狼疮性肾炎32例病理与临床分析

1、狼疮性肾炎32例病理与临床分析【摘要】目的讨论狼疮性肾炎(ln)的病理与临床特点,理解病理改变与临床表现之间的联络。方法回忆性分析42例ln患者的病理类型与临床特征。结果i、ii、iv、v型各占3.1%、9.4%、25%、50%、12.5%。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联络；肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计预后有重要意义。【关键词】狼疮性肾炎临床病症肾活检病理学系统性红斑狼疮(sle)是可累及各个系统和器官的自身免疫性疾病,但以肾脏最常见,临床上有狼疮性肾炎(ln)表现者高达75%。ln是继发性肾脏病导致终末期肾衰竭的常见病因之一,可达80%85%。肾衰竭是sle

2、的常见死因1。我们对32例ln患者的病理类型与临床表现、病理类型与相关实验室检查、病理类型与sle临床活动性及ln病理活动性的关系进展分析,以确定疾病的严重程度,并用于指导治疗和判断预后。1资料与方法1.1一般资料病例来源于2022年7月至2021年9月在我院住院并行肾穿刺活检的sle患者。sle按1997年美国风湿病学会修订标准,符合其中4条以上；同时伴有不同程度的肾损害，如持续性蛋白尿或血尿、肾功能减退。年龄最大者为55岁，最小者为10岁，平均37.6岁，其中女27例，男5例。病程最短为15天，最长为7年。1.2实验室检查包括血、尿常规、肝肾功能、血沉esr、24h尿蛋白定量、血浆蛋白电泳

3、。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗核抗体(ana)、抗dsdna抗体、抗s抗体、抗rnp抗体、抗ss-a、ss-b抗体、抗磷脂抗体、血清补体3、4等。1.3肾脏病理检查32例患者均在b超定位下行经皮肾活检，所取穿刺组织分别作光镜(he、pas、pas及assn染色)及免疫荧光(iga、igg、ig、及3、4、lq、fra染色)检查。1.4病理分型及临床分型肾脏病理分型按2022年isn/rps狼疮肾炎病理学分型标准分6型:i型:细微系膜性狼疮性肾炎；ii型:系膜增生性狼疮性肾炎；型:局灶性狼疮性肾炎,(a):活动性病变,局灶增生性狼疮性肾炎；(a/):活动性和慢性病变，局灶增生和硬化性狼疮性肾炎

4、():慢性病变伴有肾小球硬化,局灶硬化性狼疮性肾炎；型:弥漫性狼疮性肾炎,-s(a):活动性病变,弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎-g(a):活动性病变,弥漫性球性增生性狼疮性肾炎；-s(a/):活动性和慢性病变,弥漫性节段性增生和硬化性狼疮性肾炎；-g():活动性和慢性病变,弥漫性球性增生和硬化性狼疮性肾炎；-s():慢性病变伴有硬化,弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎;iv-g():慢性病变伴有硬化,弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎。v型:膜性狼疮性肾炎v型膜性狼疮性肾炎可合并型或型病变，那么应作出复合性诊断,如+v、+v等；型:严重硬化型狼疮性肾炎。ln临床分型:肾炎综合征型:轻中度蛋白尿,伴血尿、管型

5、尿,可伴水肿、高血压、肾功能不全；肾病综合征型:大量蛋白尿(3.5g/d),低蛋白血症(30g/l)；肾功能不全型:主要表现为血尿素氮bun、肌酐r持续升高,可伴有贫血、高血压、水肿。22结果2.1ln的肾脏病理改变32例中i型1例(3.1%),型3例(9.4%),型8例(25%),型16例(50%),v型4例(12.5%)(其中1例合并型、1例合并型为+v、+v)。型ln中活动性改变较多见,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变,而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见。除i型外,各型都有多少不等局灶性新月体形成,而大量新月体形成见于iv型,表现为新月体性肾小球肾炎。局灶

6、性节段性硬化见于、iv型,而以iv型最多见,免疫荧光检查有“满堂亮者有14例,占43.8%,其中型有8例，而i型1例中仅igg、lq染色较强阳性(+)。2.2临床特点如表1所示,sle的临床表现常为多系统损害,本组病例中大部分患者出现多种临床表现，常见的有浮肿、尿的改变、皮疹、关节炎、发热、高血压等,32例ln患者中以肾脏病症为首发临床表现者20例,占62.5%。细微血尿和(或)蛋白尿i型、型多见,型ln以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于iv型和v型ln。2.3ln的实验室检查结果如表2所示:各型ln的实验室检查中,除i型外，其他各型ln均出现贫血和白细胞减少、蛋白尿、血中r及bu

