热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断知识

1、热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断简 介热性惊厥(FS)以往又称高热惊厥，系儿童时期发热所诱发的惊厥，是小儿惊厥中最常见的原因，有明显年龄依赖性和自限性，绝大多数儿童6岁后不再发作，病程呈良性经过。FS是小儿时期常见的神经系统疾病之一，也是儿科常见门诊、急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。FS的定义，至今尚未完全统一，目前在国际上得到广泛认可的FS定义主要有2个：一是1980年美国国立卫生研究院FS共识将其定义为年龄3个月一5岁儿童发生的惊厥，伴有发热，但无颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往无热惊厥史。另一个是1993年国际抗癫痫联盟给出的FS定义：1个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统(

2、CNS)感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了FS概念：1个月6岁儿童起病的有热惊厥，肛温在38以上，既往无无热惊厥史，不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上，目前大多数对FS的定义非常接近，仅在发病年龄上有所不同，年龄、发热、惊厥应是FS定义的3个基本要素。 FS的定义FS的机制尚未完全明确，一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定，但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显，也有多基因遗传方式，研究证实FS患者存在FS敏感基因，通过基因连锁分析，已发现6个Fs相关基因位点(FEB

3、l6)。研究发现，2540的Fs病例有阳性家族史，如果一级亲属中有FS史，则罹患FS的风险为922，家族中发病病例越多，风险越高，有家族聚集发病者风险加倍，最高患病率可达50。FS很少在6个月前或6岁后发作，目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律，但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒，也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损，使神经兴奋性易泛化，导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。 病因与发病机制临床表现典型表现 突然发作，意识丧失，双眼凝视

4、、斜视或上翻或眼睑反复抖动，头后仰或斜向一侧，呼吸暂停，全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩，继之阵挛性收缩，不同肌群交替性收缩，持续数秒或数分钟。可伴有喉痉挛、呼吸暂停、大小便失禁，发作后多入睡。FS通常分为单纯性(典型)FS(simple FS，SFS)和复杂性(不典型)FS(complex FS，CFS)。4 FS的分型复杂性热性惊厥初发年龄6个月或6岁 起初为高热惊厥，发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥 全身性惊厥发作持续超过15分钟，或反复多次发作，或局灶性发作热退后12周作脑电图仍异常可有癫痫家族史有阳性癫痫家族史者，以后发生癫痫的可能性30%50% FS持续状态(febril

5、e status epilepticus，FSE)是指一次FS持续时间30 min或反复Fs持续时间30 min，发作间期意识不能恢复，即符合FSE的经典定义。FSE一般认为是CFS的一种特殊表现形式。发作时的体温不能作为临床分型的依据，这是因为惊厥可出现于发热的早期或初起阶段，也可以出现于热程之中，或发作时家长的过度惊恐而无法或很难准确测量体温。FS临床分型可作为判断预后和选择治疗方法的参考，但两型之间并无绝对界限，且可由SFS转变为CFS，也可以FSE为首发症状，或以CFS进一步发展而成FSE，FSE占FS病例的5，占所有SE患儿的25 FS的分型治疗 家长教育-医患沟通 80以上的FS可

6、于35 min自行缓解，不会产生脑损伤，病程呈良性经过，因此对于多数惊厥，尤其是SFS无需特殊处理，但应告知家属FS的特点、发热的处置、急性发作时的应对措施、哪些情况需要医学干预及FS的预防方法等知识，可以促进医患关系，增进医患配合，同时也可增强患儿及其家长战胜疾病的信心，避免过度紧张和焦虑。治疗82发作期治疗821一般治疗(1)保持安静，禁止一切不必要的刺激；(2)保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部分泌物，头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；(3)严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤；(4)纠正水电酸碱失衡。发作时间较长者，有可能出现低血糖现象，从而产生低血糖性脑损伤，因此，在止惊的过程中应行快速床

7、边血糖检测，根据检测结果及时予以纠正。当无条件检测时，除生酮饮食病例外，可采用经验治疗，予250 g/L葡萄糖每次24 ml/kg静脉推注。治疗822止惊治疗多数FS发作短暂，数分钟内自行终止，不需要应用止惊药。但对发作超过5 min或来院时仍在发作的惊厥，首选地西泮，每次025050 mg/kg(最大量为每次10 mg)，静脉缓慢注射(1 mg/min)；如果没有建立静脉通道则可选用咪达唑仑0102 mg/kg(最大量为每次5 mg)肌肉注射，或0203 mg/kg(最大量为每次75 mg)滴鼻或滴人口腔颊膜。咪达唑仑鼻腔给药疗效优于地西泮栓剂直肠给药，并与其本身静脉用药疗效相当。如果抽搐持

8、续不止则可应用苯巴比妥负荷量20 mg/kg(新生儿为1525 mg/kg)在510 min缓慢静脉推注，为减轻呼吸抑制，也可将负荷量分2次、间隔30 min。苯巴比妥常在1520 min生效，作用维持1224 h，当静脉通道未建立前，也可肌肉注射给药。止惊药物应选择作用快、用药方便、毒性小、足量使用不影响呼吸和循环功能的药物。止惊药物应用越早，控制成功率越高，有研究发现从抽搐开始到应用止惊药物的时间如果在30 min内止惊成功率80，60 min内为75，90 min内则降至63 。治疗823退热治疗 对于高热患儿应及时采取退热措施，首选对乙酰氨基酚10一15 mg/kg，或布洛芬510 m

9、g/kg，但对于有脱水症状或过敏休质病例，应避免应用布洛芬，以免出现循环障碍或严重皮疹。退热药物只能增加患儿的舒适度，并不能预防FS再度发作。824病因治疗 在处理惊厥的同时应积极查找病因，有时病因治疗要比控制惊厥发作更重要，应依据诊断过程中拟定或确定的病因，制定相应的治疗方案，积极治疗，以防止惊厥的反复发作。8治疗(2)持续不间断预防用药，可应用苯巴比妥(PB)35 mg/kg/d或丙戊酸钠(VPA)1560 mg/kg/d；主要用于发作频繁，或间断性短程用药无法预防的FS患者。长期持续使用PB或VPA方法已有20多年历史，此法虽能减少FS的复发，但不能降低癫痫的发生率。总之，如果是SFS，发作已经停止，一般情况好，主要是积极寻找可能的感染灶，治疗发热的病因，多于门诊治疗，患者教育在治疗中尤为重要。对于CFS、FSE或同一热程中反复发作的患儿来说，首先应尽快中止惊厥发作，并可予短程预防性治疗防止再次发作，同时予病因治疗和对症处理。仅当发作频繁，或间断性短程用药无法预防时才考虑应用PB或VPA持续不间断预防治疗。9预后91 FS首次发作后再发的危险因素 (1)年龄小(18个月)，FS的总复发率达30，如果首次发作l岁则复发率增加至50；(2)发热至抽搐的时间短(6月：颅内感染、中毒性脑病、惊厥样癫痫