帕金森病的病症和体征

1、帕金森病的病症和体征【关键词】帕金森病帕金森病(PD)的病症和体征是神经系统疾病中最多的，但教 科书大多只强调三大病症，即震颤、强直和运动迟缓。事实上，PD其 他的一些临床病症和体征，熟悉它和把握它，对诊断更有直接的帮忙。在黑质多巴胺能通路上的任何病损，都可造成PD的结果，破坏 能够有多种形式，常见的有缺氧、缺血、炎症性、化学性和药理性， 其最后结果是使多巴爱减少，多巴胺受体阻滞而产生病症，另外急性 或慢性纹状体黑质内的神经元破坏，如脑积水、脑瘤等，还有一些非 遗传性退行性疾病也可引发PD。因此，其病因可分为：(1)原发性 (idiopathic) ； (2)继发性(symptomatic);

2、(3)PD 叠加综合征；(4)遗 传神经退行性病。PD是一类清楚的临床及病理表现的疾病单元，占临床上所有 的运动障碍的75%，病理特点是黑质黑色素细胞的消失和Lewy body 的发觉。临床学家考虑要紧病症中震颤、强直和运动减少3点中具有 2点即可诊断PD，另外，对L-Dopa有良好反映那么更提示为PD，姿 势平稳障碍更多见于Parkinsonism中，即便如此诊断有时也很困难。 如对L-Dopa有良好的反映，也不必然确实是PD，对此反映不行的也 可能是PD，没有震颤的也可能是PD。任何临床的诊断必需是灵活且能 足以知足一些一样情形以下的例外状态。因此，临床要熟悉PD的诸多 病症和体征，这对诊

3、断PD是绝对必要的。1起病PD起病平均年龄5060岁，进展慢，整个病程1020年。有 5%的病人起病在40岁以前，称青年型。在PD第一病症产生前已有黑 质神经元丧失至少已达80%。起病隐袭，前驱病症常是非特异性的， 如疲劳、躯体不适、人格改变，这些病症能够发生在第一运动病症发 生之前的数年。一样病人第一病症常发生在精细运动中，如感到躯体 运动无力、轻度共济失调（病人常诉my golf game is off）或书写困 难，有时有疼痛主述，如肩臂肌肉紧张（起病初一样不对称），因此初 期诊断困难。间隙性震颤（有时限于几个手指），精细检查时的齿轮样 强直，或许是最先的线索，许多病人一直要到第一运动病

4、症显现时才 能诊断。2要紧表现震颤静止性震颤最先由Parkinson本人描述，系本病最易熟悉的体征，75%的病人以此病症为首发，常一侧肢体远端先开始，有时可仅 一个手指持续数年后才显现其他病症，一样为节律性、交替性、特点 性的为搓丸样震颤(pi-rolling tremor)，频率一样38次/s, EMG 上可有明显表现，数年后震颤可扩展至肢体近端，然后阻碍至同侧下 肢，最后可阻碍对侧肢体，至后期面、口震颤和颏部的伴随震颤也常 见到。下肢受累时，当病人坐或仰卧时可显现，负重时可消失，走路 时上肢震颤可增加，紧张、焦虑时也可增加，睡眠时可消失。中度的 动作性震颤在疾病进展期也可见到，但初期显现那

5、么要考虑排除其他 疾病。强直强直是由肌张力不自主的增加所致，此种肌张力增加可阻碍 至全数的肌肉群(中轴肌、肢体肌、屈肌和伸肌)。当检查做被动运动 时，关节的屈和伸都可感到持续存在的阻力增加，且不受检查时使劲 的大小和速度阻碍，如震颤明显，那么呈齿轮样，不然呈铅管样。颈 部肌强直最为常见，被动的做颈部左右旋转时或垂头或仰头时均会感 到阻力明显增加。在对侧肢体作自主运动时，同侧肢体强直可更易显 示显现，强直和震颤一样，在一天中表现并非一样，心情紧张、心境 不愉快和药物都可对此造成阻碍。强直能妨碍其运动功能，一样强直 时用多巴胺医治成效良好。运动不能(akinesia)严格的说，运动不能意味着运动缺

