病案讨论妊娠伴血象异常潘崚

1、四川大学(s chun d xu)华西医院血液科 潘崚 唐韫2014-11-08孕28周，贫血(pnxu)，血小板减少待诊共四十三页患者温X，女，36岁，住院号0011357953；主因“乏力20天，呕吐伴腹泻10天，右侧肢体无力3天” 于2014-3-18入院；20天前无明显诱因出现乏力，10天前开始呕吐，伴有腹泻，期间呕吐咖啡色胃内容物一次；轻微(qngwi)咳嗽，咯少量白痰。无发热病历资料(zlio)-病史共四十三页当地医院查血常规 Hb 57g/L，PLT 35109/L，WBC 22.0109/L/L，异常细胞2%；行骨髓检查，取材困难。骨髓涂片提示(tsh)有核细胞增生活跃，红系4

2、0%，散在血小板难见；对症处理后呕吐停止，腹泻停止，转为黄色成型大便。病历资料-病史(bn sh)及辅助检查共四十三页3天前突发右侧肢体无力，吐字不清，仍有轻咳，咯白痰，无意识障碍等，就诊于我院急诊科；查血常规Hb 62g/L，PLT 6109/L，WBC 24.37109/L，可见早、中、晚幼粒细胞和有核红细胞。腹部超声示宫内单活胎（孕28周）急诊予抗感染、止血、补液等处理后收入我科。10年前剖宫产史，8年前车祸致“骨盆(gpn)骨折” 病历(bngl)资料-病史及辅助检查共四十三页生命体征平稳，神志清楚；偏瘦，贫血貌，右腹股沟可见(kjin)大片瘀斑；心肺未见异常；中下腹膨隆，肝脾扪诊不满

3、意；右鼻唇沟变浅，右侧上下肢肌力3级，肌张力及感觉正常。右侧巴氏征+。病历(bngl)资料-体格检查共四十三页血常规 RET 0.2824-0.33241012/LHb 62-99g/L，PLT 6-37109/LWBC 10.79-24.37109/L外周血涂片：有核红细胞4-99/100个白细胞。成熟红细胞大小不等，查见少量(sholing)嗜碱性点彩红细胞，嗜多色红细胞多见。异常细胞0-4%晚幼粒细胞2-10% 病历资料-入院后辅助(fzh)检查共四十三页大便常规(chnggu)：镜检：未见异常隐血：1次阳性，3次阴性。尿常规：隐血2+，尿蛋白2+，尿胆原1+镜检：白细胞16/HP，红细

4、胞7/HP 病历资料(zlio)-入院后辅助检查共四十三页血生化(shn hu)AST：12-61 IU/L，ALT：21-129 IU/L；白蛋白及球蛋白：正常尿素氮及肌酐：正常LDH：507-1475 IU/L（110-220）ALP： 578-1476 IU/L（35-100）血钙：1.73-2.06mmol/L（2.1-2.7） 病历资料-入院后辅助(fzh)检查共四十三页LDHALPLDH及ALP波动(bdng)曲线共四十三页肿瘤(zhngli)标记物AFP：14.29-234.50ng/ml（8） CA19-9： 339.10-682.90 U/ml（22）CA-125： 52.2

5、6-272.00 U/ml（35）CEA： 3.99-5.63ng/ml（3.4）NSE 16.37-21.94ng/ml（15） 病历资料(zlio)-入院后辅助检查共四十三页AFP及CA-125波动(bdng)曲线CA-125AFP共四十三页体液免疫：IgG、IgA、IgM降低，余正常。细胞免疫：各指标均减低（外周血有核红细胞增多所致(su zh)的假性减低？）CD3： 42%（66.9-83.1）CD4： 17.8%（33.19-47.85）CD8： 19.9%（20.4-34.7）抗心磷脂抗体：阴性。 病历资料-入院(r yun)后辅助检查共四十三页抗甲状腺抗体：TGAb、TPOAb及

6、TRAb阴性甲状腺激素水平：均减低(jind)TSH 3.23-4.73 mU/L（0.27-4.2）fT3 2.44-3.31pmol/L（3.6-7.5）fT4 6.86-8.45pmol/L（12-22）rT3 0.36-0.5nmol/L（0.31-0.98）PTH正常：5.73pmol/L（1.6-6.9）。 病历资料-入院(r yun)后辅助检查共四十三页病毒相关检查：EBV抗体(kngt)及DNA均阴性CMV-IgG 83.7 U/ml（14）风疹病毒抗体IgG 13.9 IU/ml（10）单疱病毒抗体I/II型IgG 21.4 Index（1.1）24h尿蛋白定量: 1.28g

