成人多囊肾17例临床分析

1、成人多囊肾17例临床分析成人多囊肾为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，外显率达100%。几乎都是双侧性的（占总病例数的95%）。患者常表现为双侧肾脏肿大，皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大，继发肾功能损害。可累及多个系统，如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统等。通常40岁前不出现症状，肝脏、脾脏、胰腺等脏器也可见到相同形态的多发囊肿，因此又称“成人型多囊肾病”。起病隐匿，易被忽视，发病后约经10年肾功能恶化进入终末期，为终末期肾疾病的58%，临床较常见。而约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的，严重影响预后。本文就17例成人多囊肾的诊

2、断，治疗及预后分析如下。资料与方法一般资料本组中男性13例；女性4例。首发症状平均年龄为42岁，最小22岁，最大66岁。获得诊断的平均年龄为46岁，最小25岁，最大71岁。有明显家族史11例，体检发现2例，单侧多囊肾2例，伴多囊肝8例，伴多囊脾3例，伴多囊胰腺1例，伴多囊卵巢1例。2临床表现本组17例中腰痛13例，腹痛5例，腰部及腹部包块8例，肉眼血尿11例，高血压9例，浮肿7例，贫血11例，恶心及呕吐6例，并发泌尿系感染12例，泌尿系统结石5例，尿毒症6例。3诊断方法依其临床表现，阳性家族史，结合静脉肾盂造影（IVP）、B超、CT检查而确诊。本组经IVP检查3例，诊断1例。B超检查15例，诊

3、断14例。其中1例疑有占位性病变而行CT检查而确诊。CT检查3例，诊断3例，此组病例未用肾核素检查。4治疗及预后单侧多发囊肿行患肾切除术1例，术后愈后良好，随访8年对侧肾及肝未发现新生囊肿，肾功能正常。体检发现1例，随访3年，有轻微腰痛，未予治疗，肾功能正常。余15例均经反复血尿、疼痛发病312次，经抗感染、降压、饮食控制等对症治疗。5例病情被控制，肾功能正常；9例约经610年进入慢性肾功能不全期。其中4例长期给予饮食控制、中西医结合、对症治疗，避免使用肾毒性药物，血肌酐控制在442以mol/L以下；6例未得到有效治疗进展为终末期肾，其中3例行维持性血液透析；2例死于尿毒症。讨论成人多囊肾是肾

4、囊肿疾病中致病率及死亡率最常见的原因。起病隐匿，常常因并发肾盂肾炎、囊肿感染、血尿等，易误诊为泌尿系感染、结石等。杨仁勇等报道成人多囊肾28例中误诊或漏诊21例，占75%。因此对本病应有足够的认识，发现有多囊肝、脾、胰腺、卵巢时，应同时检查肾脏。多囊肾家族史也有重要的提示作用，本组17例患者有阳性家族史占11例。用器械检查时，应有所选择，目前临床上将CT检查作为多铤肾的常规检查，但价格相对昂贵；IVP对患者有一定痛苦，且可损害肾功能；B超作为无创性检查，具有安全、经济、快速、准确的优点，为多囊肾确诊的首选检查方法。结合临床综合分析，有助于早期诊断。治疗上对有明确的单侧多囊肾患者，或怀疑有肾肿瘤

5、存在，以手术治疗为佳。手术成功的关键是尽可能早施行手术。无高血压、感染、肾功能衰竭存在的患者，一般不需要特殊药物治疗。但多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。可予低蛋白饮食摄取蛋白量为（0.50.75）/kg/d,采用低盐饮食23g/d克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。并强制每天至少饮3000ml液体。保持心情舒畅和乐观向上的情绪，树立起战胜疾病的信心。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂；一般半年复查一次（包括血压、尿常规、肾功能和B超），并应定期随访，且亲属（父母、兄弟姐妹和子女）均应定期作B超检查。避免使用一切肾毒性药物，防止肾功能进一步损害。女性患者最好不妊娠。本组1例女性患者于首次妊娠分娩后发病，6年后进入慢性肾功能不全期。对伴有高血压、感染的患者应积极有效控制，德G薛特勒认为尿路感染和高血压常可使肾功能进一步恶化，应谨慎加以处理。行囊肿去顶减压术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。但此法易复发，有损伤肾脏的可能，应严格掌握时机及适应证。中医采用整体观念和辨证论治的保守治疗，对延缓肾功能进展效果甚好。