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1、肺动脉高压定义:肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压 3.33kPa(25mmHg) 或运动时 4kPa(30mmHg)者。正常人肺动脉压力为1530/510mmhg 平均为 15mmhg。若肺动脉收缩压30mmhg,或平均压20mmhg 即为肺动脉高压。1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:(1)劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。(2)乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果。(3)晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立
2、时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。(5)咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。(6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致。2.体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大,右心衰竭时可出现以下体征:颈静脉 a 波明显,肺动脉瓣区搏动增强,右心室抬举性搏动,肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音,三尖瓣区收缩期反流性杂音,右心室性第 3、4 心音,右心衰竭后可出现颈静脉怒张,肝脏肿大, 肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿。严重肺动脉高压,心输出量降低者脉搏弱和血
3、压偏低。预防及护理:继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。病理病因:1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流:主动脉瘤破裂或主动脉 Valsalva 动脉瘤破入右心室或右心房, 心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变:肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST 综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉
4、炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。原发性肺动脉高压:丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。(4)低氧血症致肺血管痉挛:慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。高原缺氧。(5)血黏度改变:血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。3.肺静脉压增高(1)肺静脉堵塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病:左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁
5、不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。诊断:应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别:继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好。因此,应做到肺动脉高压的早期诊断, 寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病。若P2 亢强,结合X 线、心电图、超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊。检查:1.血液检查 2.肺活检其他辅助检查:1.心电图肺动脉压升高使右心室负荷过重,心电图改变可反映肺动脉高压程度,
6、心电轴右偏、肺型P 波、V1V3 大R 波、T 波倒置与ST 段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过 30mmHg。但不同病因可不一致,如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg 即显示右室肥大图形,而室间隔缺损、动脉导管未闭通常要超过35mmHg,原发性肺动脉高压超过 40mmHg 才能出现右室肥大图形。2.X 线检查心脏改变:右心房、右心室扩大,肺动脉段“圆锥部”膨突,右前斜位胸片圆锥高度7mm,主动脉结缩小。右下肺动脉干扩张:正常右下肺动脉干宽度为(12.11.2)mm,15mm 为异常,其扩张程度与肺动脉高压相关,右下肺动脉横径与气管横径比值1.07。肺门阴影增宽:肺门与胸廓比正常
7、为(344)%,其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数 0.74)。心胸比率增大:正常心胸比率0.5,肺动脉高压时心胸比0.5。(5)中心肺动脉扩张:外周分支细小,两者形成鲜明对比。(6)不同病因X 线改变的差异:肺血流量增加所致肺动脉高压肺动脉段变直或突出肺毛细血管后阻力增加 X 线特点毛细血管前阻力增加X 线特点3. 超声心动图 超声心动图检查对肺动脉高压比X 线更敏感,能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大。近年,用超声多普勒估计肺动脉压取得不少可喜的经验已作为诊断肺动脉高压的重要手段,利用多普勒效应显示血流方向和速度,提供心脏和大血管内血流的时间与空间信息,用其超声心动图参数评估肺动脉压是目前最理想的无创性定量化诊断肺动脉高压的方法肺阻抗图利用阻抗技术,在肺部指定部位通过弱高频电流以电阻抗测定肺血管在心动周期的血流容积变化测得肺动脉压。磁共振显像磁共振能检测肺动脉直径和管壁肥厚的程度,右室肥厚程度与肺动脉压升高及室间隔突度相平行。肺动脉造影自心导管注入造影剂可显示肺动脉及主要分支扩张或堵塞情况。心导管检查 心导管检查有以下目的:确定有无肺动脉高压;明确肺动脉高压程度;观察肺动脉高压的可逆性;找出肺动脉高压的原因
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