贫血概述再生障碍性贫血

1、关于贫血的概述再生障碍性贫血第一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月考纲要求贫血的概念、分类、临床表现、诊断、治疗再障的分型、病因和发病机制急性再障和慢性再障的临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗第二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断步骤和方法、治疗原则、主要实验室检查对贫血诊断的意义；熟悉贫血的病因和发病机制，分类2.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变4.了解再障发病机制讲授目的和要求第三张，PPT共二十九页，创作于2022年6月第二章 贫血的概述：一、贫血的分类（一）据病因分

2、：1、红细胞生成减少（1）造血原料缺乏（2）骨髓造血功能障碍2、红细胞破坏过多（1）红细胞内的缺陷 （2）红细胞外的因素3、红细胞丢失过多第四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月复习 和引领血细胞红细胞白细胞血小板血液的组成1.血细胞 2.血浆各血细胞、血红蛋白的正常值？贫血的定义？各血细胞的功能？ 什么是造血干血胞？ 人体的造血器官？ 第五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月贫血的分类： （二）根据红细胞的形态分 MCV MCH MCHC 正细胞 80100 2732 0.320.36 大细胞 100 32 0.320.36 单纯小细胞80 27 0.320.36 小细胞低色素

3、80 27 90g/l 2.中度贫血 6090g/l 3.重度贫血 3060g/l 4.极重度贫血 30g/l 第七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月三、贫血的共同表现1. 一般贫血的表现：皮肤粘膜的苍白；疲乏、倦怠；皮肤干燥、毛发干枯。2.组织缺氧的表现中枢神经系统：头昏、耳鸣、注意力不集中消化系统的症状 消化不良、腹胀。泌尿生殖系统 ：蛋白尿、夜尿。3、机体代谢的表现 （1）呼吸系统 ：呼吸加快、气急（2）循环系统：心悸、心率增快、心搏亢进第八张，PPT共二十九页，创作于2022年6月四、贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查

4、：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等第九张，PPT共二十九页，创作于2022年6月1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查五、贫血的诊断方法第十张，PPT共二十九页，创作于2022年6月六、贫血的治疗原则病因治疗针对贫血发病机制的治疗对症治疗成份输血第十一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月第五章再生障碍性贫血 Aplastic Anemia第十二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月案例 病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出现乏力、心悸、胸闷、发热、咳嗽、咳痰及皮肤牙龈出血。查体：

5、贫血貌、皮肤广泛瘀点和瘀斑。血象： 。 思考：主要的病因？进一步检查？诊断？第十三张，PPT共二十九页，创作于2022年6月概述是骨髓造血功能衰竭症， 表现为 骨髓造血功能低下、全血细胞减少、出血、贫血和感染。 免疫抑制治疗有效。 第十四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月病因病因：不明，可能为 病毒感染 化学因素 -射线接触 第十五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月发病机制： 种子、土壤、虫子学说。一、造血干祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 二、造血微环境异常 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 三、免疫异常 T细胞介导的骨髓免疫损伤是主要机制第十六张，

6、PPT共二十九页，创作于2022年6月临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ，颅内出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 第十七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月实验室检查 血象 全血细胞减少、正细胞贫血。WBC2109LN0.5109/LPLT20109L网织红细胞绝对值15109LNSAA:达不到SAA的程度SAA呈重度全血细胞第十八张，PPT共二十九页，创作于2022年6月血象SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板第十九张，PPT共二十九页，创作于2022年6月

7、实验室检查骨髓：三系减少！巨核细胞绝对减少或无。 急性再障：脂肪滴多，细胞少、非造血细胞相对增多，巨核细胞无。慢性再障：增生活跃、似正常。但巨核细胞很少。诊断的有力依据：巨核细胞绝对减少或无。第二十张，PPT共二十九页，创作于2022年6月SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低第二十一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样第二十二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月

8、正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检第二十三张，PPT共二十九页，创作于2022年6月诊断 AA诊断标准： 全血减少，网织小于0.01，淋巴细胞增高。 肝、脾不大 骨髓多部位增生减低 除外其他全血减少的疾病。第二十四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月诊断AA 分型标准 SAA-I ：又称AAA 网织RBC绝对值小于15 109/L ，血小板小于20109/L，中性粒小于0.5 109/L ，小于0.2 109/L 为VSAA。 NSAA：又称CAA 达不到AAA标准的AA。 如NSAA 恶化，达到SAA-I 标准的称为SAA-II。 第二十五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月鉴别诊断PNH MDS AL Others : 恶组 Atuo-antibody induced diseases :Evans 急性造血功能停滞： 感染、接触危险因素后，是自限的。 第二十六张，PPT共二十九页，创作于2022年6月治疗 一、支持治疗 保护措施：预防感染、杜绝危险因素 二、对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 保护肝脏第二十七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月治疗三、针对发病机制治疗 ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天 环孢素A：35mg/(kgd) 注意肝、肾