大血管疾病超声诊断课件

1、大血管疾病的超声诊断（上）主动脉根部 瓣环 窦部 窦管交界升主动脉降主动脉 胸降主动脉 腹主动脉主动脉的解剖超声心动图主动脉正常测值主动脉瓣环：16-26 mm主动脉窦径：21-35 mm窦管交界处：17-34 mm升主动脉径：21-34 mm主动脉弓径：22-27 mm降主动脉径：20-25 mm降主动脉流速：2 M/s动脉瘤定义扩张直径正常值1.5倍 升主动脉3.5-4cm主动脉弓4cm真性动脉瘤内膜及部分中层破裂外膜、部分中层和周围组织包绕常伴随创伤，感染和手术史假性动脉瘤夹层动脉瘤真性动脉瘤假性动脉瘤假性动脉瘤夹层动脉瘤按部位分型升主动脉瘤 无名动脉以下 包括：主动脉根部远端管状部分主

2、动脉弓动脉瘤 无名动脉到左锁骨下动脉 包括：弓近端、横弓、弓远端降主动脉瘤 左锁骨下动脉以远按部位分型按形态学分型梭形 动脉壁一周都扩张囊性 动脉壁一侧扩张按病因分型中层退化 原发性退化遗传性结缔组织病马凡综合征（MFS）Ehlers-Danlos综合征（EDS）Loeys-Dietz综合征家族性胸主动脉瘤和夹（TAAD）主动脉瓣二瓣畸形（BAV）Tunners和Noonans综合征感染霉菌性动脉瘤炎症 Takayasus动脉炎 Behcets病 Giant细胞动脉炎治疗外科治疗 内科治疗减缓动脉瘤扩张降低发生夹层和破裂的危险受体阻滞剂钙通道抑制剂ACEI各种抑制剂MMP受体抑制剂血管紧张素I

3、I受体抑制剂限制活动升主动脉瘤诊治流程表病史&体检 无症状 疼痛 杂音升主动脉瘤影像CXREchoCTMRI有症状无症状急诊手术选择性检查 CTA或MRA Echo 心导管（50y） 颈动脉Duplex PFTs 基因检查遗传性结缔组织病非遗传病LDSMFSBAVEDS或TAAD4cm4-4.5cm4.5-5cm5cm5-5.5cm手术观察50y）颈动脉DuplerPFTs基因检查确定在近端，组织完整确定在远端，组织完整确定累及分支，组织完整手术全弓置换加 岛形移植 单个移植升主加全弓置换全弓加象鼻胸/背痛病史&体检ECG胸片代谢检查主动脉最大径5cm或有症状确定解剖螺旋CT，3D重建MRA选

4、择性血管造影手术风险评估心功能评估肺功能检查肾功能检查安装脊髓引流（选择性）每3到6个月CTA复查手术阻断&缝合技术远端主动脉灌注主动脉支架腹主动脉诊断治疗流程表马凡氏综合征马凡氏综合征发病率 ：1/3000到1/5000全身性结缔组织疾病：15号染色体显形遗传原纤维蛋白-1基因突变，TGFBG2（编码TGF-受体）错义突变；原纤维蛋白编码缺失和TGF- 活性过度，胶原蛋白减少，胶原蛋白正常的组织结构消失体征躯体异常四肢细长胸廓畸形狭长脸高腭弓关节松弛眼部：近视，晶状体脱位主动脉根部瘤, AI MI肺大泡，疝气等好发部位主动脉根部和升主动脉45%1降主动脉35%2主动脉弓10%3胸腹部10%4

5、主动脉夹层动脉瘤定义主动脉夹层动脉瘤（或称主动脉内膜剥离症） 系指各种原因造成的主动脉内膜破裂并在内膜与中外层之间，由于血液流体力学的压力，形成的沿此层面的纵行剥离。主动脉夹层动脉瘤病因高血压病1动脉粥样硬化性2动脉中层病变（马凡综合征、ED综合征、大动脉炎）3遗传因素（无症状家族性夹层动脉瘤）4外伤5其他（先天性畸形 、妊娠）6流行病学发病率约为5-30/百万男女比例为2 :15 :1 近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在5055 岁远侧主动脉夹层在6070 岁主动脉夹层的病人中，有62 %78 %的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70 % 致死原因主动脉破裂、心包填塞 主动脉夹层首要死因主动脉瓣关闭不全急性左心衰 近端夹层主动脉瓣关闭不全的发生率在70%90