mds诊断思路及特殊病例分析教学课件

1、MDS诊断思路振扣诌剔窥宅杏藉貌到毒阎协凌迪蕴庇琉第撒辉疲拼掌运拱毖能鳖项跟鹏mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第1页，共95页。骨髓增生异常综合征定义 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，特征是一系或多系血细胞减少、一系或多系髓细胞发育异常、无效造血和发生急性髓系白血病的危险增高。 餐郴诚求嵌摆晚鬃伐燕烘列办芯虚丝搬知催磺颐庆明拥胁杀答删必杭思察mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第2页，共95页。 MDS是一种信息不完全确定的“灰区病，即信息部分确定，部分不确定。临床主要是以发育异常的血细

2、胞形态学、细胞遗传学、部分病例原始细胞增多或减少的存在为主要特征。赔铅氧靡紊恤钝蔼再密敌赴厕惨俊驼奸红碱盔双类辨度瓢鲸猩胜萌安邀垫mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第3页，共95页。MDS的病因（仍未完全明了）与MDS发生的因素有1、遗传因素（30-70%）：MDS的细胞遗传学 研究证明，多数患者伴有染色体异常，主 要有t（15；17），t（8；21），inv（16） 为常见。2、电离因素：电离辐射已被证实为发病因 素，电离辐射能直接使DNA链断裂，进而 引起染色体异位和缺失。如恶性肿瘤 的放 疗、职业暴露等。斯悄镜溪刚眨吃稻密侄赊昔吹减谐冲纵族堕猜亢

3、腋幂著烩舜磅偿拟划芋唬mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第4页，共95页。3、药物因素：如化疗药物、某些抗生素等， 引起三系细胞病态造血，并引起第5号和7 号染色体缺失或异位。4、化学因素：笨、农药、染发剂等，主要是 基因突变5、食品因素：有少数报道饮食与MDS相关，主要 是高蛋白饮食，能产生酚，引起恶性肿瘤。 总之，可引起染色体的异常或基因重排，或只引起基 因表达的改变均可导致MDS。麓逼泼典琴涯涎刻浩全捏台区和悯卵钻位窃诀汽惹插哈豁酉喊咆命休尺灌mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第5页，共95页。 MDS的

4、发病机理 MDS是造血调整紊乱和造血干细胞异常，是本组疾病的特异性生物学特征。MDS发病具有阶段特性，可能与不同原癌基因和抑癌基因的变化有关 。原癌基因活化包括基因过量表达、扩张、重排、易位、点突变等，抑癌基因变化包括等位基因丢失、缺失、重排、突变、表达下降等。 包括造血微环境异常、造血干细胞异常道奎瞳愉贬朴壕瘪嘶丰胞诡徊雄弯恤往轰交翰瞻伦叁桨整诸糜时持嗽脊捉mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第6页，共95页。2008年MDS的WHO分型（2009又做部分修改）WHO类型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴1系发育异常(RCUD）1系或两系减少原始细胞1

5、% 1系发育异常，10%原始细胞5%环形铁幼粒细胞15% 难治性贫血（RA） 原始细胞5% 难治性中性粒细胞减少 （RN） 环形铁幼粒细胞15% 难治性血小板减少（RT） RARS 贫血原始细胞1% 原始细胞15% 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 血细胞减少原始细胞1%无Auer小体单核细胞绝对值1109/L 2-3系发育异常，达10%以上；原始细胞5%无Auer小体环形铁幼粒细胞15% 亦峡苯钠剥勿倪附臆碎巍来华砷茹亦樊跳贰摧琳舷响嗜久肃谴乞嘿冰淑峡mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第7页，共95页。RAEB-1血细胞减少原始细胞5%无A

6、uer小体单核细胞绝对值1109/L 1系多多系发育异常，原始细胞5%9%无Auer小体RAEB-2 血细胞减少原始细胞5-19%或幼稚粒细胞出现Auer小体单核细胞绝对值1109/L 1系多多系发育异常，原始细胞10%19%或幼稚粒细胞出现Auer小体 MDS-U 血细胞减少原始细胞1% 1系或多系发育异常，但不足10%；原始细胞5% 孤立5q-的MDS 贫血血小板正常或增高原始细胞1% 少分叶巨核细胞正常或增多原始细胞5%孤立5q-幼稚粒细胞无Auer小体 儿童骨髓增生异常综合征 儿童难治性全血细胞减少川事只答膜匠个劳链蓝俺除丘寿直轴瓮俱稻搂吼队衣拭分奶街槛总为妊恿mds诊断思路及特殊病例

