肾小球疾病定义、临床特点和诊断治疗

1、肾小球疾病定义、临床特点和诊断治疗肾血管疾病：如肾动脉狭窄肾小球疾病：如肾炎肾小管间质疾病：如肾盂肾炎肾脏疾病肾小球疾病一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 一组疾病 * 有相似的临床表现 * 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同 主要累及双肾肾小球 *一组疾病继发性遗传性原发性原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎原发性肾病综合征隐匿性肾小球肾炎病理分型轻微病变局灶节段性病变弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 （2）增生性GN： （3）硬化性GN未分类GN *系膜增生

2、性GN毛细血管内增生性GN系膜毛细血管性GN新月体和坏死性GN相似的临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害蛋白尿表现：尿中泡沫蛋白尿每日大于150mg生理性蛋白尿：特点病理性蛋白尿：肾小球、小管间质疾病每日大于大量蛋白尿血尿特点：无痛性，全程血尿可肉眼血尿、镜下血尿，可持续或间断多伴蛋白尿、管型尿无血块相位差显微镜检查呈变形红细胞为主水肿水肿主要是由于水钠潴留肾病性水肿肾炎性水肿高血压肾性高血压机制： 1）水钠潴留 2）肾素，AII 3）肾内降压物质肾功能受损急慢 *肾病综合征（nephrotic syndrome）原发性肾小球疾病的常见临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害肾病综合征的诊断标

3、准1、大量蛋白尿，尿蛋白2、低白蛋白血症，血浆白蛋白30g/L3、水肿4、高脂血症 1、2必备讲授内容病理生理常见病理类型及临床表现并发症诊断及诊断思路治疗肾病综合征的病理生理（一）（一）大量蛋白尿1、肾小球滤过屏障，尤其是电荷屏障受损时，导致肾小球滤过膜通透性增加，血浆蛋白大量漏出2、血浆蛋白大量漏出，超过近曲肾小管回吸收的能力，导致大量蛋白尿肾病综合征的病理生理（二）（二）血浆蛋白减少1、低白蛋白血症： 尿蛋白丢失大于肝脏代偿合成2、其他蛋白减少 球蛋白； 抗凝和纤溶因子； 金属结合蛋白； 药物结合蛋白； 内分泌结合蛋白肾病综合征的病理生理（三）（三）水肿1、低白蛋白血症血浆胶体渗透压降低

4、2、肾脏本身钠水潴留（四）高脂血症肝合成脂蛋白，脂蛋白分解高脂血症引起原发性肾病综合征的常见病理类型和临床表现微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化症微小病变型肾病 minimal change disease微小病变的临床特点 发病率：占儿童NS 80%90% 成人10%20%临床特点1、年龄：主要见于儿童，60岁后又呈现一小高峰 2、前趋感染：约1/3病人3、起病突然，表现NS，15%病人有镜下血尿， 无肉眼血,高血压不常见。4、激素敏感，易复发5、30%40%病人可自发缓解系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative

5、glomerulonephritis LM： 肾小球系膜组织增生IF： IgA或IgG或IgM为主和C3在MsEM： 系膜组织增生，电子致密物在MsIgA肾病临床表现1、年龄：青少年多见2、性别：男性多3、几乎均有血尿，咽炎同步肉眼血尿，可表现混合性血尿4、15%呈NS5、血IgA 6、可伴腰痛和腹痛7、可伴不同程度高血压、肾功能异常非IgA系膜增生性肾炎临床特点1、年龄：青少年2、前趋感染：30%40%3、常隐匿起病，50%呈NS，70%有血尿膜性肾病membranous nephropathy 膜性肾病病理特点 LM：GBM增厚，早期可变化不明显IF： IgG和C3在肾小球基底膜颗粒样沉积

6、EM： GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮细胞足突融合膜性肾病的临床特点1、年龄：好发于中老年。2、前趋感染：多数无3、起病隐匿，80%以上病人表现大量蛋白尿或NS，30%有镜下血尿，一般无肉眼血4、高血压及肾功能受损发生晚5、易合并血栓栓塞并发症6、20%-35%病人自发缓解系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glomerulonephritis LM： Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征IF: IgG及C3 MS+GCW EM： 内皮下、系膜区电子致密物局灶性节段性肾小球硬化病理与临床临床特点1、年龄：好发于青壮年。2、前趋感染：1/4-1/33、肾炎综合征伴肾病综

7、合征4、高血压、肾功能受损、贫血发生早5、50%70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 6、治疗困难，进展快。局灶性节段性肾小球硬化病理特点LM： 局灶、节段分布，常首先侵犯肾皮质深层旁髓肾小球，主要病变为硬化及玻璃样变。IF： IgM及C3节段团块样沉积EM：广泛足突融合临床特点好发于青少年男性，多为隐匿起病大量蛋白尿及NS为主要特点，约3/4患者伴有血尿，部分可见肉眼血尿。确诊时患者约半数有高血压，约30%有肾功能减退。治疗起效慢引起NS的肾小球疾病临床病理联系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好发年龄儿童青少年中老年青少年儿童及青少年起病方式快急发、隐袭隐袭隐袭隐袭急性肾

