脊髓疾病课件(同名)

1、脊 髓 疾 病(Diseases of the Spinal Cord)神经病学教研室 张远之1教学内容总论各论脊髓疾病脊髓的解剖脊髓损害的表现急性脊髓炎脊髓压迫症横贯性损伤不完全性损伤P20P316脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症脊髓亚急性联合变性.2脊髓外部结构位置：上起于延髓， 下止于第一腰椎分段：共发出31对脊神经 C8、T12、L5、S5、Co1 两个膨大：颈膨大（C5-T2） 腰膨大（L1-S2）六个节段：高颈髓.颈膨大胸髓.腰膨大.脊髓圆锥.马尾3脊神经主要的皮肤标志被膜与腔隙：与椎体的关系：T4： 乳头水平T6： 剑突水平T8： 肋缘水平T10：平脐T12：腹股沟脊髓外部结构4 灰质前角

2、(运动)后角(感觉)侧角(植物) 白质（前索、侧索、后索） 皮质脊髓束(下行) 脊髓丘脑束(上行) 薄束&楔束(上行)脊髓内部结构5脊髓丘脑侧束： 对侧肢体痛温觉脊髓丘脑前束：粗略触觉薄束楔束： 同侧深感觉和精细触觉感觉传导通路6皮质脊髓束下传对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞支配随意运动二级神经元上/下运动神经元中枢性/周围性瘫痪7脊髓横贯性损害的临床表现“三大功能障碍”：对定位诊断有直接的作用受损平面以下 1、运动（截瘫/四肢瘫） 急性期脊髓休克症状 26周后渐转为中枢性瘫 2、感觉：传导束型感觉障碍 3、括约肌及自主N障碍8脊髓横贯性损害的临床表现高颈髓（C14） 1、“三大功能障碍”

3、：四肢上运动神经元性瘫痪 2、根痛：枕、后颈 3、膈肌麻痹（C35受损） 4、三叉N脊束核、副N核 5、后颅窝症状9山寨呼吸机 一个自行车架子、一台电机、一个呼吸球，也许你不敢相信，就是这样的“山寨呼吸机”，代替了价值高达10多万元的呼吸机，维系着一名无法正常呼吸的15岁少女的生命。这个特别的创意，竟出自几位朴实、憨厚的村民之手。10脊髓横贯性损害的临床表现颈膨大（C5T2） 1、“三大功能障碍” ：双上肢下运动神经元性 瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪 2、根痛：肩部和上肢 3、Horner征：C8T1受损 4、双上肢腱反射的节段性定位11脊髓横贯性损害的临床表现胸髓（ T312 ） 1、“三

4、大功能障碍”：双上肢正常，双下肢 上运动神经元性瘫，好发部位：T45 2、根痛：胸腹部 3、感觉障碍和腹壁反射的定位意义 4、比弗（Beevor)征：T1011受损12脊髓横贯性损害的临床表现腰膨大（L1S2） 1、“三大功能障碍”：双下肢下运动神经元性瘫 2、根痛：上段：腹股沟或下背部 下段：坐骨神经痛13脊髓横贯性损害的临床表现脊髓圆锥（S35 ） 1、无瘫、锥体束征 2、马鞍型感觉障碍 3、肛门反射消失 4、性功能障碍早且明显、真性尿失禁14脊髓横贯性损害的临床表现马尾（L2尾节） 1、根痛突出 2、感觉障碍（股部、小腿、会阴部） 3、下肢为下运动神经元性瘫 4、大小便障碍晚且不明显 5

5、、症状体征可为单侧或不对称性15脊髓各平面损害的表现 平面表现高颈髓C14颈膨大C5T2 胸髓T312 腰膨大L1S2脊髓圆锥S35尾节 马尾神经瘫痪四肢中枢性上肢周围性下肢中枢性双上肢正常下肢中枢性双上肢正常下肢周围性无下肢不对称软瘫神经根刺激症颈项部痛肩上肢痛胸腹束带双下肢会阴部下肢会阴感觉平面颈部上肢胸腹双下肢鞍区下肢会阴多不对称反射改变四肢腱反射亢进上肢消失下肢亢进上肢正常下肢亢进上肢正常下肢消失肛门反射消失性功能障碍下肢腱反射不对称减弱括约肌功能有有有有明显出现晚而不显著特殊表现呼吸困难Horner征Beevor征根痛突出16脊髓疾病诊断步骤是否脊髓病变/一般症状确定病变的水平/节段