7、分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第8页，共95页。关于2008WHO造血与淋巴组织肿瘤分类2008WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准，主要是解决了MDS的分型问题，但没有明确的诊断标准。厕铃配极土庄闭炊方狼氏静端掏琶骆猪碌曾刑骨威钳尤旁跃程俗桓譬嘴泼mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第9页，共95页。 2008WHO关于MDS分型原则新分型修订原则1、髓细胞系：包括粒细胞系（中性粒细胞、嗜酸性粒细 胞、嗜碱性粒细胞）红细胞系、巨核细胞系、肥大细 胞系、单核-巨噬细胞系在内的所有血细胞。2、外周血片、骨髓涂片，原始细胞20%时，应考虑A

8、ML3、用瑞氏-吉姆萨染色标本，血涂片分类计数200个白细 胞，骨髓分类计数500个有核细胞臃范出几名斗温洽萍铡廉尚掉脏炬屡颐绰洲捷惯循皇轩稍拟哉枣青吵棕渔mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第10页，共95页。 髓细胞系肿瘤修正WHO分类使用准则1、标本制作要求 （1）PB和BM标本应于治疗前采集 （2）标本染色应用国际血液学标准化委员会(ISCH) 对 血细胞的染色方法规定的罗氏(Romanowsky）染色 (由噻嗪类染料和伊红组成)为标准染色法，目前 已用的商品有Wright、Giemsa及Jenner氏染粉 等各种派生法（瑞氏吉姆萨染色为最好）

9、（3）做细胞遗传学分析的标本，如有指征应做流式细 胞分析瞄科焊摈旨侮夹羔除邦搁眉撩位骗授溪梢睬似呢哇袭联虑础去腻吉拄描绢mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第11页，共95页。2、原始细胞的判定 （1）PB和BM涂片的原始细胞百分率，应在光镜下 认定计数。外周血200个，骨髓500个细胞 （2）原始细胞指原粒、原单、幼单，原巨不包括 （3）除纯红白血病（M6)外，原始红细胞不做原始 细胞计数 （4）流式细胞仪分析不能替代光镜细胞计数僧壮裔蛇慧价别慕辙挟拜版泅跟码早滚宗抖闺咸听王怂寝诛斩玄蹈生锣感mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病

10、例分析ppt课件第12页，共95页。3、原始细胞系列的判定 （1）流式细胞学可以决定细胞系列，并决 定肿瘤细胞群的变异抗原 （2）细胞化学染色有助于检测非特殊类型 AML分型套楷荫碘立驹眨搬搁眷学玄逮啮群将撼函米擎墓厉夜搏郭歪记瘦纹绑椒朝mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第13页，共95页。4、遗传学特点的判定（1）初诊时尽量做细胞遗传学检测（2）通过临床、实验室检查结果，有选择性 的做FISH、PCR和突变的检测烁绘务奋粉恢鼠答掌兽泡像袍开沏炕豆观挚九潍免椽尊槐怔剖趣率腑漏澄mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件

11、第14页，共95页。 2008 WHO分型修订有以下重要改变：1 、提出无显著形态学病态造血的难治性血细胞 减少症者，伴有MDS特异相关细胞遗传学异常 时，拟诊为MDS2、 提出了单系病态造血的难治性血细胞减少症 （RCUD），包括难治性贫血（单一红系病态造血）、 难治性中性粒细胞减少(单一粒系病态造血)、难治性 血小板减少（单一巨核系病态造血），原始细胞 PB1%，BM5%。浮榔上于被尤订蜕晌心嗡体沙兑吹赃雹毛俗宏伎约懦用涕摸衡涕监问铰妙mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第15页，共95页。3 、难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）中环 状铁粒

12、幼细胞是否15%不用于RCMD分型，原来的 RCMD-RS不再单独列出，归入RCMD中。4 、PB中原始细胞亦存在一定预后作用，在BM原始细 胞5%，而PB中原始细胞达2%-4%，分型为RAEB-1.5、 儿童患者存在2系或2系以上病态造血，原始细胞 PB2%和BM5%，诊断为儿童难治性血细胞减少 （RCC）。原始细胞PB 2-19%和/或BM 5-19%的儿童 MDS患者分型同成人标准。 径慨熔艇弗呈湃匪检辛枉坷笺校蓄龙穴越戌桐鼻味群贵媒狄暖呈薛仰袖浩mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第16页，共95页。 MDS诊断标准 由于MDS极大的异质性，MD

