神经病学：脊髓疾病课件

1、 脊髓疾病（二）Disorders of the Spinal Cord()概述 第一节 急性脊髓炎 第二节 脊髓压迫症 第三节 脊髓蛛网膜炎 第四节 脊髓空洞症 第五节 脊髓亚急性联合变性 第六节 脊髓血管病 第七节 放射性脊髓病 第十四章 脊髓疾病 Acute Myelitis Compressive Myelopathy Syringomyelia 第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍第一节 急性脊髓炎 定 义 分 类 感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎 坏死

2、性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎 第一节 急性脊髓炎 病因及发病机制 波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈髓 、腰髓肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性脊髓严重损害时可软化形成空腔第一节 急性脊髓炎 病 理发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史急性起病，数小时数天内达高峰第一节 急性脊髓炎 临床表现 运动障碍驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）痉挛性瘫痪肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远近端恢复感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情

3、好转，感觉平面下降自主神经功能障碍早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以上自主神经反射异常第一节 急性脊髓炎 临床表现 脊髓休克期(Spinal Shock)长短取决于： 脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等第一节 急性脊髓炎 临床表现 1、脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅常规 ：白细胞 10100106/L，以淋巴细胞为主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常第一节 急性脊髓炎 辅助检查 2.电生理检查 视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据下肢体感

4、诱发电位（SEP）：波幅可明显减低运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标肌电图：可正常或呈失神经改变第一节 急性脊髓炎 辅助检查 3.影像学检查： MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常第一节 急性脊髓炎 辅助检查 图145 急性脊髓炎的MRI表现左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号1.诊断：（1）急性起病（2）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、MRI检查第一节 急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断

5、 2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV1）相关脊髓病（HAM）第一节 急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断 1.一般治疗 加强护理，防治各种并发症第一节 急性脊髓炎 治 疗 （1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小第一节 急性脊髓炎 治 疗 （3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易

6、受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜第一节 急性脊髓炎 治 疗 2、药物 （1）激素 甲基强的松龙：5001000mg静滴，每日 一次，35天后改泼尼松口服 地塞米松 ：1020mg静滴，每日一次， 714天后改泼尼松口服 （2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次，连用 35天为一疗程第一节 急性脊髓炎 治 疗 （3）维生素B族：常用维生素B1 100mg，肌内注射， 维生素B12 500-1000g，肌内注射 或静脉给药，每天1-2 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）

7、其他：扩张血管；神经营养药 3、康复治疗第一节 急性脊髓炎 治 疗 如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度和病变范围及并发症情况：第一节 急性脊髓炎 预 后 Compressive Myelopathy 是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累第二

8、节 脊髓压迫症 定 义 病因（1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性（2）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压 迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病病因及发病机制 第二节 脊髓压迫症 2.发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征 第二节 脊髓压迫症 病因及发病机制 急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓

9、休克 第二节 脊髓压迫症 病因及发病机制 （1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫（2）同侧深感觉障碍（3）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触 觉保存（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症状（2）脊髓部分受压期 脊髓半切征 （Brown-Sequard 征)（3）完全受压期 脊髓横贯性损害 慢性压迫第二节 脊髓压迫症 病因及发病机制 3.代偿功能影响因素（1）压迫产生的速度 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 慢性压迫：充分代偿 ，预后好（2）病变与脊髓关系 髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早 髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状出现晚第二节 脊髓压迫症 病因及发病机制 主要症状

10、和体征（一）神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻，严重束带感后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩第二节 脊髓压迫症 临床表现 （二）感觉障碍 外内 SLTC髓内病变 痛，温觉障碍 上下鞍区 S35最后受累马鞍回避髓外病变 痛，温觉障碍 下上后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍横贯性 病变水平以下各种感觉缺失脊丘束受损对侧躯体较病变水平低23个节段以下痛，温觉减退或消失 脊丘束排列顺序第二节 脊髓压迫症 临床表现 （三）运动障碍压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）,

