肾上腺疾病诊治指引

1、肾上腺疾病诊治指南定义肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。左肾上腺呈半月 形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为45cmi宽23cm,厚0.30.6cm。每个重量约为45g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占 肾上腺总重量的80%-90%皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质 的78%主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9% 分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要 是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢

2、。 性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。肾上腺髓质几乎完全由嗜铭细胞组成， 呈棕色，重约1g,主要分泌肾上腺素 和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。 肾 上腺疾病的特征与中医之肾阳、 肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病 多以调节阴阳为主。种类【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无 力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于 mmol/L血钠及CO吉合力正常或升高血浆容量增加犯上心电图有低钾表现。病因一、肾上腺

3、皮质醛固酮瘤 约占8090%又称Conn综合征，多为单侧。月中 瘤外腺体多呈萎缩状态。二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见，多有包膜外的月中瘤细胞浸润，癌月中经常除 分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。三、肾上腺皮质增生约占10-40%,均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿 童。病理生理及临床表现一、高血压 与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关， 虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在 22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg) 之间，但很少呈

4、恶性高血压表 二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度 后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡， 即“逸脱”现象。三、钾的丢失 无曲小管中钠-钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以曝嗪类利尿剂降血压而加重。 临床主要表现为肌肉方面，可以从肌力 减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹 和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关， 即有时血钾无明显降低也可以出现肌 肉麻痹。心脏方面，心电图可以出现CHT时间延长、T波增宽、减低或倒置

5、， U波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。肾脏方面长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间 增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。四、酸险平衡紊乱 细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使 PH 下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现险中毒。在明显俭中毒时，游离钙减少， 引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应 同时补钙。五、其他 可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发 或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮月中。【皮质醇增多症（Hypercortisolism）皮质醇增

6、多症（hypercortisolism）:即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异 常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征（Cushing s syndrome, CS）。由于垂体病变导致ACTHi量分泌致病者称之为库欣病。病因及发病一、原发性（一）肾上腺皮质腺瘤 约占15%系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺 皮质激素（ACTH影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。 此腺 瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。（二）肾上腺皮质癌 约占25%有分泌功能，不受ACTF响。二、继发性（一）垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上 腺皮质增生，称

7、增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占 70流右。在此组患者中 有垂体前叶大腺瘤（直径10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10%近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80%Z上有垂体微腺瘤（直径10mn#）存在 相当一部分病 人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发 病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。（二）异位ACTH羊月中瘤 如肺癌（约占50%）,胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可 以分泌类ACTH羊活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌月中分化 差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。（三）医源性糖皮质激素增多症长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节 炎、播散

8、性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血 ACTH&度减低。病理一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜 下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同 时增生，球状带受压，萎缩，甚至消失。二、皮质腺瘤 腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为25cm之间，包膜完整, 有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异型及深染。 多数以颗粒细胞为主。三、皮质腺癌生长快、体积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞 和核分裂，浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。四、其他骨质疏松、肌肉

9、和纤维组织萎缩，动脉硬化，左心室肥大，肾小 管内可能出现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。【嗜铭细胞瘤（Pheochromocytoma）】嗜铭细胞瘤（Pheochromocytoma）起源于由神经崎中移行出来的嗜铭细胞。嗜 铭组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、 交感神经节和体内其他部位。可形成月中瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等 症状。病理嗜铭细胞瘤约8590%g源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上 腺，肾上腺外的月中瘤从颈动脉体到盆腔均可， 常与交感神经节相关联，如腹主动 脉两侧（占患者的1015%及后纵隔障。多发性嗜铭细胞瘤多见于儿童患者和家

10、 族性嗜铭细胞瘤病人。15%嗜铭细胞瘤中约10班恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为 有包膜浸润，肌层血管内瘤栓形成，在没有嗜铭组织的部位有月中瘤转移。正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占肾上腺嗜铭细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4,肾上腺外月中瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。【慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronic Adrenalcortical Insufficiency）肾上腺皮质功能减退症（Chronic Adrenalcortical Insufficiency）以破坏肾上腺的原发性损害为最常见（如：自身免疫性疾病败血

11、症并发出血性梗死结核 感染转移瘤等）也可继发与垂体或下丘脑功能不足。临床表现 肾上腺疾病的临床症状：1、软弱无力：为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。严重时可达到 无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。这些肌肉病变可能 与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。2、体重减轻：由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、 腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻， 进行性较大幅度减 轻预示肾上腺皮质危象可能。3、色素沉着：由于皮质醇缺乏以后对垂体 ACTH黑素细月fi刺激素（MSH 促脂素（LPH）的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTHS LP

12、H又分别包含a与B-MS筋构，故皮肤、粘膜处色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、疤 痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依 据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。4、心血管症状：由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性 低血压最为常见。X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长。患 者常有头晕、眼花、直立性昏厥。5、低血糖：患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊 乱、感染等情况下容易发生低血糖。6、神经系统症状：如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。7、对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、 安眠镇静剂及降血糖药