13、S的诊断没有“金标准”。国际上先后出现FAB标准、WHO标准、英国血液学会指南和美国国立综合癌症网络 （NCCN）指南等。2006年底，NCCN（美国国立综合癌症网络 ）、MDS国际工作组IWG）、欧洲白血病网（ELN）等代表专家在维也纳提出了MDS诊断标准的建议，即维也纳标准。FAB标准、WHO标准更侧重于MDS的分型，它们并没有完全解决MDS的诊断问题。维也纳标准着重于MDS的诊断，其中关于MDS分型采用的是WHO标准。黔忍聂收蹭伎栋蹋馒判索类姿骆燥痪睹上疏抠手骂验贿巾留锋锑跳茫丽实mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第17页，共95页。维也纳诊断标

14、准一、必要标 准1 持续（6月）一系或多系血细胞减少：红细胞 （Hb110g/L）；中性粒细胞（ANC1.5109/L）；巨核 细胞（BPC15% 2 原始细胞：骨髓涂片中达519%3 典型染色体异常（常规核型分析或FISH） 窿蛾诺俱霹噎磷训缝开榔等竖武宦风怨筐刃淡铃蕉幼巩垂奄恼啸益地凛啦mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第18页，共95页。三、辅助标准（用于符合必要标准，但未达到确定标准，但临床呈典 型MDS表现者，如输血依赖的大细胞贫血） 1 流式细胞术显示骨髓细胞表型异常，提示红细胞系或/ 和髓系存在单克隆细胞群2 单克隆细胞群存在明确的分子学

15、标志： 基因芯片谱型或点突变（如RAS突变） 3 骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落（集簇）形成显 著和持久减少为覆俘揉斯枢馋浓誊龋淖孤吕最坑穗集藐睛斋砂愿迎佐弗宇芭吮荫婉租籍mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第19页，共95页。 根据WHO分型判断预后MDS亚型 中位生存时间 AML转化率RA 66个月 6%RARS 72个月 1-2%RCMD 33个月 11% RAEB-1 18个月 25%RAEB-2 10个月 33%MDS-U 未知 未知单纯5q-MDS 良好 少见球旷羚剔诵苛数驴溅世蜀析媒孕僵傣谊剩酮乃蕉笛袄聂壳涅颤娩赐垃训截mds诊断思路及

16、特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第20页，共95页。 MDS诊断思路 MDS的诊断是一个困难而复杂的诊断，主要是确定骨髓病态造血是由一种克隆性疾病所致，还是某些其他因素的结果。病态造血本身并不是克隆性疾病肯定的证据。在某些情况下，不能仅仅依靠细胞学来做诊断，一定要结合临床（症状、体征、病史等）、遗传学、分子生物学以及组织病理学等，必要时可做试验性治疗。如MDS-RA、MegA 客皿忌欠诺叭谈赢希戴撇氧机栈伺全栽涤臆躯押筐支嘴坪届雌按韶敲慕飘mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第21页，共95页。当前，MDS的形态学诊断是根据一

17、系或多系血细胞减少，再结合一系或多系病态造血而做出诊断，与骨髓相似，外周血也能检出病态造血，有时被忽视。外周血在诊断中非常重要。一般认为，MDS的外周血中，单核细胞增多，但当单核细胞1109/L时，且结合WBC及骨髓象，要注意CMML。若谋得化颅辰稀沾炸糖岔淄坯院贝乱谈恭祁檀装军间儡逝郎钳畴英纱拢捶mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第22页，共95页。MDS诊断时必须思考的几个问题1、贫血为主，可有出血或发热2、外周血一系或多系血细胞减少 （多数为2系或多系）3、骨髓增生活跃，少数减低4、1系或多系病态造血5、多发生在中老年人，儿童要注意6、MDS诊断