6、失，是致使PD无能状态的 要紧病症，能够有各类形式的表现：(1)一样表现有运动起始时延迟、 自主动作缓慢(Bradyinesia)、自主动作中运动过弱(Hypokinesia)、 重复运动时快速疲劳、改变运动打算时有困难(如转弯)、精细动作不 能、冰冻等；(2)特异性表现有面具脸、眨眼减少、发音太低 (hypohonia)、发音不良(dysarthnia)、流涎、坐椅上起立困难、拖曳 步态、小步、手摆减少、轮替运动错乱、小字征等。小字征(micrographia) 是指字越写越小，字与字间的间隙愈来愈紧。最近作者本人发觉除小 字征外，PD病人也可有大字征(macrographia)，情形与小字

7、征相反， 字越写越大，字间的间隙愈来愈大(已发表在2020年的中国临床神经 科学杂志上)。这一大字征现象是帕金森本人第一报导，迄今二百年以 来未见国内外还有报导。运动不能(akinesia)能够有三个时期：即运 动过少(Hypokinesia)、运动缓慢(bradykinesia)和最后至运动不能 (akinesia)。初期病症常限于肢体远端，如小字征，最后所有肌群都 可受累。检查病人时令其做旋前后动作，如扣钮扣、快速重复动作， 又如令食指、拇指的相对交替重复等动作，典型者幅度和频率二者都 有明显下降。通常来讲，akinesia是PD致残的要紧缘故，但幸运的 是，Akinesia对L-Dopa

8、有良好的反映。姿势不稳固(postural instability)姿势不稳固常与步态障碍同时存在，是最迟表现出来的体征， 且通常因此而致残坐轮椅，也是医治成效最差的体征，提示病已至后 期及已累及双侧。姿势不稳和步态障碍是多种因素归并而成，至少包 括：（1）姿势调剂不正常；（2）姿势反射消失；（3）肌强直；（4）运动迟 缓。姿势反射消失常在初期，但并非致残，病人常采纳一个姿势，即 垂头伴颈和躯干和屈曲，手臂内收而肘部屈曲，当病人开始丧失其快 速矫正姿势的能力时，即容易向前倾跌或向后倾跌。“Pull test”（拉 实验）即能发觉那个现象，站在病人后面，使劲在肩部将其向后拉，病 人就会降低正确反

9、射而后退二步，乃至可能摔倒（严峻时）。步态障碍 的初期常是降低手臂的摆动，严峻时即表现为短的曳足而行。姿势反 射消失加上病人垂头哈腰的这一姿势时，就能够产生急促步态 （festinating gait），现在当病人尽力企图维持平稳，就走路越走越 快及曳足而行，有时会冲至墙上才能停止。冰冻（freezing）应有别于 运动不能，对这一方面熟悉较少，这一现象和步态障碍有联系，病人 冰冻常发生在开始走路或转身时，或当进入人群时，或进入一个狭小 的通道时（或门口，小房间或靠边走时），有时可称运动阻滞（motor block），这不同于开-关现象。与此相关，病人能够有kinesia paradoxica

10、l超级规运动），即病人感到突然有一短时间的很省力的运 动，如容易走路，且和医治无关。平稳障碍和步态障碍是最不易医治 的病症。3 次要表现(secondary manifestation)认知障碍(cognitive dysfunction)初期PD病人应无神经病症，但有些神经心理检查可发觉有轻 度的认知缺点，病人能够有思维缓慢(slowed thinking)，回答下列问 题缓慢(但正确)。思维迟缓(bradyphnisia)能够以为是认知的 bradyphnisia类似物，但如初期显现痴呆，那么要考虑非PD病。尽 管初期PD无痴呆，但终末时20%30%的病人可有痴呆，一样语言功 能不受损PD

11、病人的危险因素包括年老、似面具样面容、起病时有抑 郁。用药医治时，易引发幻觉和以运动不能性强直占优势的临床表现。 疾病慢慢进展时，病人常表现为被动、冷淡，依托他人来做出判定， 慢慢成为与世隔间样表现(outside the world) o抑郁在PD中常见， 系5-HT下降之故，故提示PD是一种内源性抑郁，抗抑郁医治有效。 眼球功能不佳(ocular dysfunction)PD中眼球运动应正常，但在parkinosonism中那么常见。双 眼向上凝望(upgaze)在？。中常见，但在正常老年人中也常能见到。垂 直凝望(vertical gaze)麻痹向下，这在PD中是没有的，如有应考虑 为进

