儿科学造血系统疾病

1、关于儿科学造血系统疾病第一张，PPT共六十三页，创作于2022年6月造血系统疾病第二张，PPT共六十三页，创作于2022年6月教学目的和教学要求 1掌握-小儿血象中的WBC两个交叉； 营养性贫血的临床表现、 实验室检查、2熟悉-生理性贫血； 营养性贫血的病因、诊断、 治疗 3. 了解-小儿造血和血象特点、 营养性贫血的发病机制及预防 第三张，PPT共六十三页，创作于2022年6月教学重点难点 重点：营养性贫血的临床表现、 实验室检查、小儿血象中 WBC两个交叉、生理性贫血 难点：营养性贫血的发病机制 第四张，PPT共六十三页，创作于2022年6月造血系统疾病概述一、小儿造血特点 二、小儿血象特

2、点三、小儿贫血概述第五张，PPT共六十三页，创作于2022年6月一、小儿造血特点 第六张，PPT共六十三页，创作于2022年6月二、小儿血象特点 （一）RBC、Hb： 1、生后第一天，血液浓缩，均增高 2、生后23个月生理性贫血 （RBC生成素不足，而循环血 量，在6个月左右可复常） 3、1周可见有核RBC 4、3天网织红细胞数可达46% （婴儿期达成人水平） 第七张，PPT共六十三页，创作于2022年6月 （二）小儿WBC两个交叉70% NC50%30% LC 出生 46天 46岁第八张，PPT共六十三页，创作于2022年6月（三）血小板、血容量 血小板： 与成人相似 1530万/mm3 血

3、容量： 相对较成人多 新生儿占体重10%（300ml） 儿童810% （成人68%）第九张，PPT共六十三页，创作于2022年6月三、小儿贫血概述 （一）定义-外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 （二）贫血分度- 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 30 60 90 120 (g/L) *(60) *(90) *(120) *(145) RBC数 1.0 2.0 3.0 RBC 小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31 血涂片：RBC大小不等， 以小细胞为多， 中央淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度减少第二十四张，PPT共六十三页，创作于2022年

4、6月营养性缺铁性贫血外周血涂片第二十五张，PPT共六十三页，创作于2022年6月 ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第二十六张，PPT共六十三页，创作于2022年6月五、营养性缺铁性贫血辅助检查 （二）骨髓象： 1、增生活跃：以中、晚幼红细胞增生为主 2、各期红细胞均小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。 3、粒、巨核系无异常第二十七张，PPT共六十三页，创作于2022年6月缺铁性贫血骨髓第二十八张，PPT共六十三页，创作于2022年6月缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少第二十九张，PPT共六十三页，创作于2022年6月缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少第三十

5、张，PPT共六十三页，创作于2022年6月五、营养性缺铁性贫血辅助检查 （三）有关铁代谢的检查： 1、血清铁蛋白（SF）：500ug/L 3、血清铁（SI）： 350 ug/dl 、 转铁蛋白饱和度（TS）: 15% 4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞10g/L） 第三十二张，PPT共六十三页，创作于2022年6月营养性缺铁性贫血鉴别诊断 小细胞低色素性贫血： 1、地中海贫血：家族史、特殊面容、肝、脾肿大； 红细胞：异型更明显、靶形； 溶血证据，HbF和Hb电泳； 基因分析等 2、铁粒幼红细胞性贫血等第三十三张，PPT共六十三页，创作于2022年6月第三十四张，PPT共六十三页，创作于2022年6月

6、第三十五张，PPT共六十三页，创作于2022年6月第三十六张，PPT共六十三页，创作于2022年6月第三十七张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性缺铁性贫血治疗 原则去除病因+铁剂治疗 （一）一般治疗 1、护理、饮食 2、防感染 3、保护心功第三十八张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性缺铁性贫血治疗（二）铁剂治疗： 1、口服铁剂：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亚铁 33%富马酸铁 ( 以元素铁1.52mg/kg/次计算。Bid or tid) 同时服VitC 可增加铁的吸收 2、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应） 右旋糖酐铁 第三十九张，PPT共六十三页，创作于

7、2022年6月常用铁剂剂量表药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)第四十张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性缺铁性贫血治疗3.铁剂治疗有效指标： a