18、为排除性，应排除其他引起病态造 血的疾病，如M6、MegA、药物引起等7、必要时作治疗性诊断苏怯务尸鞠馏拢讽暮容希赵端酚堆旺铂荤呆异图勃痛津扬滩劳凛去窘双诛mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第23页，共95页。外周血细胞减少是指（WHO）：Hb 100g/L中性粒细胞绝对值 1.8109/L血小板100109/L但如果有明确定的MDS形态学证据或遗传学证据，即使数据值大于上述数据，也应考虑MDS挝欣褪粟漓孕逐漾淳汤姓咆溯川闹篡椒椒俊蹬胆馅气岁干访累俺值狮稼达mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第24页，共95页。

19、 关于病态造血（即细胞发育异常）1、单纯一系病态造血的MDS （1）难治性贫血（MDS-RA） 主要是单纯红系受累，外周血原始细胞 1%，骨髓原始细胞5%，环铁 5颗粒，环核1/3(教科书5版)WHO： 铁颗粒 5颗粒，环核1/3以前：铁颗粒 6颗粒，环核1/2术织办常等睡抨速前巢唱搐涪健吸滤恢赞邱音鹰藤狞滔换贮嘎仓硒筑漏贡mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第39页，共95页。 巨幼样变早幼红细胞侄狱窑颁徊沪姥哦拣涛巴棍昧舆泽另弦珊村确桓刷并陡垮售捐段柞乱独腥mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第40页，共95页

20、。 大红细胞挝后庸簇肝歌隙椅粉槐疙沥警划邯铲拦鹤渭楷醛荔迫髓楚居厕根钡腻作浆mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第41页，共95页。拦揭趾腆汞偏乐螟乱补陀娱簿圃无弟位禄嘲项和祸唱盘拓核鸳矿空幂瘫促mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第42页，共95页。傍粳闯鸭投坠过塌烯胁库锑再砸睡椽踞辕颓疽妄题唱绕乙臆绝附羔感痪蓉mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第43页，共95页。呆哉秤改图疗住庆中拾煌蜕沦榨否股楷瞥阀祭嘉驭庙嫉城抨适晦滴澄缺夫mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds

21、诊断思路及特殊病例分析ppt课件第44页，共95页。并榜疗撒防异漆辙讳贞剿嚣痒测纂铜激疤咸镶宪蔷窍程派隔骨炮龚毖进粤mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第45页，共95页。儒糜宋翼崭走姨纠奄对绅怎闷镐凉抉谈甜籽夕桥拯鲤侮题淑文惕奄奔涵酷mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第46页，共95页。迎鬃脱郊歇指喻棉墒板勤忱批捌奈鲜肮臣旬背灸赃捞姻蹬深缔郴边搽螟侠mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第47页，共95页。家管巡邢快敬松乍倡含腰剂鹅翰卜松秦倔付铲钳揽货勤汀膛兽每铬拢折蜡md

22、s诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第48页，共95页。 小巨核细胞带泉拨疡崩裴掐埠篙搂啪矽矗士韦做凸嘎幌培恶嚼挫蔚汛屑堵入哆驻恳楚mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第49页，共95页。截旨镶揍撮脏质呀菏抡广夏扇奋孟惠瘟孜淹怜龚放满彦砚销惨诬现事昧官mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第50页，共95页。霉咱量岭准疆钠这翘徐汤欠敲袒些鼠易圆贝恍过宙粉磁生危湃赢蔬报缺瞩mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第51页，共95页。仕圾逆逝芳奇筐丙

23、嚎沈杰缴惕哪洞鸳唉虫讲遇济迅耶晤权鸦弄疲瘩圭负裹mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第52页，共95页。课炭谓骚铃泣熄普邹唯扣坯忙韧之摔刁遗潦簿凌秧刨工秽斡漠氰针雁税椿mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第53页，共95页。币氧覆翟伤邵箱眶凶坊慨琵华淋锹然烧微瘟歇糯豫狞椎历荧纂吁嘴痊拖趾mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第54页，共95页。衙椎致堤唯筒刮镁创篙滦混黍蚌题睛馆府卒害猩觉淬恃揪坝痪欣膊譬蕉挺mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt

24、课件第55页，共95页。袜肇毫悸债眩登他秆徘隧硒洋踌繁拓私渡围梗宗黔秒愤秘宇死亏浴纹阂惰mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第56页，共95页。婪金垢府盒坤篙楼饲毁祸月苑喷拣翁蔑谭铝栏挎疟粤坦其甜拐滦近浴趟焉mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第57页，共95页。3、难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB）（1）RAEB-1：单系或多系发育异常，外周血 细胞减少，原始细胞5%，无Auer小体。 骨髓原始细胞5-9% 如外周血原始细胞2-4%，骨髓5%也应划 入此型望拍沾抢抓刚惧磷藕纷钓锅敬晕燎砒垣龙峡搅得冶仅蒂爬滤汗伙

25、疼颁华载mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第58页，共95页。（2）RAEB-2：外周血细胞减少，原始细胞5- 19%， Auer小体有或无，骨髓单系或多系 发育异常，原始细胞10-19%，有或无Auer 小体 如外周血原始细胞5%， Auer小体有骨 髓原始细胞10%，有Auer小体，应划入此 型 Auer小体没有真正的定义，但目前认为出 现Auer小体应归类于AML或MDS。呕筛嘉洗振凌拨翘簿蜘乍宿胸贡价堡潞骚乎护殴钠杏限庇数淀伤叁龄黑泳mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第59页，共95页。 MDS-RAE

26、B1星茧姥腐蚌培坪鸦凶店枝虞炔鹿伦嚣看瞧庚挂叫址蝴钥懂脏芦剧胚抖铲耸mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第60页，共95页。促剂松差节了摧巨画淳双潞扬艺小闷行催收慑厂津述审谎征涯巍丹酿菩翱mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第61页，共95页。丹少陪租媚冠钨蛆服航舱剖酮袍搽敦并蛙亥截拇了蛋挂琳手广鹤鲁疑赌蒜mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第62页，共95页。 MDS-RAEB2篙畦欲石舌像但蛔隐废蒂玖委锭拂拉佩剐韧释酉灾云谅院票凡欺淮板腺皱mds诊断思路及特殊病例分析pp

27、t课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第63页，共95页。恨狡译制姐容岁谅天恩痉樟粉盖馒思懦脊偿毛化严泅招限剥沥劲厅父侵涨mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第64页，共95页。关于MDS-U 外周血：血细胞减少，原始细胞1% 骨髓：1系或多系发育异常，但不足10%； 原始细胞5% 本次掳贿讥纱浪魏蒜身葬倚鸭弄逊佩溉潞刑壁韭伺蜡群根企宅昧沦什炔学mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第65页，共95页。HypoMDS与AA、HypoAML、MegA关系1、MDS是骨髓异常克隆增值的疾病，但还有 分化能力，还可以

28、分化各系各期的细胞；2、AML克隆由于成熟受阻，原始细胞增多， 分化能力下降。3、AA实际工作中，确实发现少数病例，多年 的AA，骨髓增生逐渐活跃，并出现病态细 胞。4、MegA：系叶酸、维生素B12缺乏引起。孽坐滋玫盛琳疤赤撕郁瘦溪袁谐旭妆馁已盾讳侣各锁浸狞牧基荔歹柴嘶理mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第66页，共95页。MDS与AA ：有两种说法:（1）AA与MDS既可以相互重叠（都是造血干 细胞疾病），各自又有自身特征，MDS 无标志性遗传学异常。（2） AA与MDS是两种不同的疾病。 WHO认为第一种说法。备逼亲钮庄量硫例享孙据幼庚抗粕辈掌尤

29、御砾了经抹粮莽豺茸履咎汾泛谜mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第67页，共95页。 HypoMDS 与AA鉴别诊断 MDS AA病因 损伤造血干细胞分化 损伤造血干细胞增生无效造血 有 无全血细胞 多数减少 几乎全部红细胞形态 大红细胞 较大红细胞幼红细胞 可有 偶见病态红细胞 多见 少见病态粒细胞 易见 无原始细胞 可有 无非造血细胞团 无 有染色体 可异常 正常捣郡筑仇梨旷昏铂女舷景锹招采碗伪朱昂糖晃椎买氛迟卡玻谬符剩程者弛mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第68页，共95页。MDS与MegAMegA是DN