7、n升高，蛋白尿以iv型和v型患者发生率最高。血中r和bun升高多见于iv型及v型患者。所有类型ln都出现补体3降低和dsdna、ana、s、抗磷脂抗体阳性。3讨论肾脏是sle最常累及的脏器,通常在sle患病5年内约有40%75%的患者出现临床肾脏受累表现,肾脏活检几乎100%有肾脏病理变化2。多见于女性,可发生于任何年龄，但以育龄妇女多见，本组病例中女27例,约占84.4%,男5例，约占15.6%,男女之比为1:5.4，与国内相关报道比拟男性所占比例相似1,3。本组资料显示所有患者肾脏病理检查都有异常。其中以iii型和型较多见分别占25%和50%。临床表现多样,常见的有浮肿、尿的异常改变、皮疹

8、、关节炎、发热、高血压等,或为无明显病症仅有抗核抗体(ana)及抗dsdna抗体阳性。肾脏是最主要受累器官，有的病例可以肾脏受累为首发病症，本组资料显示32例ln患者中以肾脏病症为首发临床表现者23例,占71.9%。常见的临床分型为肾病综合征为14例，占43.8%，ln临床表现和肾脏病理类型间有一定规律性，细微血尿和(或)蛋白尿i型、型多见,型ln以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于iv型和v型ln。ln所致肾病综合征除大量蛋白尿外，往往伴有镜下或肉眼血尿，这可能是与原发性肾病综合征的区别之一,而且其病理类型以型多见,ln患者出现血尿往往提示肾脏有活动性和增殖性病变,是判断狼疮活泼的

9、重要指4。sle是一个免疫复合物病,产生大量自身抗体,形成抗原抗体复合物，免疫复合物形成与沉积是引起sle肾脏损害的主要机制，具有以抗核抗体(ana)为代表的多种自身抗体。抗ds1dna抗体是狼疮性肾炎最亲密相关的自身抗体,抗ds-dna抗体阳性者更易患狼疮性肾炎，且病情严重者多见，可见抗ds-dna抗体与肾脏疾病的严重性呈正相关关系,是一个比拟准确、可靠的活动指标。补体经典活化途径在sle的发病和组织损伤中起重要作用，补体程度往往与病情活动程度有关，参与多种免疫病理功能，尤其在活动期。补体3在补体成分中含量最高、最重要5。本组资料显示病情活动时ln抗ds-dna抗体阳性率较高，并且补体3下降

10、明显，其中以型ln抗ds-dna阳性率最高(93.8%),补体3下降最明显(93.8%),证实与病情活动有关。本组32例ln患者中,i型仅有1例免疫荧光中只有igg、lq染色较强阳性(+),肾小球及间质病变细微，但未见vi型患者可能是因为病情较重,未行肾脏活检的缘故。而型有16例，占50%,是最多见的类型，也是病变最复杂的类型，本组研究中说明,型ln多数表现为肾病综合征,约占62.5%,其血尿、高血压、肾功能不全的发生率最高,型ln的患者血中r、bun升高较为多见，并伴有明显的血清学改变，如抗ds-dna抗体阳性、低补体血症等,肾功能受损较重,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金

11、耳样改变，而慢性改变如肾小管萎缩、间质纤维化也常见，肾小球、间质和小血管都有病变且较严重，ln的所有病变特征在型都可出现。说明型ln是活动性最高、临床表现最突出的一种类型，预后最差，需要采取更为积极的治疗措施。对ln的病理学分型,由粗到细,经过几十年的不断修定,逐渐做到了病理和临床的亲密结合,ln病理转型可能受到病情的严重程度、治疗用药、随访时间、病情的转归等因素的影响,应予注意。肾活检对明确病理类型、判断病变的活动性、严重程度和预后、制定治疗方案有非常重要的价值6。参考文献1叶任高,陆再英.内科学(第6版).北京:人民卫生出版社,2022.898-899.2王海燕.肾脏病学第3版.北京：人民卫生出版社，2021：1326-1327.3刘笑芬,黄英伟.狼疮性肾炎的病理与临床关系j.临床肾脏病杂志,2002,2(2):55-57.4游运辉,左晓霞,尹红玲,等.71例狼疮性肾炎的病理与临床分析j.中国现代医学杂志,2021,1