13、物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。8、性功能紊乱：男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性 毛及性欲有关，因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退。 如系自身免疫性病因，还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。预防预防肾上腺疾病的方法，男性在日常生活中要注意以下几点：.缓解精神压力：男性朋友一定要避免精神紧张，由于减少紧张对男性的肾 上腺是有一定的危害，容易增加患病的几率。.改造生活不良习惯：男性避免使用酒精和烟草，以及咖啡因等，此类物质 对肾上腺有较大的毒害作用。同时也要避免食用脂肪多，以及油炸的食物等，该 类食物能够增加肾上腺的压力。.多吃水果和蔬菜：多吃些新鲜的水果和蔬

14、菜，特别是绿叶的菜类，这是肾 上腺疾病的预防方法之一。.适度运动：男性朋友应该有适当的运动，能够有助刺激男性的肾上腺功能。.补充营养：由于牛奶的蓟萃取物能够辅助肝功能，从而帮助提高肾上腺功 能。各种维生素能够能减轻肾上腺的压力，所以应该多吃些牛奶和维生素类。更多肾上腺疾病常识：/2013/0423/129405.html肾上腺疾病分类病治疗流程疾病种类检查项目治疗/用约醛固酮增多 症必查项目：血生化检查尿检唾液中的钠/钾比可选查项目：1.钾负荷试验.螺旋内酯（安替舒通、Spironolactonum ）治疗试验.血浆肾素活性测定（一）手术治疗腺瘤：醛固酮瘤应施行手术切 除。（二）内科治疗 需延

15、期手术的 病人轻度高血压的老年病人以及确 诊为双侧肾上腺皮质增生者可进行 内科治疗口服螺旋内脂（安体舒 通）mg每日次有些病人需要较大 剂量。皮质醇增多 症定性诊断方法.推小下列四项检查至少任意之 一项（1）尿游离皮质醇（24h-UFC, 至少2次）；（2）深夜血浆或唾液皮质醇（至少2次）；（3）过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验（过夜1mg-LDDST）（4） 48h-2mg/d-小齐1J量地塞米 松抑制试验（48h-2mg-LDDST。对于高度怀疑的 CS为加速诊断，可联合2项以上推荐的检查。2.不推小下列检查用于定性（一） 垂体瘤切除手术 内分泌检 查及药物试验提示为依赖ACTH勺皮 质醇

16、症CT扫描显示重体腺瘤者宜经 蝶鞍施行垂体月中瘤切除术。（二）放 射治疗垂体放射可用以治疗垂体 疾患所致的皮质醇症但对成人不能 获得永久治愈在儿童疗效较好。（三）肾上腺腺瘤切除手术 肾上腺 腺瘤需施行腺瘤切除手术保留萎缩 的肾上腺。（四）药物治疗：作用 十卜丘脑-垂体的神经递质：如赛庚 噬、澳隐亭、奥曲肽等，多数药物 作用缺乏特异性，效果一般（不推 荐）。生长抑素类似物（奥曲肽等）(1)任意血浆皮质醇；(2)病因分型检查方法如ACT卜 水平、大剂量地塞米松抑制试验等。 3.诊断标准(1)如果临床表现符合CS, 24h-UFG正常上限的5倍，无需其他 检查即可确诊。结果可疑，需 48h-LDDS

17、T1 诊。(2)深夜唾液 4 nmol/L (145 ng/dL )；(3)深夜血浆皮质醇50 nmol/L (1.8 mg/dL )；如0 1.8 mg/ dL,可排除CS;(4)过夜1mg-LDDST皮质醇 1.8 mg/dL。可以有效抑制ACTH泌，但长期疗 故有待于观察。类固醇合成抑制剂： 可抑制皮质醇合成，但对月中瘤无直 接治疗作用；甲叱酮和酮康晚的疗 效和耐受性较好，故较常用；但酮 康晚可轻度短暂升高肝酶及可致男 性性功能减退，甲叱酮可致女性多 毛；故男性可先用甲叱酮，女性宜 选用酮康口坐。米托坦(O , P DDD) 有特异的抗肾上腺作用，能长期有 效控制大多数ACTHK赖性库欣

18、病人 的症状，但药物起效慢，有消化和 神经系统的不良反应，须严密监测 药物浓度。嗜铭细胞瘤1.24小时尿内儿茶酚胺含量：一般 升高2倍以上即启意义。(可做检查)2.药物抑制试验：阳性者有诊断 意义，适用于血压持续高于 170/110mmHg勺患者。(选择性检查)3.药物兴奋试验：适用于阵发性 高血压的非发作期。此试验患者承受 f 痛苦，并非十分安全。(不推荐)4.B超检查：为定位诊断方法， 操作简便，准确率高，应作为首选定 位诊断方法。(推荐检查).CT检查：对月中瘤定位更可提 供准确信息，诊断准确率高，也为常 用方法。.其它定位方法：如静脉插管分 段采血测定儿茶酚胺、131 I -MIBG 肾上腺髓质显像等亦对定位有帮助， 后者对肾上腺髓质外嗜铭细胞瘤有 特异性定位诊断价值。嗜铭细胞瘤宜行手术切除，因其多 为良性月中瘤，绝大多数术后效果良 好。术前属患者需服用代酚苇明、 心得安准备24周阻滞了肾上腺能 受体，减免了术中患者血压、心律 的波动，提高r手术安全性。慢性肾上腺 皮质