6、髓内或髓外 可能的病因、性质？17判定脊髓损害水平的依据根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失传导束性感觉缺失平面瘫痪的类型或肌萎缩部位(中枢性/周围性瘫痪)反射的改变：自主神经征：反射性皮肤划纹征，头颈部立毛反射等 T4：乳头水平.C56 桡骨膜反射肱二头肌反射踝反射膝反射C78L24S12肱三头肌反射18不完全性脊髓损害脊髓半侧损害：Brown-Sequard Syndrome 病变节段以下同侧上运动神经元瘫同侧深感觉障碍对侧痛温觉障碍 触觉保留19不完全性脊髓损害中央管附近损害双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉障碍，触觉保留)20不完全性脊髓损害前索损害：对侧粗触觉障碍（脊髓丘脑前束）后

7、索损害：同侧深感觉和识别触觉障碍侧索损害：同侧上运动神经元损害21不完全性脊髓损害前角损害：肌肉萎缩、无力、肌束颤动后角损害：同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉保留（感觉分离）。侧角损害：C8T1病变(交感)；S24病变(副交感)22 急 性 脊 髓 炎 （Acute myelitis）23概念指非特异性炎症脊髓白质脱髓鞘或坏死 急性横贯性损害。为非感染性炎症性脊髓炎。24病因复杂不清。包括多种临床综合征：感染后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎25发病机制与病毒感染或疫苗接种等导致自身免疫反应有关。部位：胸段好发，T3-5最常见。病灶：局限1个脊椎

8、节段常见。 播散性脊髓炎：多灶融合或多个散在病灶。病理：病理为非感染炎症表现。26临床表现发病年龄：青壮年多见前驱感染史诱因：过劳、外伤、受凉起病方式：急，2-3天内达高峰首发症状：双下肢麻木无力、束带感或根痛27临床表现脊髓横贯损害表现：运动障碍：早期脊髓休克 硬瘫感觉障碍：传导束型感觉障碍 感觉过敏带、束带感括约肌： 无张力性神经源性膀胱 反射性神经源性膀胱植物神经功能障碍：出汗减少或少汗 皮肤、指甲28临床表现上升性脊髓炎 起病急骤，脊髓的横贯性损害在数小时或12天内由下肢迅速上升到上肢，甚至波及延髓，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹。29 辅助检查CSF：细胞、蛋白正常或稍高，椎管通

9、畅电生理检查：诱发电位（VEP、SEP、MEP） 肌电图（失神经改变）脊髓MRI：病变部位脊髓肿胀，髓内节段性或多发片状、斑点状，T1低信号、T2高信号病灶。30影像学检查T1WI加强见颈髓肿胀，髓内斑片低信号病灶，灶周轻强化T2WI颈髓肿胀，髓内见斑片高信号病灶31诊 断 急性起病 脊髓横贯性损害 腰穿、压颈试验通畅 MRI所见： 排除脊髓压迫症等疾病32鉴别诊断一、视神经脊髓炎：除有脊髓炎症状外，还有视力下降或VEP异常33鉴别诊断二、急性硬膜外脓肿近期的其他部位的化脓感染，如皮肤急性起病感染中毒症状：发热，血WBC明显升高根痛、脊柱叩痛椎管梗阻，CSFWbc和蛋白均明显增高CT、MRI（

10、首选）34鉴别诊断三、脊柱结核或脊柱转移性肿瘤结核中毒症状骨质破坏和塌陷，脊柱后突畸形寒性脓肿中老年人，原发肿瘤表现X线和MRI可见骨破坏及转移性肿瘤改变35鉴别诊断四、原发脊髓的肿瘤慢性起病，逐渐进展根痛、脊髓半切综合症、括约肌功能障碍CT及MRI：髓内外肿瘤影36胸MRI：胸5椎体平面见中等信号占位病灶。37胸MRI：增强扫描病灶均匀强化，与背部硬膜呈广基接触，考虑为脊膜瘤。38鉴别诊断五、脊髓出血起病急骤，突发剧痛血性CSFCT及MRI：髓内外高密度或高信号出血六、脊髓硬膜下或外血肿外伤有关急性、亚急性、慢性CT或MRI39治 疗急性期药物治疗 1、皮质类固醇激素为主:早期静脉滴注甲强龙