12、行性的核上性麻痹。自发性瞬眼的频率在？。中明显减少，当PD 病人额部重复轻拍时，可有持续的瞬眼，称之为glabellar反射，是 一种原始反射，说明疾病在进展，但不提示是痴呆，snoat反射(猪鼻 反射)也是如此，PD中也能常见到这一反射。面、咽喉功能不佳面功能不佳致使似面具样面容，言语一样是少动的发音不良 (hypokinetic dysarthnia)，音 调单一 (monotonal) 无 转变， muffled(像被包裹的声音)，唾液增多。80%的PD患者有此现象系唾液 较少进入咽喉所致。吞咽困难(dysphagia)系咽喉肌akinesia之故， 常在后期显现。嗅觉消退在PD中很常见

13、，但很少主诉，如进行检查， 那么阳性率很高，对PD诊断有特异性。嗅觉消退为双侧性，这一病症 和运动病症无关，和疾病进展也无关。肌肉骨骼系统变形(deformities)PD中手和脚的变形很常见，掌指关节屈曲、远端指(趾)间关 节屈曲、近端指(趾)关节的伸展，造成(纹状手)(striatal hand)。大 趾伸肌张力太高，致使形成倦曲呈爪状。足底部肌张力异样性痉挛是 很令病人苦恼和医治较困难的病症，是病本身致使的结果。脊柱侧弯 初期偏向于受累侧肢体，后期那么呈脊柱后弯，可姿势性致残。肢体 肿胀系肢体不动或少动之故，增加运动可改善，罕有的有些病人可发 生压迫性神经病。痛和感觉病症PD病人尽管不归

14、并周围神经病，但主诉痛和感觉障碍者很 多，痛和运动功能不行常呈正比，有时可有肌痉挛和僵硬、肌张力障 碍、神经根痛或关节痛。感觉有麻木、烧灼、刺痛等，在病的任何时 期都可有，和运动障碍严峻程度釉及药物医治无关，有时可先于运动 病症显现，在半侧病变病人中，受累侧感觉病症更为常见，其发生机 制尚不清楚，可能是本病改变了纹状体和丘脑感觉中枢之间的联系所 致。植物神经紊乱PD整个病程中都可有植物神经病症，如脉率不同较大，直立 性低血压等。最多见的是直肠和膀胱病症，便秘极为常见，有时可呈 假性肠阻塞或巨结肠样，其病理基础是结肠降低了自动能力，是PD 的直接后果。食欲消退、液体耗竭、小便急迫、尿频均常见，罕

15、有的 失张力膀胱具有特点性。阳痿和性欲消退也常见，其原理可能有抑郁 成份、慢性运动障碍无能、部份植物神经失能神经损害。多汗和体位 性低血压虽不多见，但在应用L-Dopa后那么是常见的反映。皮肤问题慢性皮脂溢出极为常见，专门在脸部常伴有红斑和鳞屑斑，尤其是皮肤皱褶中。4和医治有关的表现运动困难由L-Dopa引发的dyskinesia常在服用该药物数年后引发， 好发于较严峻的一侧肢体dyskinesia有多种表现形式，能够有舞蹈 样动作、指划样动作、抛掷运动、肌阵挛、肌张力障碍、dystonia和 静坐不能，这一些病症和药物的剂量关系是很清楚的。剂峰运动困难 一样为舞蹈样运动，而剂末或“关期”的运

16、动困难一般是dystonia。 一样舞蹈样动作病人常不介怀，或不被打搅，相反关期dystonia（如 晨间中的dystonia）常可有剧痛和致使无能。静坐不能那么是另一种 较为特殊的运动不能。90%的病人能够发生剂峰运动不能，这和药物剂 量有关，引发血浓度较高所致，减少剂量能够有效操纵，如减少剂量 病症加重，那么可适当加多巴胺协同剂来医治。运动波动（motor fluctuation）常见的kinesia paradoxia（超级规运动）和freezing（冰冻）， 在服用L-Dopa数年后显现，在初期一样病人尽管能体会到，但可不能 因此而苦恼，能够经受。但当PD病进展时，就会感到这一进程慢慢缩 短，在服用每一剂量后，病人能够感到从“开”到“关”之间有较大 的波动，这一现象发生能够很突然，事前无法感到或估量“开”到“关” 转移时有一个严峻的运动困难所伴随。在病的进展期，药物引发的阻 滞（关期）也可发生，常在later afternoon或early evening，称之 为 later afternoon 或 early evening 现象，这一现象增加 L-Dopa 是无用的。认知和行为障碍归并抑郁症或过去有神经病史，在应用L-Dopa后早晚