再生障碍性贫血..PPT资料(完整版)课件

1、再生障碍性贫血.再生障碍性贫血 （AA）再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。再生障碍性贫血的定义 重型再障（SAA）按照病情分为 非重型再障（NSAA） 再生障碍性贫血的分类 先天性（遗传性）又分为 后天性（获得性-原发性、继发性）再生障碍性贫血的病因 发病原因不明确，可能为：1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 。 2.化学因素：氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。 3.放射线：X线、镭、放射性核素。4.免疫异常。传统学说传 统 学 说造血干细胞缺陷种子学说土壤学说虫子学说【病因

2、及发病机制】WBC2109L；外周三系减少，淋巴细胞比例升高多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；十一酸睾酮(安雄) 40mg tid;达那唑 0.病原：G-杆菌、葡萄球菌、真菌T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞杀伤造血干细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）SAA呈重度全血细胞减少；后天性（获得性-原发性、继发性）经治疗病情可缓解、或治愈二、针对发病机制的治疗：非重型再障（NSAA）全血细胞减少，SAA呈重度全血细胞减少；全血细胞溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）经治疗病情可缓解、或治愈发病机制 近年来，我国比较公认的再生障碍性贫血发病机制： AA的主要发病

3、机制是免疫异常。 发病机制1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境异常 (1)造血细胞减少 (2)骨髓脂肪化 (3)血窦破坏 (4)毛细血管坏死 (5)骨髓基质细胞生长能力差 3.免疫异常（是AA的主要发病机制）(1)外周血和骨髓Th1细胞、CD8T抑制细胞、TCRT细胞 (2)IL2、IFN 、TNF 结果：髓系细胞凋亡亢进 多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。 发病机制免疫异常为主要机制T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞杀伤造血干细胞淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡免疫损伤破坏造血微环境免疫异常：近年的观点重型SAA贫血：进行性加

4、重感染:高热多见(39 )部位: 呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤粘膜、败血症病原：G-杆菌、葡萄球菌、真菌出血：广泛出血，严重可危及生命感染、出血表现突出疗效不佳非重型NSAA贫血：慢性过程感染：高热少见，相对易控制，呼吸道较常见出血：皮肤、粘膜出血为主 贫血表现早且相对突出经治疗病情可缓解、或治愈结果：髓系细胞凋亡亢进(5)骨髓基质细胞生长能力差共同表现：贫血、感染、出血WBC2109L；多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。达不到SAA的诊断标准(2)造血生长因子：适用于全部AA。可无血红蛋白尿的发作重型再障（SAA）化学因素：氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。（3）控制感染

5、：广谱、高效、足量抗感染药网织红细胞绝对值15109L；多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；经治疗病情可缓解、或治愈SAA呈重度全血细胞减少；多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；达不到SAA的诊断标准再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，共同表现：贫血、感染、出血不同特点：SAA：起病急,进展快,病情重NSAA：起病慢、进展慢、症状轻【临床表现】SAA呈重度全血细胞减少；（3）控制感染：广谱、高效、足量抗感染药网织红细胞绝对值151

6、09L；SAA：起病急,进展快,病情重再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；全血细胞WBC2109L；CD34细胞SAA呈重度全血细胞减少；多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；【实验室检查】血象: 全血细胞减少正细胞正色素贫血淋巴细胞相对增高实验室检查 SAA呈重度全血细胞减少；WBC2109L；N0.5109/L；PLT20109L；网织红细胞绝对值15109L；淋巴细胞比例增高。NSAA:达不到SAA的程度。一、血象外周三系减少，淋巴细胞比例

7、升高SAA骨髓象多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。骨髓活检：造血组织减少。二、骨髓象NSAA骨髓象多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。骨髓活检：造血组织均匀减少。二、骨髓象正常骨髓象慢性再障骨髓象急性再障骨髓象【诊断】一、再生障碍性贫血的诊断标准SAA1.有典型重型再障临床表现；2.血象具备下列中的2项：网织红细胞1%，绝对值15109白细胞减少，N 0.5109血小板201093.骨髓：多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血

8、细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。NSAA达不到SAA的诊断标准 分型诊断标准二、再生障碍性贫血的分型诊断标准阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： 全血细胞 可呈骨髓增生低下 可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： 典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） 外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞【鉴别诊断】骨髓增生异常综合征-RA（MDS） 1.相同点：全血细胞网织红可 2.不同点：骨髓病态造血，易转化为白血病早期髓系细胞相关抗原（CD34）表达增多染色体核型异常【鉴别诊断】【治疗】支 持 治 疗针对发病机制治疗治疗一、支 持 治 疗：1.保护措施：预防感

9、染避免出血杜绝接触各类危险因素2.对症治疗：（1）纠正贫血：HB60g/L,输红细胞（2）控制出血：止血药物;PLT 20109 ,血小板输注（3）控制感染：广谱、高效、足量抗感染药（4）护肝治疗：AA常合并肝损害，应该酌情选用护肝药物。1.免疫抑制治疗：(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白：主要用于SAA,马ALG10-15mg/kgd连用5天；兔ATG3-5mg/kgd连用5天。(2)环孢素：适用于全部AA，3-5mg/kgd连用1年以上，注意肝肾损害、牙龈增生、消化道反应等副作用。(3)其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼松龙等。二、针对发病机制的治疗：2.促造血治疗：(1)雄激素：适用于全部AA。 司坦唑醇(康力龙) 2mg tid；十一酸睾酮(安雄) 40mg tid;达那唑 0.2g tid；丙酸睾