不能复述出在自发谈话时较易说出的词和句子，多以错语代替。命名：常以错语命名，可接受选词提示，但仍以错语反应。36传导性失语症病变部位37传导性失语复述障碍机制 Wernicke-Geschwind联系中断学说 Storch-Goldstein中心性失语理论 听觉-言语短时记忆缺损模式 双向分布模式3839经皮质运动性失语症的特征自发谈话：为非流利型口语或中间偏非流利型口语，自发谈话以启动困难和扩展困难、口吃为特点，停顿

11、多，语量少。听理解：轻度障碍，主要表现为对含有语法结构的句子和长句子的理解障碍明显。复述：较好，甚至达到正常。命名：有障碍，列名障碍明显，命名时启动发音困难，属表达性命名不能。 40经皮质运动性失语症 病变部位 病灶主要位于优势半球额叶Broca区前及(或)上，也可累及优势半球额下回中部或前部、额中回后部或额上回。 41男性，70岁，突发右侧肢体无力、言语不清42 经皮质感觉性失语症主要特征自发谈话：流利型口语，有明显的错语和新语，语量多，言语滔滔不绝，却不能达意，信息量低，错语和模仿语言为突出特点。 听理解：明显障碍，对常用名词、动词的理解稍好。复述：非常好，但不能理解复述的内容。 命名：明

12、显障碍，主要是语义错语和新语，不能接受语音提示，属词义性命名不能。43经皮质感觉性失语症 病变部位 病变累及左颞、顶或颞顶叶分水岭区，左外侧裂后端角回区。 44经皮质混合性失语症的特征 自发谈话：非流利型口语，自发表达少，为刻板语言或模仿语言，对系列有很好的完成现象，但不理解其意义，一旦被打断，就不能再继续。 听理解：明显障碍，甚至完全不能理解口语。 复述：保留，可复述词、短语和无关词组，但不能完整复述长复杂句。命名：明显障碍，出现新语或语义错语命名。45经皮质混合性失语症 病变部位 病变为优势半球分水岭区大片病灶，累及额、顶、颞叶区，致使传统语言区被孤立。 46男性，61岁，主因“右侧肢体无

13、力，言语不清入院”47完全性失语的临床特征自发谈话：明显障碍，会主动发音，口语仅限于单音节或单词，语言刻板，系列语言无完成现象。听理解：明显障碍，可学会少许非言语交流。复述：明显障碍，以刻板单音或刻板短语复述。命名：明显障碍，以刻板单音或刻板短语完成命名。48女性，58岁，突发右侧肢体无力、言语不清49命名性失语的特征自发谈话：流利型口语，有语义性错语，找词困难，说话不费力，发音和语调正常。听理解：完全正常或轻度障碍。复述：可正常或非常好。命名：有命名不能，主要表现为选词性命名不能，自认为忘记了物体的名称，常以描述物品的属性和功能代替物体的名称，能从选词提示中选对物品的名称。50命名性失语的特

14、征 病变部位 多为优势半球颞中回后部或颞枕交界区。 预后 是一种较轻类型的流利型失语，预后好。51男性，70岁，突发右肢无力，言语不清52 基底节性失语的特征 病变靠前，口语倾向于非流利型，病灶靠后，则倾向于流利型；对含语法结构的句子，理解有困难；复述相对好，但长复合句的复述有困难；有命名障碍；多数患者朗读较好，而对文字的理解较差；书写有明显障碍，以自发书写障碍突出。 53丘脑性失语的特征 自发谈话声音低，音量小，发音清晰，可简单回答及简单叙事，但不能详细描述；谈话中以词义错语为主；对单词、词组和简单句的理解较好，对一些表示比较结构、时空、顺逆结构及含复杂语法结构的句子理解较困难；复述相对好；

15、有明显的命名障碍，常以错语命名，可接受语音及选词提示；朗读较好，但对文字的理解有障碍；多数患者有不同程度的书写障碍。54失 写 症 (agraphia) 前部失语性失写的特点 Broca失语 经皮质运动性失语 后部失语性失写的特点 Wernicke失语 经皮质感觉性失语 传导性失语 命名性失语55失 写 症 (agraphia) 前部失语性失写的特点： 系列书写常有困难，听写及自发书写障碍严重，抄写相对较轻。听写时，个别患者出现错乱性书写，有的出现失用性书写，有的字体呈现镜像书写。 后部失语性失写的特点： 书写的特点为写语句及篇章时最困难，少数不能写出短句或短文。多数用词不当，或有语法错误，句

16、子中有许多不相关的词，主要为构字障碍及错乱性书写，也可出现象形字。56失 读 症（alexia）分类 额叶失读 顶叶失读 枕叶失读 皮质下失语性失读 其他类型的失读：空间性失读 假性失读 深层失读57失 读 症 顶叶失读(Parietal alexia) 失读伴失写，视觉以外途径也不理解文字。病变部位在优势半球角回。 额叶失读(Frontal alexia) 患者可懂一些名词、动词，保留对实质意义词的理解，但不理解语法词及语法结构句，书写也有障碍。病变部位在优势半球额下回后部。58纯词聋(Pure word deafness) 主要特征是选择性听言语理解受损，而其它语言功能和阅读能力保留。听力