11、可累及一侧及双侧 压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫第二节 脊髓压迫症 临床表现 （四）反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压： 浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出第二节 脊髓压迫症 第二节 脊髓压迫症 临床表现 （五）自主神经功能障碍髓内病变 ：括约肌功能障碍出现早病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘； 晚期反射性膀胱圆锥马尾病变 ，尿便失禁第二节 脊髓压迫症 第二节 脊髓压迫症 临床表现 （六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致 脊柱局部自发痛，叩痛，颈

12、抗，直腿抬高试验阳性第二节 脊髓压迫症 第二节 脊髓压迫症 临床表现 1.脑脊液（CSF）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离Froin征( 弗洛因综合征): 脑脊液黄色，蛋白 10g/L，流出后自动凝结第二节 脊髓压迫症 辅助检查 髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高椎管通畅试验（压颈试验）： 压颈后压力较快，解除压力 较慢 压颈后压力慢，解除压力更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻第二节 脊髓压迫症 辅助检查 2.影像学检查 （1）脊柱X线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩

13、大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌（2）CT、MRI：可显示脊髓受压， MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等第二节 脊髓压迫症 辅助检查 图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓 A. T1加权像 B. T2加权像第二节 脊髓压迫症 辅助检查 （3）椎管造影显示椎管梗阻界面完全梗阻 顺行（下行）造影 梗阻平面上界逆行（上行）造影 梗阻平面下界（4）核素扫描： 应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 图14-7 髓外肿物压迫胸髓图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓1. 诊断首先明确

14、脊髓损害为压迫性或非压迫性再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度最后确定压迫性病变的病因及性质 第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 （1）纵向定位 早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位（2）横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外 第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧, 很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见, 部位不明确早期常有,剧烈,部位明确 早期可有感觉障碍分离性

15、传导束性, 开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展, 头侧重自下向上发展, 尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力&萎缩早期出现, 广泛明显少见, 局限少见锥体束征不明显早期出现, 多自一侧开始较早出现, 多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现, 不明显早期出现, 明显较早期出现, 明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位（3）定性诊断髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症

16、（腰段，颈下段）炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 鉴别 ： （1）急性脊髓炎 急性起病，病程进展快 数小时数日内达高峰 病前有感染史 椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反应白细胞10100106/L，以淋巴细胞为主 MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 （2）脊髓空洞症起病隐袭，病程长早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变

17、节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显MRI可显示脊髓内长条形空洞第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 （3）亚急性联合变性多呈缓慢起病出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 1.治疗原则是尽快去除病因可行手术治疗者应及早进行恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手术或介入治疗第二节 脊髓压迫症 治 疗 2.急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压，脓肿予足量抗生素，结核予抗结核

18、治疗 3.康复及功能训练，并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系感染，肢体挛缩第二节 脊髓压迫症 治 疗 脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度等髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓内肿瘤预后较差通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差第二节 脊髓压迫症 预 后 第四节 脊髓空洞症 Syringomyelia 脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养

19、障碍等第四节 脊髓空洞症 定 义 多种致病因素所致的综合征 1.先天性发育异常 2.脑脊液动力学异常 3.血液循环异常第四节 脊髓空洞症 病因及发病机制 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细基本病变是空洞形成和胶质增生第四节 脊髓空洞症 病 理 根据Barnett的分型，分为四型： 1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 2.特发性脊髓空洞症 3.继发性脊髓空洞症 4.单纯性脊髓积水或伴脑积水第四节 脊髓空洞症 临床表现 发病年龄多在2030岁，男女之比约为3：1隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，临床表现各异 第四节 脊髓空洞症 临床表现 1.感觉障碍:

20、 节段性分离性感觉障碍，典型呈短上衣样分布；受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常 第四节 脊髓空洞症 临床表现 2.运动障碍 ： 前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失 3. 神经营养性障碍及其他症状 ：皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合，Morvan征；晚期可有神经源性膀胱和小便失禁；关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcot joint），是本病特征之一 第四节 脊髓空洞症 临床表现 三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺

21、失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展面神经核受损可出现周围性面瘫疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳当空洞累及延髓时： 第四节 脊髓空洞症 临床表现 1.脑脊液检查 无特征性改变 2.影像学检查(1)X线片(2)延迟脊髓CT扫描（DMCT）(3)MRI：确诊首选方法第四节 脊髓空洞症 辅助检查 图14-9脊髓空洞症MRI表现A.T1加权像 B. T2加权像青壮年隐匿起病，病情进展缓慢节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等MRI或DMCT检查发

22、现空洞可确诊 1. 诊 断 第四节 脊髓空洞症 诊断及鉴别诊断 （1）脊髓肿瘤（2）脑干肿瘤（3）颈椎病（4）肌萎缩侧索硬化症2.鉴别诊断 第四节 脊髓空洞症 诊断及鉴别诊断 1.对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给与镇痛剂；痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤；防止关节挛缩，辅助按摩等 第四节 脊髓空洞症 治 疗 2.手术治疗3.放射治疗Motor Neuron Disease 第一节 运动神经元病 一组原因不明的慢性进行性损害神经组织的疾病疾病选择性的损害一定的解剖部位和具有特定生理功能的同一系统的神经元第九章 神经系统变性疾病 概 述 运动神经元病（ MND ）是

23、一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征通常感觉系统和括约肌功能不受累 第一节 运动神经元病 概 述 流行病学男性多于女性，1.22.51 多中年发病，病程多为26年年发病率为1.52.7/10万患病率约为2.7/10万7.4/10万第一节 运动神经元病 概 述 迄今未明，目前的认识是： 遗传背景 氧化损害 兴奋性毒性 线粒体和细胞骨架的结构功能目前有多种假说：遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等第一节 运动神经元病 病因及发病机制 1. 感染和免疫 AL

24、S患者CSF免疫球蛋白升高血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成抗神经节苷脂抗体阳性2. 金属元素 MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高第一节 运动神经元病 病因及发病机制 3. 遗传因素 4. 营养障碍 患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1减少铜（锌）超氧化物歧化酶基因TAR DNA结合蛋白基因突变第一节 运动神经元病 病因及发病机制 5. 神经递质 兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的神经细胞毒性作用总之，病因及发病机制仍不明确，可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病 第一节 运动神经元病 病因及发病机制 肉眼：脊髓

25、萎缩变细光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性脱失；脑干运动神经核变性泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，其主要成分为TDP-43 ，是ALS的特征性病理改变第一节 运动神经元病 病 理脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性肌肉呈现失神经支配性萎缩晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变第一节 运动神经元病 病 理通常起病隐匿，缓慢进展临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合 1、进行性脊肌萎缩 (PMA) 2、进行性延髓麻痹 (PBP) 3、原发性侧索硬化 (PLS) 4、肌萎缩侧索硬化(ALS)第一节 运动

26、神经元病 临床表现 首发症状：手指活动笨拙、无力，手部小肌肉萎缩，双手可呈鹰爪形肌无力和萎缩渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉舌肌1. 肌萎缩侧索硬化（ ALS） 最多见的类型 第一节 运动神经元病 临床表现 肌束颤动双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进 双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状括约肌功能正常晚期可发生延髓麻痹可伴有假性延髓麻痹眼外肌一般不受影响第一节 运动神经元病 临床表现 1. 肌萎缩侧索硬化（ ALS） 首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群受累肌

27、肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性感觉和括约肌功能一般无障碍 2. 进行性脊肌萎缩 第一节 运动神经元病 临床表现 真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进3. 进行性延髓麻痹 第一节 运动神经元病 临床表现 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累可出现假性球麻痹表现4. 原发性侧索硬化 第一节 运动神经元病 临床表现 有很大诊断价值，呈典型的神经源性损害1.肌电图 静息状态下可见纤颤电位、正锐波小力收缩时运动单位时限増宽、波幅增大、多相波增加大力收缩时募集相减少，呈单纯相运动神经传导：可出现复合肌肉动作电位波幅减低，较少出现运动神经传导速度异常感觉神经传导：多无异常第一节 运动神经元病 辅助检查 2. 脑