8、炎syn20%30%2030%镜下血尿20%IgA100%，nonIgA 70%40%100%70%肉眼血尿IgA60%,nonIgA30%_20%20%肾病综合征100%IgA15%,nonIgA30%80%5060%50%75%肾功能不全轻无，重常有。出现晚出现早常有其它血栓栓塞C3肾小管功能治疗反应好，易复发轻同MCD早期好。差充分治疗，可提高疗效并发症的表现：感染血栓栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱感染 原因： 1、营养不良 2、免疫功能紊乱 3、激素治疗 部位： 呼吸道、泌尿道、皮肤血栓栓塞并发症1、原因：血液浓缩，高脂血症，凝血纤溶，利尿、激素2、判断指标：ALB25g/L

9、3、常见病理类型：膜性肾病、膜增殖性肾炎4、常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。急性肾衰竭 原因： 1、肾前性急性肾衰竭 2、较重的肾脏病理类型 3、双侧肾静脉主干血栓形成 4、合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5、特发性急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征的诊断思路1、判断是否为肾病综合征2、判断是原发，还是继发。3、肾活检明确病理类型4、肾功能5、并发症诊断-原发？继发？可根据以下特点除外继发。 （1）年龄特点 （3）临床表现特点 （2）性别特点 （4）病理特点 肾病综合征诊断模式病因诊断病理诊断肾功能诊断并发症诊断合并疾病的诊断例：原发性肾病综合征 微小病变 慢性肾脏病2

10、期 高脂血症 上呼吸道感染一般治疗1、休息+足够运动2、饮食治疗（1）低盐、蛋白质（） 可食大豆蛋白富含异黄酮（抗氧自由基），L-精氨酸（2）低脂，热量30-35kcal/kg/d一般治疗3、限制水的摄入： 量出为入，记出入量、体重4、减肥：FSGS对症治疗（一）1、利尿消肿：目标：体重下降方法：（1）利尿剂：（2）渗透性利尿剂：不含钠的低右或706代血浆，250-500ml/次，2-3次/周注意：当尿量小于400ml/d慎用对症治疗（二）（3）提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白注意不要过多、过频输注血浆或白蛋白原因：A：输注的血浆或白蛋白在24-48小时内将从尿中丢失B：输注的血浆或白蛋白可暂

11、时升高血浆白蛋白，但抑制肝脏合成蛋白，影响NS的恢复对症治疗（三）C：可造成蛋白质超负荷肾病，临床表现不同 程度的肾功能受损D：传播疾病：乙肝，AIDS对症治疗（四）2、积极控制高血压血压控制目标: 尿蛋白1g/d，BP125/75mmHg 尿蛋白，BP130/80mmHg3、减少尿蛋白：ACEIs或ARBsNS的主要治疗糖皮质激素在NS中的应用一、机理：抑制免疫，抑制炎症，抑制醛固酮和ADH分泌二、用法：起始足量；缓慢减药；长期维持三、副作用：感染，血糖，胃肠，骨质疏松等治疗反应 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型细胞毒类药物一、常用种类：环磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、骁悉等二、适应

12、症：这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。 环磷酰胺的用法和副作用用法： 口服50mg,bid50mg,tid(或2mg/kg/d) 静点200mg/次，qod，总量6-8g副作用：1、胃肠道反应 2、骨髓抑制3、肝功能损害 4、出血性膀胱炎5、脱发 6、性腺抑制7、继发泌尿系统肿瘤根据循证医学(evidence-based medicine，EBM)的研究结果，针对不同的病理类型，提出的相应治疗方案：微小病变：初治者可单用激素治疗。疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。 膜性肾病：激素+免疫抑制剂FSGS：建议足量激素应延

13、长至34个月 其他治疗中药治疗： 黄芪+当归 雷公藤多甙 辩证施治对肾病综合征并发症的防治感染口腔护理增强病人免疫力控制感染血栓栓塞并发症高凝状态指标：ALB20g/L,提示高凝状态，应抗凝治疗。抗凝剂种类：肝素、双香豆素类（华法林）有血栓栓塞时，应抗凝半年。高脂血症应用降脂药指征 1、难治性肾病综合征 2、合并血栓栓塞 3、膜性肾病降脂药种类： 1、贝特类： 2、他汀类：低蛋白血症和营养不良蛋白质摄入量：促进肝脏合成蛋白减少尿蛋白排泄肾病综合征合并特发性ARF的治疗积极治疗基础肾小球疾病血透维持生命，适当脱水袢利尿剂冲管型，无效时停用碱化尿液，阻止蛋白凝固管型形成急性肾小球肾炎与-溶血性链球

14、菌感染有关，常见于上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。感染13周后起病 ，表现急性肾炎综合征，可有一过性少尿，低补体血症，8周后恢复病理：毛细血管内增生性休息，抗感染，对症急进性肾炎是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化病理类型为新月体性肾小球肾炎强化治疗：血浆置换，甲强龙+CTX冲击 透析替代慢性肾小球肾炎是一组疾病：具有多种病理类型病情迁延，缓慢进展基本临床表现： 蛋白尿、血尿、水肿、高血压 肾功能受损诊断要点蛋白尿、血尿、水肿、高血压一年以上，除外继发因素，诊断慢性肾炎治疗要点目的：防止和延缓肾功能进展，改善症状，防治并发症。综合治疗。 IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因临床表现多种多样病理变化多种多样部分患者常在上呼吸道感染后24-72小时，偶可更短)出现