8、.网织红细胞： 23天后升高 57天达高峰 23周后降至正常 b.Hb： 治疗2周后相应增加，34周达正常，之后应继续用68周，以使贮存充足 4. 疗程： Hb11g/dl继用68周（补贮铁）第四十一张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性缺铁性贫血治疗（三）输红细胞： 仅用于：重症贫血并发心衰、伴明显感染、急需外科手术者。Hb3060g/L. 输浓缩红细胞46ml/kg （HbHb、RBC胞体变大，骨髓中有 巨幼红细胞， 用VitB12或（和）叶酸治疗有效。第四十五张，PPT共六十三页，创作于2022年6月二、营养性巨幼红细胞性贫血病因摄入不足乳类中叶酸较低，植物食中 VitB1

9、2含量极微代谢障碍疾病（肝、肠）影响吸收需要量增加生长过快（Vitc缺乏Vitc缺乏时，需叶酸替代 参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对）第四十六张，PPT共六十三页，创作于2022年6月三、营养性巨幼红细胞性贫血病机第四十七张，PPT共六十三页，创作于2022年6月 四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现 6个月2岁多见，起病缓（一）一般表现 虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点（二）贫血表现 面色苍（腊）黄、睑结膜及口唇和甲床苍白， 偶有轻度黄疸。第四十八张，PPT共六十三页，创作于2022年6月 四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现（三）精神、神经症状 VitB12缺乏： 烦躁不安、易怒、表情呆滞、

10、反应迟钝、智力和动作发育落后、甚至倒退; 肌张力增高：震颤（唇、舌、肢体及全身）、Barbinski征（+）等 叶酸缺乏：情感改变（烦躁不安、易怒）、偶见深感觉障碍第四十九张，PPT共六十三页，创作于2022年6月 四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现（四）消化系统症状 食欲下降，吐、泻、舌炎、舌尖下溃疡（五）髓外造血表现 肝、脾轻度肿大第五十张，PPT共六十三页，创作于2022年6月五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查（一）血象： RBCHb,大细胞性贫血,MCV94fl，MCH 32pg WBC分叶过多，早于RBC变化，助于早诊断 可见巨大的血小板 网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少 血涂

11、片：RBC大小不均，以大细胞为多， 中央淡染区不明显。 第五十一张，PPT共六十三页，创作于2022年6月营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第五十二张，PPT共六十三页，创作于2022年6月五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查（二）骨髓象（三系巨幼变） 红细胞系明显增生，各期幼红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆。 粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。 巨核细胞有分叶过多现象。第五十三张，PPT共六十三页，创作于2022年6月五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查 （三）血生化：（有确诊意义） 血清VitB12：100ng/L-为VitB12缺乏 血清叶酸水平：3 ug/L-为叶酸缺乏第五十四张，PPT共

12、六十三页，创作于2022年6月六、营养性巨幼红细胞性贫血诊断据: 病史（尤其是喂养史） 临床表现 血象 可初步确诊 骨髓象 血VitB12和叶酸浓度测定第五十五张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗 （一）一般治疗 去除病因 防治感染 加强喂养（选富含VitB12、叶酸的食物） 加强护理 必要时用镇静剂（有肌肉震须者） （严重者可输血）第五十六张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗（二）药物治疗： 1、 VitB125001000ug/次 im 或100ug/次 im 23次/w24w， 至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。

13、（NS症状恢复较慢，可达数月才康复）。 用于有精神神经症状的巨幼贫第五十七张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗2、叶酸-5mg/次 tid po数周 + Vitc 0.10.2（有利于叶酸吸收） 至临床症状明显好转，红细胞、Hb恢复正常为止。 第五十八张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗VitB12 、叶酸应用后： 24天-网织红细胞增加 47天-达高峰 （Hb、WBC、Pt 随之增加） 26周-RBC Hb恢复正常 2448小时（叶酸） 骨髓巨幼红多转 67小时（VitB12） 为正常幼红 （故骨髓穿刺诊断应在用药前进行

14、）第五十九张，PPT共六十三页，创作于2022年6月七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗3、铁剂血象恢复期间宜加，以弥补造血旺 盛后Fe之不足。4、KCl 在治疗开始后48小时内，RBC生成明 显增加，细胞外钾可转移到细胞内， 可致血钾下降，甚至发生猝死，故 应预防性补钾。 第六十张，PPT共六十三页，创作于2022年6月八、营养性巨幼红细胞性贫血预防 改善哺乳母亲营养 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡 及时治疗肠道疾病 合理用药（如：磺胺类可抗叶酸代谢） 第六十一张，PPT共六十三页，创作于2022年6月 病例分析 患儿，男，2岁，6天前患儿出现由面部抽搐、频繁眨眼，发展为四肢抽动、神志不清。在当地医院用止惊药治疗后，抽搐停止，清醒后又抽搐。2天前出现发热，体温3