17、检查时没有外周的听力障碍，能识别非词语声音，仅对语言声音听失认，不能理解也不能复述口头言语，却能正确地阅读及理解文字语言，自发谈话正常。 59纯 词 聋 纯词聋可由不同的病因引起，但常发生于双侧颞叶血管性病变之后，两侧病变在时间上可间隔数月或数年。本综合征常常是一名Wernicke失语完全恢复而又突然发生一新的右颞叶梗塞的患者，或在一新近患Wernicke失语患者恢复阶段出现。 60纯词哑(Pure word dumbness) 纯词哑又称构音性失用或言语讷吃，主要限于发音障碍，是由于对发音起作用的运动系统中的特殊网络因病变而中断。此类患者口语表达能力严重障碍，而文字表达及理解等其它言语功能均

18、正常。 616263感觉性失语？运动性失语？6465皮质下失语？感觉性失语？66混合性失语67交叉性失语(crossed aphasia)交叉性失语 指任何与惯用手同侧大脑半球病变引起的失语,但现在一般仅指右利手右侧半球病变后发生的失语。68交 叉 性 失 语 交叉性失语诊断标准（1）经利手判定评定，患者及其家庭成员不为左利手或双利手。（2）有影像学如CT、MRI或解剖证明的右侧大脑半球病灶。（3）有被充分证明的失语症候临床表现。（4）无任何可疑的与不同大脑机能结构相关的环境因素（如，会两种及两种以上的语言，文盲等）。（5）无已被证实的能够引起言语功能偏侧化的童年期的脑损害。 69交 叉 性

19、失 语类型 镜像型交叉性失语 非典型交叉性失语70交 叉 性 失 语几种假设（早期）： 解剖畸变 遗传因素 偏侧化不完善 早期功能的改组 基本功能的畸变 偏侧化程度的皮质-皮质下的分离71交 叉 性 失 语几种假设（最近）： 右侧大脑半球新的病灶使左侧大脑半球处于静止或没有被发现的病灶，在某种程度上出现症状。 利手的同侧半球控制。 双侧大脑半球均具有语言功能。 语言功能侧化停止于某一发展阶段。72Broca失语 73命 名 性 失 语74运动性失语发病第五天发病第10天75运动性失语男性，51岁，活动中突发“左侧肢体无力，言语不清”76双语失语与多语失语 失语症按发病前掌握的语言数目分为 单语

20、失语 (monolingual aphasia) 双语失语 (bilingual aphasia) 多语失语 (polyglot aphasia)77双语和多语失语的恢复模式 平行恢复 恢复有差异 连续性恢复 选择性恢复 对抗性恢复 混合性恢复 变换对抗恢复 不同失语症 选择性失语症 78双语和多语失语的恢复模式 平行恢复 是患者病前已掌握几种语言，在同一次病后同等受损，恢复时也同等程度的恢复。这种模式不常见。 恢复有差异 受损语种在恢复程度上不一致。有的恢复较好，有的恢复较差。 连续性恢复 一种恢复后，另一种才开始恢复。79双语和多语失语的恢复模式选择性恢复 患者病前掌握的语种中一种或两种以

21、上恢复。而另一种或几种不恢复。不恢复的语种或是其表达和理解均不恢复，或是表达能力丧失而理解恢复。 对抗性恢复 是当一种受损语言功能改善时，另一种则消退。混合性恢复 是两种语种均匀混合，一种语言混入另一种语言。80双语和多语失语的恢复模式变换对抗恢复 表现为患者在不同的时期中，只用一种语言。不同失语症 患者的语种表现出不同的失语类型。如一种语言受损表现为运动性失语，而另一种则表现为感觉性失语。选择性失语症 一种语言受损表现为某种类型的失语症，而另一种则不能查出失语症状。81原发性进行性失语（Primary progressive aphasia ，PPA） 定义： 指语言能力进行性下降2年或2年

22、以上，而日常生活能力及认知功能正常保留,语言功能障碍为唯一或突出表现的神经系统变性病。有些可发展成为Pick病、运动神经元病及皮质基底节变性。 82原发性进行性失语 原发性进行性失语发展阶段 命名障碍阶段 伴随语法缺失的PPA 伴有理解障碍的PPA PPA的终未阶段83原发性进行性失语解剖： 在影像学上，大多数PPA患者出现脑萎缩，脑电图显示慢波，左侧大脑半球与语言相关的额叶、颞叶及顶叶呈低代谢、低灌注状态，脑萎缩出现在低代谢及低灌注之前，既使这些语言网络成分没有萎缩，可能也会显示功能不正常。 84原发性进行性失语PPA的诊断标准：隐袭性起病，逐渐进展，神经心理学测试主要表现为找词困难、命名障碍或词语理