系统性血管炎08

1、系统性血管炎赵岩 2008年北京协和医院风湿免疫科 临床诊治思路定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill, 93）临床诊断治疗定义血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill, 93）临床诊断治疗共同的临床表现广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力 等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同，临床表现各异区分不同血管炎至关重要鉴别表现定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill, 93）临床诊断治疗血管炎鉴别表现

2、皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管网状青斑红斑丘疹溃疡溃疡溃疡坏死斑疹瘀点和瘀斑溃疡结节红斑结节红斑皮温改变淤血和肿胀等等皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管跛行 无力肌痛皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管憋气咯血肺动脉高压动脉瘤皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管高血压尿沉渣异常蛋白尿坏死性肾小球肾炎 皮肤粘膜肌肉骨骼和四

3、肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管腹泻，恶心或呕吐腹痛出血肝酶升高 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管头痛视力改变，颅神经病变中风癫痫意识改变或思维障碍 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管杂音 无脉定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill, 93）临床诊断治疗血管炎的分类无统一分类Chapel Hill, 93按累及血管大小分较为接受大血管巨细胞(颞)动脉炎(GCA)大动脉炎(Takayasu)白塞病*中等血管结节性多动脉炎(PAN)川崎(Kawasaki)病小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(Ch

4、urg Strauss)显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill, 93）临床诊断治疗血管炎的诊断：综合诊断病史，查体，化验，活检，造影 (判断部位及累及血管的大小)血管炎？ 不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状 大血管(年龄、性别)巨细胞(颞)动脉炎(GCA) (M，50)大动脉炎(Takayasu) (F，15-25)白塞病病史，查体，化验，活检，造影 小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)显微镜下多动脉炎(MPA)过敏性紫癜（5-2

5、0岁，皮肤-肾脏-消化道-关节）原发性冷球蛋白血症血管炎 (皮肤-肾小球-冷球蛋白沉积)皮肤白细胞破碎性血管炎 (皮肤，无系统损害)诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！病史，查体，化验，活检，造影化验：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin, anti-GBM, hepatitis antigens, blood cultures 韦格纳肉芽肿ENT+肺+肾活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿)c-ANCA变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)三阶段： 鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史 嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症(Loffler Syn.)，慢

6、性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反复发作多年) 系统性血管炎ANCA，IgE, 病理 中等血管结节性多动脉炎(PAN) (40-60岁)川崎(Kawasaki)病 (1-5岁)项 目PANMPA病理血管炎类型坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞罕有肉芽肿无肉芽肿累及血管中小肌层动脉小血管(毛细血管，微动静脉)可有微动脉可累及中小动脉部位肾脏肾血管病变 + -(高血压，坏死，动脉瘤)急进性肾小球肾炎 - +肺部肺出血 - +周围神经病变50 80%10 30%实验检查ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%) and c-ANCAHBV+(不常见)-血管造影微动脉瘤，狭窄 +-定义共同的临床表现累

7、及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill, 93）临床诊断治疗巨细胞 (颞) 动脉炎脑血管意外头痛及头皮压痛 失明主动脉综合症，壁间动脉瘤 (少见)多肌痛神经病变(少见)下颌运动障碍呼吸系统症状(少见)心绞痛和心梗 (少见)系统性症状:发热, 不适,疲乏,厌食,体重下降发病率 102 /百万/年 (50 岁)154 / 百万/年 (60 岁)207 / 百万/年(70 岁)定义主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛巨细胞(颞)动脉炎受累血管的大小定 义 大血管受累的血管炎 巨细胞(颞)动脉炎 大动脉炎累

8、及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁结节性多动脉炎(PAN) 冠脉梗塞胃肠溃疡网状青斑睾丸炎睾丸痛肌痛关节痛多发性神经病变 疼痛性皮下结节脑软化发病率- 4,6/百万/年 (UK)- 9/百万 (Minnesota,美国)诱因: - 乙肝病毒相关性 PAN !CHC 1992 定义*中,小动脉的坏死性炎症。无微动脉,毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。RR PAN:微动脉瘤 坏死性小血管炎(即:毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉)。无或很少有原位的免疫沉

9、积. 部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎.显微镜下多血管炎 pANCA, MPO-ANCA*Arthritis & Rheum, 1994, 37:187-192无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎呼吸困难和血管炎(显微镜下多血管炎)韦格纳肉芽肿脑内肉芽肿巩膜外层炎声门下狭窄鼻窦炎,眶后肿块耳炎, 唾液腺肿大支气管狭窄肺浸润性结节 肾小球肾炎肌痛,肌炎关节痛白细胞破碎性血管炎多发性神经病变发病率8/百万CHC -1992 定义呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎.累及中,小血管(毛细血管,小静脉,微小动脉和动脉). 坏死性肾小球肾炎常见.韦格纳肉芽肿G

10、ross WL in Oxford Textbook of Rheumatology, 2nd, 1998Churg-Strauss 综合症心肌炎,心内膜炎哮喘皮肤结节坏死性皮肤病变过敏性鼻炎, 鼻窦炎, 鼻息肉肺部浸润嗜酸性粒细胞性胃肠炎间质性肾炎肌痛关节痛多发性神经病变发病率3 / 百万/年(UK)CHC - 1992 定义*呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症,和坏死性血管炎.累及中,小血管.伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症. 原发性冷球蛋白血症性血管炎肾小球肾炎丙型肝炎关节痛紫癜神经病变流行病学- 确切的发病率和患病率尚不清楚- 慢性丙型肝炎感染相关: 5 50%CHC - 1992

11、- 定义*单一的皮肤白细胞破碎性血管炎,无系统性血管炎和肾小球肾炎原发性冷球蛋白血症性血管炎系统性血管炎的的治疗 主要受累血管Chapel-Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 GC +CTX (每日低剂量) 川崎病 静脉免疫球蛋白+阿司匹林 中小血管 韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症 a- 干扰素 单用激素治疗 GC 和 CTX （每日低剂量)单用激素治疗难治性血管炎 主要受累血管Chapel-Hill定义 特殊治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动