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文档简介

1、内科学出血性疾病(ppt)优选内科学出血性疾病概念因止血机制异常而引起,以自发性出血或创伤后出血不止为特征的疾病正常止血过程血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血凝血酶血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板 粘附 聚集 释放5-HT,TXA2纤维蛋白凝块初级止血次级止血ET(血管内皮细胞)血管因素1、反射性收缩,使血管破裂处缩小,血流变慢;2、刺激血小板粘附形成白色附壁血栓;3、激活凝血系统形成稳固的红色血栓。血管因素血管收缩胶原暴露血小板粘附及激活凝血内皮细胞损伤效应:-止血与抗凝 表达粘附分子配体促血小板粘附 表达组织因子可溶性凝血系统主要激活物 释放血管性血友病

2、因子(vWF) (稳定VIII因子、参与Plt黏附聚集) 释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA) 释放组织因子途径抑制物 分泌ADP酶降解ADP抑制继发性血小板激活 活化蛋白C抑制FVa及FVIIIa血管性血友病血小板因素形成血小板血栓,修复血管血栓素A2 (TXA2) 收缩血管、诱导血小板聚集释放血小板第3因子(PF3)激活F及F (黏附、聚集、释放)血小板在 止血中的作用血管损伤内膜下基质暴露血小板粘附血小板聚集胶原VWF血小板GPIb-IX纤维蛋白原GPIIb-IIIaADP、5-HT、PAF、花生四烯酸血小板释放巨大血小板综合征血小板无力症血小板在止血过程中的作用 血管破损RBC

3、胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活ADP 血小板粘附 血小板第一相聚集(初步) 凝血酶肾上腺素 释放 PF3 5TH 血小板第二相聚集(次发、不可逆)血管收缩 白色血栓 纤维蛋白 其它细胞止血 红色血栓 凝血:无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活,转变 为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反应过 程。凝血因子: 与VitK有关系的:II、VII、IX、X因子IV非蛋白质(Ca2)其余11个凝血因子均为蛋白质凝血活酶的组成:Xa、Va 、Ca2、PF3 凝血机制在止血中的作用凝血机制 凝血活酶生成 凝血酶生成 纤维蛋白生成 凝血瀑布反应主要包括两个程序性过程: FX活化,其反应速度为

4、103级 凝血酶原活化,反应速度为106级 外源的X酶:FVIIa-TF复合物内源的X酶:FIXa-VIIIa复合物(外源性凝血系由PT测定,内源性凝血系由APTT测定)血管内皮损伤接触胶原高分子激肽原前激肽释放酶纤维蛋白交联纤维蛋白凝块aaaaCa2+aCa2+凝血酶原凝血酶凝血酶原激活物aCa2+Ca2+纤维蛋白原Ca2+a组织因子a组织损伤血小板磷脂正常凝血机制XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤TFVII/TFVIIa / TFXaX凝血酶原VIII凝血酶VIIIa纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白XIIa外源性凝血途径凝血共同途径内源性凝血途径

5、凝血第一阶段凝血第二阶段凝血第三阶段抗凝机制ATIII:ATIII-肝素,与血管内皮密切相关,占血浆生理性抗凝活性的75%,主要灭活FXa及凝血酶,对FIXa、a、a等也有一定作用。肝素促进内皮释放t-PA。PC:作用于促凝辅因子(因子V和因子VIII),蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及凝血酶调节蛋白(TM)等TFPI 直接对抗FXa,抗TF/Fa复合物。凝血的三个阶段FXIIFXIFIXFXFVIITF凝血酶原纤维蛋白原Ca+,FV,PF3第一阶段第二阶段第三阶段内源性 外源性 凝血酶Ca+,F,PF3纤维蛋白 单体交联 的纤维蛋白FX与抗凝系统 蛋白C系统TFPIAT-纤溶酶原纤溶酶纤维蛋

6、白原纤维蛋白单体交联的纤维蛋白 纤维蛋白降解产物(FDP)t-PA,u-PA激肽释放酶 (内源性凝血途 径)FPA(凝血)FDP(纤溶)D-D二聚体(纤溶)纤溶系统的组成和激活PAI2-APD-二聚体出血性疾病的分类根据发生异常的主要环节 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝和纤溶异常 复合性止血机制异常是否有遗传 先天性或遗传性 获得性一、血管壁异常:(一)先天性或遗传性:遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜先天性结缔组织病(二)获得性:免疫性:过敏性紫癜、结缔组织病非免疫性:败血症、维生素C及P缺乏症、糖尿病、库欣病、动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜二、血小板异常 先天性:anconi综

7、合征、lport综合征、iskottldrich综合征 血小板减少 获得性:、ITP、数量异常 DIC、TTP、脾亢 血小板增多:原发性血小板增多症、脾切除后、急性大量出血后、慢性炎症性疾病 遗传性:血小板无力症、巨大血小板综合症质量异常 获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球 蛋白血症引起三、凝血异常 先天性或遗传性:血友病A.B,遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原缺乏症 FV、VII、X缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏症 遗传性FXIII缺乏症 获得性: 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏 尿毒症性凝血异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常获得性:肝素过量,双香豆素过量,敌鼠 钠中毒,抗因子VIII、