7、/24h（0.15）。 病历资料(zlio)-入院后辅助检查共四十三页血清蛋白电泳(din yn)及免疫固定电泳(din yn)：未见M蛋白。病历资料(zlio)-入院后辅助检查共四十三页直接抗人球蛋白试验阴性。结合(jih)珠蛋白58.3mg/L（500-2200）。血清叶酸、VitB12及抗内因子抗体正常。铁蛋白680ng/L、转铁蛋白及可溶性转铁蛋白受体正常。病历资料-入院后辅助(fzh)检查共四十三页骨髓涂片：干抽骨髓活检：网状纤维(xinwi)增加（+-+），呈骨髓纤维化改变，未见确切肿瘤性病变。病历资料-入院(r yun)后辅助检查共四十三页头部CT双侧额部局部脑沟密度增高，少许蛛

8、血可能(knng)，左侧侧脑室后角旁、岛叶斑片状低密度影，梗塞？胸部CT：双肺散在斑片、结节及条索影，多系炎性病变。双侧少量胸水。减低全腹平扫CT：胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰周脂肪间隙模糊，胰腺头颈部内见稍低密度结节影。脾大，内散在楔形低密度影，梗塞灶可能性大。妊娠子宫。骨性胸廓、脊柱、骨盆及双侧股骨上段骨质密度不均，内见散在斑片状高、低密度影，左侧髂骨翼骨质不连续，下份与骶骨骨性融合。病历资料(zlio)-入院后辅助检查共四十三页共四十三页可能的诊断(zhndun)？还需要完善哪些检查？胎儿如何处理？讨论(toln)目的:共四十三页青年女性；起病急，病程短；主要临床表现：乏力20天，呕吐伴腹泻

9、10天，右侧肢体无力3天；贫血貌，右腹股沟可见大片瘀斑，无黄染，浅表淋巴结及肝脾未触及长大，右侧肢体偏瘫，肌力3级；血常规：贫血、血小板减少、白细胞(xbo)升高，外周血涂片偶见异常细胞(xbo)，可见幼红细胞(xbo)、幼粒细胞(xbo)骨髓干抽，骨髓病理符合骨髓纤维化改变；孕28周，第2胎病历(bngl)特点共四十三页诊断(zhndun)思路幼红幼粒细胞性贫血、血小板减少(jinsho)、白细胞升高，骨髓病理提示骨髓象骨髓纤维化；诊断：骨髓纤维化原发性？继发性？共四十三页原发性骨髓纤维化？可有贫血、出血等临床症状；查体可发现脾脏显著长大；血常规：贫血、血小板减少，白细胞增多（一般不超过30

10、109/L ），血涂片可见幼红、幼粒细胞，泪滴状红细胞易见；骨髓穿刺“干抽”，骨髓病理提示纤维组织明显增生；约50-70的骨髓纤维化患者有JAK-2V617F突变；除外继发性骨髓纤维化。本例患者起病(q bn)急、病程短，脾脏不大， JAK-2V617F突变阴性。必须除外继发性骨髓纤维化鉴别(jinbi)诊断共四十三页继发性骨髓纤维化常见原因有：各种感染(gnrn)，特别是结核菌感染(gnrn)；自身免疫性疾病；暴露于某些毒物和电离辐射后；急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病；慢性髓系白血病（BCR/ABL融合基因阳性）；非血液系统恶性肿瘤：骨髓中可有/无肿瘤细胞。诊断：非血液系统恶性肿瘤？鉴

11、别(jinbi)诊断共四十三页非血液系统恶性肿瘤？患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史；有反复发作的右侧肢体疼痛、肌力下降、口齿不清等血栓性微血管病的临床表现；腹部(f b)CT显示胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰腺周围脂肪间隙模糊，胰腺头颈部见稍低密度结节影胸部CT示：骨性胸廓、脊柱、骨盆及双股骨上段骨质密度不均，内见散在斑片状高、低密度影；AKP、AFP及CA199、CA125持续性升高；肿瘤原发部位？鉴别(jinbi)诊断共四十三页消化道肿瘤？患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史；CA199、CA125持续性升高；胃镜检查？患者血小板持续(chx)低于20109/L；孕29周；胃镜室医生拒绝胃镜检查及活

