成人Still病PPT课件推荐资料

1、成人Still病历史1943年Wissler，1946年Fanconi， WisslerFanconi综合征 长期间隙发热 一过性皮疹 关节炎咽痛 白细胞增高，中性粒细胞增高1964年：变应性亚败血症Still病：JRA中的系统型 85%Hyperimmuno-globulinaemia D syndrome (HIDS)13 TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS)13 Familial Mediterranean fever(FMF)13 SymptomsDisease*Inheritance can be sporadic for

2、 NOMID/CINCA. FCAS, familial cold autoinflammatory syndrome; Ig, immunoglobulin; MWS, MuckleWells syndrome; NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease; CINCA, chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome; TNF, tumour necrosis factor.1Farasat S et al. 2008; 2Glaser RL,

3、Goldbach-Mansky R. 2008; 3Touitou I, Kone-Paut I. 2008 常染色体隐性遗传常染色体显性遗传或散发发自身免疫性炎性疾病19诊断标准（美国Cush标准）必备条件 体温39 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体39C intermittent for 1 week (1) Sore throat (2) Arthralgia 2 weeks (1) Infections 2) Lymphadenopathy and or slenomegaly (2) Malignancies (3) Typical rush (3) Inflammato

4、ry diseases (3) Abnormal liver function (4) WBC 10.000 (80% granulocytes) (4) RF, ANA: ()诊断原则为除外性诊断患者病程越长、表现越典型，诊断符合率越好，需制定个体化筛查流程在初步诊断和治疗过程中注意观察疗效，修正诊断鉴别诊断发热、皮疹、关节痛感染：（EBV、CMV、HIV、深部细菌感染、风湿热、TB）肿瘤：（淋巴瘤、癌）免疫（SLE、RA、PAN、PM/DM)治疗方案NSAIDs类（近20%可完全缓解）糖皮质激素（0.5-1mg/kg/d起始，10mg/d维持数年至停药）慢作用药物（MTX, LEF,CYA

5、)生物制剂（etanercept、infliximab）IVIGPBSCT病程及预后病程多样：单次自限-反复发作-慢性病程各占1/3死亡原因：继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。5年生存率：90-95%无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻预后相关因素：幼年有Still病，慢性病程者持续RF、ANA阳性者HLA-DR6阳性者Case 1F, 36yr 间断发热3月入院无诱因发热，午后著,T38-40C，伴咽痛、干咳，盗汗，当地查体发现颈部淋巴结增大，血白细胞15-19G/L,ESR 60mm，CRP 血支原体抗体（+），拟诊“支原体感染”给以克林霉素并红霉素，3天后体温正常，但

6、2周后反复发热，性质同前，当天可退热，持续3月，在应用抗生素过程中出现胸背部皮疹，患者认为是药物过敏，未注意。无关节肌肉痛查体：一般可，颈部可触及1-2枚花生大小LN,质韧，活动可，无压痛。入院后查血常规：WBC 16-30G/L, Hgb 100-82g/L,PLT325-458G/LESR/CRP升高，血清铁蛋白升高自身抗体谱（-），肺CT（-），腹部BUS：肝脾不大、妇科BUS （-）骨穿：感染性骨髓象血培养（-）*3LN活检：反应性增生住院一月间仍间断高热，夜间著，偶见前胸红斑疹，不明显,拟诊: AOSD泼尼松50mg/d 维持并递减, MTX 15mg/w LEF 10mg qd体温

7、恢复正常，病情缓解Case 2F 19yr发热2周，驰张高热，T39-40C曾出现有前臂红丘疹伴肌痛，似有右腕关节肿，急诊医生查ALT 69U/L, CK 230U/L, 考虑”PM/DM? AOSD?”予MP 40mg qd 一天后皮疹、关节肌肉症状消失，但反复发热入院查体：LN （-），心肺（-），肝肋下及边，脾不大。血常规：WBC 15G/L, Hgb 98g/L, PLT 390G/L尿常规（-）肝肾功正常肺CT （-）血TORCH （-），CMVpp65 （+）拟诊：CMV 感染给予更昔洛韦2周后退热，未再反复Case 3M, 42yr间断发热伴皮疹、多关节痛7月弛张热，T39C,

8、夜间著，抗生素无效皮疹累及躯干和四肢，红色斑丘疹，偶瘙痒入院后查血WBC 19G/L, Hgb 86g/L, PLT 324G/L, ESR/CRP 血培养（-）*3腹部CT: 腹膜后多发LN大颈部淋巴结活检：反应性增生拟诊：AOSD？给予 泼尼松 60mg qd并MTX 15mg qw，3周后体温、关节肌肉症状控制，但皮疹无改善二次LN活检并皮肤活检：T细胞为主淋巴细胞高度异化增生，并EBV（+）拟诊：T细胞淋巴瘤Case 4M 46yr间断高热伴多关节痛2月弛张热，夜间著，T 39-40C, 盗汗，关节肌肉痛明显，双臂偶见红色丘疹，LN不大外院腹BUS: 肝脾大（轻度），拟诊：AOSD可能

9、，同时应用激素并抗生素可退热。有2DM, 血糖控制可血WBC12-23G/L, Hgb 89g/L PLT 123G/LESR/CRP血清铁蛋白血TORCH(-), CMV pp65（-）肺CT: (-)血培养（-）*2， 表葡(+)*1, 24-48小时报警骨穿：感染性骨髓象骨髓培养：表葡拟诊：表葡菌血症？心脏超声(-)申请经食道超声：二尖瓣瓣膜下似可见一0.5大小赘生物。拟诊：IE, 予万古霉素8周，缓解Case 5F 25yr间断发热伴多关节肿痛1年T 38-40C, 波状热，可间隔十数天至三十天体温正常，伴颈部、腋下LN 大，全身大小关节痛，曾有双腕肿,3月前出现双手、双前臂红斑。查血

10、WBC 18G/L, Hgb 88g/L, PLT 320G/L尿常规 PRO (+)ESR/CRP外院LN活检：坏死性淋巴结炎反复用激素退热有效，抗生素无效在门诊查 ANA 1:80 HN, dsDNA （-）,抗ENA :抗SSA 1:64(+), 补体C3 40, Ig 正常拟诊：SLE给予激素和DMARD治疗后好转Case 6F 40yr间断发热2年，加重伴皮疹、关节痛6月弛张热，T 39-40C, 午后著，发热时可出现双肘、膝关节肿痛，曾出现胸腹部红斑疹，似亦与发热有关，咽痛不明显，无体表和深部LN增大血常规：WBC 20-34G/L, Hgb 90g/L, PLT 178g/L肝肾功正常ESR, CRP肺CT、腹BUS(-)血培养（-）*3拟诊：AOSD渐转为持续性高热，血色素、白蛋白进行性下降给以普威后出现肝损、万络后出现药疹、扶他林无效予泼尼松40-60mg/d 或分次服无效，泼尼松40mg bid有效，减量后复热给以MP 1000mg IV