11、500-1000mg，3-5天；或地塞米松1020mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，714天一疗程。其后改为口服强的松30mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。 2、免疫球蛋白 3、B族维生素、神经营养药 4、抗生素治疗泌尿道或呼吸道感染 5、改善微循环：低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴，1/d，710次一疗程。 40治 疗呼吸麻痹患者：辅助呼吸 加强护理、防治“三大并发症”褥疮、坠积性肺炎、泌尿系感染早期康复治疗41预 后多于3-6个月恢复1/3基本恢复1/3病人能行走，但步态异常1/3病人持续瘫痪，伴有尿失禁42 脊 髓 压 迫 症 （Compressive M

12、yelopathy）43定义： 椎管内占位脊髓受压综合症病因： 1、肿瘤：（最常见）原发或转移 2、炎症：急性硬膜外脓肿、脊柱结核等 3、血管性疾病：脊髓出血 4、脊柱外伤：骨折、脱位 5、脊柱退行性变：椎间盘脱出症44临床表现急性压迫：急性横贯性损害脊髓休克慢性压迫：呈进行性，常分三期： 1、根痛期：神经根痛和脊膜剌激症状 2、部分受压期：脊髓半侧综合症 3、脊髓完全受压期：45临床表现神经根症状（常为首发症状）后根： 早期剌激症状（根痛、过敏带）、束带感； 后期麻痹症状节段性感觉障碍前根受损：肌无力、肌萎缩及颤动46临床表现感觉障碍：与压迫部位、方向有关 侧索：脊髓丘脑束痛温觉障碍 髓外自

13、下向上发展 髓内自上向下发展+分离性感障+“马鞍回避”后索横贯性：晚期47临床表现运动障碍和反射异常前角、前根受压： 受损节段的弛缓性瘫痪、肌束震颤锥体束：痉挛性瘫痪腹壁反射、提高反射减弱消失48临床表现自主神经症状和脊膜刺激症状括约肌功能出汗减少、消失皮肤、指甲脊柱局部自发痛、叩击痛颈抵抗、直抬试验、克氏征49辅助检查脊柱X光照片脊柱、脊髓CT和MRI脑脊液检查：脑脊液蛋白高、Froin征 压颈试验（Queckens Test) 可确定病变节段性质&压迫程度50影像学检查髓内病变: C38神经胶质瘤T1WIT2WI51影像学检查AB髓外病变: C56神经纤维瘤52诊断要回答以下四个问题：是否

14、为脊髓压迫症？脊髓被压了哪些节段？髓内或髓外、硬膜内/外病变？病因和病变性质（急性或慢性）是什么？53髓内外病变鉴别表 髓 内 髓 外根性痛少见常见、剧烈痛温觉障碍上下、有分离下上肌萎缩明显不明显括约肌功障早、明显晚、不明显椎管梗阻晚、不明显早、明显CSF蛋白轻度升高升高明显脊柱X线异常无可有半切征少有常有54治疗急性压迫症：6小时内减压慢性脊髓压迫症：尽早解除相应压迫其它治疗、防治并发症康复治疗55是非题（不交答案）急性脊髓炎的病损以胸髓35最常见脊髓髓内肿瘤所致的痛温觉障碍由下向上发展怀疑腰椎3附近的急性硬膜外脓肿，应抓紧查腰穿、MRI以确诊，力争6h内手术治疗脊髓压迫症和GBS患者，腰穿可见CSF蛋白-细胞分离56是非题（不要求交答案）1、上中胸椎较相应胸髓高二个节段。2、脊髓圆锥损害下肢可见软瘫。57病 例 128岁，女性，半月前患“上感”，双下肢无力3日，不能排尿1日来诊。体检：双上肢正常，双下肢全瘫、脐以下深浅感觉减退，双下肢Babinski征阳性、尿潴留。问题二：以哪个脊柱为中心做MRI问题一病变部位A、腰膨大 B、颈膨大 C、T6 D、T1058谢谢！59颈髓 较颈椎高1椎体(-1)上中胸髓 较胸椎高2椎体(-2)下胸髓 较胸椎高3椎体(-3)腰髓 胸椎10