12、检PET-CT？患者本人及家属强烈要求保留胎儿；磁共振室医生拒绝；至孕31周时未能完成PET-CT检查；鉴别(jinbi)诊断？共四十三页胃镜检查(jinch)适应症上腹部不适, 疑有上消化道病变, 临床不能确诊者; 急性胃出血或原因不明的慢性上消化道出血; X 线检查发现胃部病变, 但不能明确病变性质者; 需要随诊的病变如慢性胃溃疡、萎缩性胃炎、癌前病变、术后胃和大于2cm 的胃息肉(xru)等; 有需要通过内镜进行治疗者。共四十三页明显或持续的消化道出血；严重或顽固的恶心呕吐或腹痛；咽下困难或吞咽疼痛；高度疑诊为胃肠道占位性病变；严重腹泻原因(yunyn)不明者；胆管炎、胆汁性胰腺炎；胆道

13、或胰胆管外伤孕妇(ynf)内镜检查适应症Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc2005 Mar;61(3):357-62.共四十三页对孕妇特别是高危孕妇，要严格掌握适应症；尽可能推迟到妊娠中后期实施胃镜检查；尽可能使用最弱的镇静剂；必要(byo)时使用A或B类药物；尽可能缩短操作时间；做好接生准备；有以下情况者禁止行胃镜检查：胎盘早剥；破膜妊高症孕妇及哺乳期内镜检查(jinch)注意事项Qureshi WA,et al.guidelines fo

14、r endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc2005 Mar;61(3):357-62.共四十三页全科疑难病例讨论并请附二院产科会诊，均认为尽可能维持妊娠至34周；住院过程中给予输红细胞、血小板及补充能量、维生素及营养神经等治疗；2014-4-15日再次(zi c)呕血、右上肢肌力下降、周身疼痛难忍，患者及家属坚决要求终止妊娠；请附二院产科会诊后转至产科， 2014-4-16日剖宫产一活男婴，未发现畸形等异常；病情演变(ynbin)及处理共四十三页共四十三页共四十三页产后再次发生呕血及黑便；产科给予经对症治疗后

15、 出血停止；2014-4-20日转回血液科，再次行骨髓穿刺仍为干抽，骨髓病理示骨髓纤维化，发现肿瘤细胞(xbo)；2014年4月21日PET-CT检查病情(bngqng)演变及处理共四十三页2014年4月21日PET-CT检查全身骨骼糖代谢增高，SUV值5.2；胃角处胃壁不均匀(jnyn)增厚伴糖代谢增高；双肺感染征象；双侧胸膜增厚；左侧上颈部、双侧腋窝及腹主动脉旁淋巴结轻度糖代谢增高，考虑炎性改变；脾脏低密度影未伴糖代谢增高，多系良性改变。病情(bngqng)演变及处理共四十三页共四十三页2014年4月25，血小板41109/L，行胃镜检查并取病检2014-4-26病理报告(bogo)：印戒

16、细胞癌病情演变(ynbin)及处理共四十三页印戒细胞(xbo)癌癌细胞中充满粘液，把细胞核挤向细胞的一侧，外形酷似戒指；临床上倾向(qngxing)于弥漫浸润，胃壁粘膜下层明显纤维化，呈“皮革胃”伴有粘膜溃疡形成共四十三页在所有早期胃癌中，印戒细胞(xbo)癌的预后明显好于非印戒细胞(xbo)癌；在进展期胃癌中，印戒细胞癌的预后与非印戒细胞癌无明显差别。Jiang CG, et al. Clinicopathologic characteristics and prognosis of signet ringcellcarcinomaof the stomach: results from a

17、 Chinese mono-institutional study. J Surg Oncol.2011 Jun 1;103(7):700-3. 印戒细胞(xbo)癌的预后-观点不一致共四十三页在早期胃癌（EGC）患者中，患者的生存期与胃癌的病理类型无关； 在进展期(zhnq)胃癌(AGC) 患者中，印戒细胞癌的预后明显地差于其他病理类型Kwon KJ et al. Clinicopathological characteristics and prognosis ofsignet ring cell carcinomaof the stomach. Gastric Cancer.2014 J

18、an;17(1):43-53. .印戒细胞癌的预后(yhu)-观点不一致共四十三页印戒细胞(xbo)癌常发生于年轻女性；好发部位为胃体部；印戒细胞癌的预后很差：平均生存期2016.8月 生存期主要与胃癌分期有关 I期: 总生存 30.6 15 月 IV期: 10.4 9.3 月；Signet ring cell carcinomaof the stomach is significantly associated with poorprognosisand diffuse gastric cancer (Laurens): single-center experience of 160 cases.Hass HG, et al. Onkologie. 2011; 34(12): 682-6. 印戒细胞癌的预后(yhu)-观点不一致共四十三页本例患者(hunzh)转归2014-4-28自动(zdng)出院；出院后3周，因再次消化道大出血死亡共四十三页热爱生活享受工作善待自己宽待(kundi)他人谢谢(xi xie)共四十三页内容摘要四川大学华西医院血液科。镜检：