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文档简介

1、淋巴结的外周T/NK细胞肿瘤李 丹重庆医科大学病理学教研室淋巴瘤WHO分类（2008）成熟T / NK细胞肿瘤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤，非特指间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性Total number of cases:10002EXTRANODAL NK/T CELL LYMPHOMA, NASAL TYPE鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是以血管浸润和破坏、坏死明显、细胞毒性免疫表型并与EB病毒感染有关的一种常见结外淋巴瘤称为 “NK/T 细胞淋巴瘤” 而不是NK细胞淋巴瘤，是因为很多病例表现为胚系NK细胞肿瘤，部分病例毒性

2、T细胞免疫表型 ( or ) 以前称为血管中心型T细胞淋巴瘤，恶性中线网织细胞增生症等多发生于东方、墨西哥和南美M:F = 3:1，成年男性多见（ 50 years）鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤主要累及上呼吸消化道等结外部位，以鼻腔、鼻咽部等多见，占原发鼻腔淋巴瘤的50%以上，患者表现：中面部破坏性疾病鼻腔肿块或阻塞疾病常局限于鼻腔(80% stage I/II)但在早期或晚期可以播散至其他部位，如皮肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type组织学特点血管浸润破坏性嗜上皮性，可形成溃疡肿瘤细胞谱系宽，肿瘤细胞可以为小细胞、中等

3、大、大细胞及间变性等特点，瘤细胞核形不规则有的病例背景组织细胞、各种炎症细胞多有凝固性坏死鼻咽部可以伴有假上皮瘤样增生SmallMedium-sizedLarge免疫表型CD2 +细胞膜 CD3/Leu4 -; TCR-; 细胞质CD3 + (polyclonal CD3; PS1)CD56 +, while CD16 and CD57 通常-CD4, CD5, CD7, CD8: 常-CD43, CD45RO: 常+细胞毒性颗粒蛋白+ 细胞增殖指数 (Ki67 ): 高CD25 和 CD30常阳性鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤 CD2+,CD56+, cytoplasmic CD3+, 毒性颗粒蛋白+,EBER+ CD56-, cytoplasmic CD3+, 毒性颗粒蛋白+,EBER+ CD56-, cytoplasmic CD3+, 毒性颗粒蛋白-,EBER- 外周T，非特指Extranodal NK/T cell lymphoma: GenotypeTCR genes: germline in most cases studied （-）少数（+）EBV：EBER+EBER预后结局不一部分患者放疗治愈，但部分患者尽管有力治疗S也会局部复发或系统播散 完全缓解率60%年生存率仅 30-40%治疗: Upfront radiothe

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