8、IX抗体形 成,蛇咬伤,水蛭咬伤,溶栓药物过 量 五、 复合性止血机制异常先天性或遗传性:血管性血友病 获得性:DIC出血性疾病的诊断一、 病史:出血特征:发病年龄、部位、持续时间、出血量出血诱因:自发出血或与手术、创伤、药物的关系基础疾病:肝病、肾病、消化病、糖尿病、感染病家族史:类似病史或出血病史饮食及营养状况二、体格检查:出血的类型、有无关节出血或血肿、局部出血的部位。是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形等体征。生命体征及末梢循环常见出血性疾病的临床鉴别临床特点凝血因子缺乏血管血小板性出血性疾病瘀点少见常见,特征性深部血肿特征性少见浅表瘀斑常见,单发,范围较大特征性

9、,范围小,多发关节血肿特征性少见迟发性出血常见少见浅表切口和划痕所致出血较少持续,量多病人性别多为男性女性相对多见阳性家族史浅表常见少见常见出血性疾病的临床鉴别项目血管因素血小板因素凝血障碍性别女性多见女性多见男性相对多见 家族史少见罕见多见皮肤紫癜常见多见罕见瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见眼底出血罕见常见少见内脏出血偶见常见常见月经出血少见多见少见外伤及手术后渗血少见可见多见三、实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验常规检查:血小板计数、(BT、APTT、PT)BT:反映血管异常、血小板数量和质量CT:反映凝血所需要的因子APTT:反映内源凝血系统PT:反映外源凝血

10、系统TT:反映纤维蛋白原水平常见出血性疾病的筛选试验项目血管性疾病血小板性疾病凝血异常纤溶亢进抗凝物增多BT-CT束臂试验血小板计数血块退缩PTAPTTTTFIBFDPPTT延长:表明内源途径凝血途径凝血因子的异常。 遗传性疾病:血友病A、B,以及第XI、XII因 子 HWK、PK的缺乏 获得性疾病 内源途径凝血因子抑制物和狼疮 样抗体 PTT和PT均延长:表明同途径单个凝血因子X、 V,凝血酶原和纤维蛋白的异常。 (遗传性疾病少见,获得性疾病:肝病,VitK缺乏症,肝素、香豆素类药物,纤溶亢进,DIC)PT延长:因子VII的遗传性或获得性异常。Plt计数正常、BT、APTT、PT均正常:血管

11、因素的异常。第XIII因子异常Plt计数正常、BT延长、APTT延长、PT正常:vWD(FVIII:C、vWFAg、Risto霉素)Plt减少和BT延长:血小板减少(ITP和血小板减少性紫癜)筛选试验均异常:DIC确诊试验血小板聚集试验:ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素、胶原物质做聚集诱导剂。血小板无力症反映缺如。血小板释放反应:血小板聚集的第二相波缺如遗传性血小板贮存池释放障碍、尿毒症等。特殊的血小板膜糖蛋白分析血小板无力症GPIIb-IIIa巨血小板综合征GPIb-IX血小板功能检查血小板计数正常出血时间延长血管性血友病分析瑞斯托霉素辅因子活性血小板形态学凝块退缩实验血小板聚集、释放试验血小板

12、功能障碍性疾病异常正常3. 凝血异常: 凝血第一阶段:, 及TF抗原及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验 凝血第二阶段:凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2(F1+2)测 定 凝血第三阶段:纤维蛋白原、异常纤维蛋白原 血(尿)纤维蛋白肽A的测 定 因子III抗原及活性测定4. 抗凝异常: AT-抗原及活性测定 凝血酶抗凝血酶复合物(TAT)测定 PC及相关因子测定 因子VIII:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定5. 纤溶异常: 鱼精蛋白副凝(3P)试验 血(尿)FDP测定 D二聚体(D-dimer)测定 纤溶酶原测定 t-PA测定 四 、诊断步骤:1.确定是否属于出血性疾病2.区别

13、血管、血小板抑或凝血障碍3.判断是哪一环节异常4.确定为先天性、遗传性或获得性5.如为先天性或遗传性:基因及其它分子生物 学检测出血性疾病的诊断:确诊(举例)BPC APTT PT Fig 血小板减少症骨髓穿刺骨髓活检巨核细胞增多血小板生成减少PAIgANA,dsDNA其它检查免疫性血小板减少性紫癜?巨核细胞正常或增多血小板生成正常或增多脾功能亢进?肝功能 其它检查巨核细胞正常血小板减少巨核细胞减少血小板减少再生障碍性贫血?其它检查出血性疾病的防治先天性疾病主要为补充治疗,获得性疾病主要为病因治疗一、病因防治: 防治原发病 避免使用加重出血的药物:血小板问题疾病:避免使用非甾体类解热镇痛药血友病:慎用华法令、肝素二、止血治疗 补充血小板和(或)相关凝血因子1. 新鲜血浆或新鲜冰冻血浆:含有除TF、Ca+所有凝血因子2. 血小板悬液3.

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