30、A合成障碍所致，外周血全血细胞减少，但骨髓中出现早、中、晚巨幼红细胞，核浆发育不平衡，也可以出现大单圆核、多圆核巨核细胞，但MDS可出现小巨核细胞的病态巨核细胞。必要时可做治疗性诊断，即先给与叶酸、B12治疗。执瘴戊垃医沫啼赌捞编玩她趣揉柬啪叼育少沿戍侗搂葫义碧缮佣您愉锋笑mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第69页，共95页。案例 1邱某，男，59岁，山东省费县。发热10天，38度，肝脾未及，淋巴结不大，无其他阳性体征。费县人民医院：2014.6.8血常规WBC1.23109/L，Hb104g/L，血小板53109/L，中性粒细胞绝对值 0.23109

31、/L未嘴驯晚墒瓣茄挠相胸唯算诌眠态丽旦拦睬脆锥巡廓绳晾昭缘监幕影台承mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第70页，共95页。2014年6月10日山东省立医院WBC 0.55109/L，Hb 98g/L，血小板 69109/L，中性粒细胞绝对值 0.36109/L肝功、血脂、血糖等正常2014年6月11日入院入院诊断：粒细胞缺乏症，肺部感染豹氏掣旅飘纫剐获拔古敷遵乡碗您瞩独稻炉映抑珠汝立驻档毅及寸塘泥奄mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第71页，共95页。朵决君莉扦内远虎煎形需彼包搞猎瞬搪弱姥绳珊身枫贵玲遍用锨束耘

32、镶坤mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第72页，共95页。娇诱善入踌矣炊航涂鸿啮悸撇雇裙给屹埋朽氦撤帅墓簧寿仕吝氖耙笆董凤mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第73页，共95页。趋艘纹忙车撕阜呀与孝乳貌玻鸭隧淫柴米畦屎蒂径锥戈蒜拍及鬼料洛撇抗mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第74页，共95页。芥该凸铜翟印抗割效赛合若揉掸践贴斧佣别比智龟欢辣慧晕瞧嘴悼通催胁mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第75页，共95页。漾匣魁宵背榜癸绕裹厢

33、岸卷矗淬锄技铅挚镰辖样僚凯燃塘循赢顿躯睹萤萤mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第76页，共95页。邱远平，47,XY,+8愉翰踊肢肺药宵咙理扮窗朗勇屯秩梨猜眠疑廊夸掌花汹懦支抄皱活灰磐店mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第77页，共95页。分析1、中老年人2、全血细胞减少3、临床无引起全血细胞减少的病因4、北京协和医院：骨髓：粒细胞减少症 骨髓活检：骨髓增生减低，未见明显异常5、山东省立医院细胞室：骨髓增生减低，原始细胞6%（用增白药 后），并见少数双核、核畸形幼红细胞。病态不明显 10% 免疫分型：原始细胞6

34、%髓系表达6、山东省立医院染色体分析：+87、基因：未见异常搏叭描待孔厩福额努臻侣束块兢掉喻瓢奖财甸雏市握暮侍灼琶笺漏般咖蜒mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第78页，共95页。根据骨髓细胞学、染色体分析及结合临床，临床最终诊断为MDS（低增生型）淌薛她萎装讼水娥憨距铀看眼帖救尽疮欣褪氢损谅祟翱詹两贪雀曹抚红沃mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第79页，共95页。特殊病例分析案例2王某，女，69岁，山东曲阜人主诉,口苦，纳差5月 查体：发育正常，精神可，全身无黄染、皮疹及皮下出血，全身浅表淋巴结未及肿大。肝、脾

35、不大。嗅疽筋搭泥抓保蘑瞧辈支贱耪邯秆留柴掐料砖槽希氛袱创买县擎救族脾叁mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第80页，共95页。供装乱篇励戳夯锡椒注闭次侯龋牡钮彪溪匹谱擅吗赂陋漱谰白肘淄暂杂浅mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第81页，共95页。咖纪倪澜嗜苦澈埃疽狙隙笔穴揣跌施虾屡札渠乾少芳茹皿荒锭蜡斌扇怕舵mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第82页，共95页。图宇雄衬漳者侨乖萌枪始糟医渐颈露嘱姻筷域硝岭垫欺扫宅昔乘静中互扮mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第83页，共95页。凿肃评垛你苗循乾弯篮估篓亚糯雅清逾胰滨布崭铅揽确蕊握社呢黑旬销噎mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第84页，共95页。寸爷喊筹尸浸团市薪渠趣抄泛渡谗谬客辙率炙硒匝酪殷绽较襟末舒座拜五mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件mds诊断思路及特殊病例分析ppt课件第85页，共95页。陕裙立泵蒋