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文档简介

1、临床血液学检测溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血(Hemolytic Anemia)溶血（hemolysis）：红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。溶血性贫血：各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。骨髓具有正常造血68倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力时，引起贫血。溶血状态：当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血。溶血性贫血的类型按红细胞破坏场所血管内溶血血管外溶血按病因和发病机制红细胞内在缺陷（多为遗传性疾病，也有后天获得如PNH）红细胞外因素（后天获得疾病）血管内溶血血管外溶血血浆游离血红蛋白测定血管内溶血时明显增高血管外溶血时正常血清结合

2、珠蛋白测定各种溶血时均有减低，以血管内溶血减低为显著肝脏疾病、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症也可减低或消失感染创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮、糖皮质激素治疗、口服避孕药、感外阻塞性黄疸时增高溶血性贫血的筛查检测溶血性贫血的筛查检测血浆高铁血红素清蛋白测定(严重血管内溶血)含铁血黄素尿实验(Rous实验)慢性血管内溶血(PNH)红细胞寿命测定51Cr标记红细胞的定红细胞半衰期溶血性贫血的检测红细胞生成过程红细胞膜缺陷红细胞酶缺陷珠蛋白生成异常EpoEpoEpo红细胞膜缺陷的检测一、红细胞渗透脆性实验定义：测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力原理：将患者的红细胞加至按比例配制的不同浓

3、度低渗氯化钠溶液中观察其溶血的情况。红细胞膜缺陷的检测一、红细胞渗透脆性实验增高：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭圆形细胞增多症减低：海洋性贫血、缺铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疸红细胞膜缺陷的检测二、红细胞孵育渗透脆性实验原理：红细胞孵育过程中，G消耗增加、储备的ATP减少，导致红细胞膜对阳离子的主动传递受阻，钠离子在红细胞内集聚，细胞膨胀，渗透脆性增加。红细胞膜缺陷的检测二、红细胞孵育渗透脆性实验意义：常用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。红细胞膜缺陷的检测三、自身溶血试验及纠正试验原理：患者红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入G和ATP作为纠正物，观察溶血是否能被纠正，以氯化钠溶液作为对照。意义HS：溶血增强，加入G和ATP均明显纠正型先天性非球形细胞溶血性贫血（G-6-PD）：溶血增强，加入G和ATP后部分纠正型先天性非球形细胞溶血性贫血（丙酮酸激酶缺陷症）：溶血增强，加入G不能纠正，加入ATP纠正。红细胞酶缺陷的检测高铁血红蛋白还原试验氰化物-抗坏血酸试验变性珠蛋白小体生成试验葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定珠

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