心肌疾病-内科学课件

1、心 肌 疾 病 教学目的与要求1.掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断和治疗原则。2.掌握心肌炎的病因，病毒性心肌炎的临床特点和诊断标准。3.熟悉肥厚型心肌病及各类特异性心肌病的临床特点。4.了解心肌病的定义和分类。心肌病的定义definition of cardiomyopathy心肌病：心肌病（cardiomyopathy）是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌病分类 遗传性心肌病：肥厚型心肌病 (HCM) 、 致心律失常型右心室发育不良心肌病（ARVC）等混合性心肌病： 扩张型心肌病（DCM）、 限制型

2、心肌病 (RCM)。获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速性心肌病、围生期心肌病、心脏气球样变。 常见心肌病 扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变扩 张 型 心 肌 病Dilated Cardiomyopathy流行病学 epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3%近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%扩张型心肌病

3、：男性女性 我国发病率：13/10万84/10万病因 causes迄今不明特发性、家族遗传性？持续病毒感染？围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？病理 pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。显微镜下可见有心

4、肌纤维肥大 (hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化临床表现 clinical situation起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查 examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血辅助检查 examinations二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波 ECG右束支传导阻滞二、心电图ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aV

5、L二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流三、超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液扩张性心肌病.avi四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等诊 断 diagnosis根据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查防治prevention and treatment治疗原则：防治基础病因介

6、导的心肌损害，控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高患者的生活质量。1.病因治疗 控制感染等2.针对心力衰竭的药物治疗 选用ACEI/ARB、B-blocker、盐皮质激素拮抗剂 （依普利酮、螺内酯）、肼苯哒嗪和双硝酸异山梨酯、伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄（地高辛）等药物。3.心脏再同步化治疗（CRT）4.心脏移植等。5.抗凝治疗，预防栓塞 阿司匹林、华法林6.心律失常和心脏性猝死 的防治 纠正低钾低镁，改善神经激素功能紊乱及心 肌代谢，抗心律失常治疗（胺碘酮）、ICD植入。7.中医中药治疗 生脉饮、真武汤、黄芪预后 prognosis症状出现后5年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈高

7、，预后愈不良肥 厚 型 心 肌 病Hypertrophic Cardiomyopathy概 况 general condition分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭病 因 causes明显家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病 理 pathology大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常 HCM不伴梗阻 HCM伴梗阻 HCM心尖部肥厚左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约

8、一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。室间隔心肌明显非对称性肥厚该患者为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同临床表现 clinical situation症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作辅助检查 examinations一、胸部X线及MR： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大二、心电图 ECG常见：左心室肥

9、大，STT改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见二、心电图 ECG三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部心尖肥厚.avi三、超声心动图echocardiogram梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对

10、称性肥厚肥厚梗阻性心肌病.avi四、其他检查examinations心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱诊 断 diagnosis病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查防 治prevention and treatment避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童： 10年存活率50%，多为心衰限 制 型

11、 心 肌 病Restrictive Cardiomyopathy概况 general condition收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降病理：间质纤维化增生临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐, 是麻醉师极不愿意看到的。 心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化防治

12、prevetion and treatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular CardiomyopathyArrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning an

13、d enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换This ECG from a patient with ARVC/D shows T wave inversion throughout the precordial leads.酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy临床特点 Main Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒1

14、50g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常 围生期心肌病Peripartum CardiomyopathyMain points女性，无心脏病史，妊娠最后1月产后6月内症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕） 药物性心肌病Drug-induced CardiomyopathyMain points使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类

15、抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等克山病（地方性心肌病）Main points原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚其他心肌病心动过速性心肌病（tachycardia induced cardiomyopathy）心肌致密化不全（ventricular non-compaction）心脏气球样变（Takotsubo cardiomyopathy）缺血性心肌病（ischemic cardiom

16、yopathy） 心肌炎（Myocarditis)定义：是指心肌本身的炎性病变。多由嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变。年轻年老，男女。主要为病毒性心肌炎。病因：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO)， 脊髓灰质炎等常见。发病机制：1 病毒的直接作用： 急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子。分类 Classification急性、亚急性、慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）病 理 pathology实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量

17、炎细胞浸润病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。临床表现clinical situation取决于病变的程度，轻重变异大13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征辅助检查examinations心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波超声心动图：大致正常血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）I度房室传导阻滞II度房室传导阻滞（文氏现象）III度房室传导阻滞II度房室传导阻滞V1 V2V3