先天性肠旋转不良

1、先天性肠旋转不良疾病概述 先天性肠旋转不良是胚胎期中肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期(占74)，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。2021/4/261肠发育过程 正常情况下 胚胎发育第6 周开始， 因肠道的生长速度较快， 腹腔容积相对较小， 致使肠袢突入脐腔， 并且中肠以肠系膜上动脉为轴心作逆时针9 0 度旋转， 约第10 周时， 由于腹腔体积增大， 突出的中肠以空肠领先， 回肠、盲肠、升结肠相继退回

2、体腔， 并作逆时针旋转1 8 0度 。第11 周末时， 盲肠下降至右下腹， 中肠系膜与后腹膜融合将十二指肠、盲肠、升结肠固定在腹腔后方。2021/4/262病理生理在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻；也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。2021/4/263 另外，由于小肠系膜不

3、是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。 2021/4/264临床表现新生儿期旋转不良1.呕吐，最突出的症状。一般出现在出生后3-5d；呕吐物为胆汁，多为喷射状。2.黄疸3.消瘦或营养不良4.可见上腹部膨胀或出现胃蠕动波；新生儿排过胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，正是肠扭转不良早期症状的特征。2021/4/265婴儿和儿童肠旋转不良1.顽固性、复发性呕吐，2.年龄较大的儿童，病程较长，其特点为间歇性腹痛和呕吐。3.营养不良和发育障碍。4.异位阑尾2021/

4、4/266CT表现 1.漩涡征 即十二指肠、空肠上段及其系膜围绕肠系膜上动脉盘旋状排列构成漩涡状团块， 团块的中央为肠系膜上动脉， 血管的周围为系膜的脂肪组织， 在漩涡圈的远侧层面可见“ 放射状” 分布的肠系膜血管。2021/4/2672.换位征 即肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的右侧或后方。2021/4/2689、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。18-7月-2218-7月-22Monday, July 18, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。*7/18/2022 10:31:03 PM11、人总是珍惜为得到。18-7月-22*Jul-2218-Jul-2212、人乱于心，不宽余

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