软骨肉瘤的诊断、治疗与预后分析

1、软骨肉瘤的诊断、治疗与预后分析【摘要】目的通过临床病例分析，讨论软骨肉瘤的诊断及治疗方法，并理解其预后影响因素。方法回忆分析广西医科大学一附院2022年9月至2021年1月经病理确诊的26例软骨肉瘤病例。结果全部病例均获得随访，随访时间6个月5年，平均3.8年。所有病例均行手术治疗：(1)低度恶性(级)14例，其中6例予病灶刮除、碘酊烧灼加骨水泥填充，无复发;病灶刮除、碘酊烧灼8例，肿瘤复发1例;(2)中度恶性(级)6例，病灶广泛切除，骨水泥填充，内固定重建1例，无复发;广泛病灶去除加功能重建4例，肿瘤复发2例;病灶刮除、碘酊烧灼加骨水泥填充1例，无复发;(3)高度恶性(级)2例，截肢1例，广

2、泛病灶去除加功能重建1例，肿瘤复发1例。结论软骨肉瘤的预后与组织学恶性程度及病灶是否彻底去除关系亲密。【关键词】软骨肉瘤;诊断;治疗;预后AbstratbjetiveTdisussthediagnses，therapyfhndrsaraandthefatrthateffetnprgnsisbyanalysinglinialase.ethdsByrevieingandanalyzingthe26patientsithhndrsarahiherediagnsedbypathlgyinthefirstaffiliatedhspitalfGuangxiedialuniversityfrSepteber

3、2022tJanuary2021Keyrdshndrsara;diagnses;therapy;prgnsis软骨肉瘤在骨的恶性肿瘤中较常见，发病率仅次于骨肉瘤，占骨肿瘤总数的3.94%，占恶性骨肿瘤的15%。主要发生在四肢、骨盆，而发生在脊柱的软骨肉瘤较少见，脊柱中以胸椎发病率最高1。现将广西医科大学一附院2022年9月至2021年1月经病理确诊的26例软骨肉瘤病例报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组患者共26例，男16例，女10例。年龄最小14岁，最大58岁，平均32岁，所有病例均根据临床表现及X线，T初步诊断并获病理确诊。按neal和Akeran组织学分级:低度恶性14例，其中肩胛骨

4、2例，髂骨6例，股骨远端4例，肱骨近端1例，胫骨近端1例;中度恶性6例，其中骨盆3例，肩胛骨1例，胸椎1例，股骨远端1例;高度恶性2例，其中髂骨1例，股骨远端1例。临床表现:所有病例均为缓慢起病，24例出现部分间歇性疼痛，缓慢加重，8例逐渐形成部分包块，2例无明显疼痛，为外伤后拍片诊断。1.2治疗方法因考虑到软骨肉瘤对放疗和化疗治疗效果差，所有病例均采取手术治疗。(1)低度恶性：对于6例发生于四肢长管状的低度恶性软骨肉瘤及我们采用瘤内刮除加碘酊烧灼，骨水泥填充重建。术中注意保护周围安康组织，防止肿瘤细胞种植转移，使用刮匙刮除;高速磨钻打磨，直至病灶壁出现明显渗血显露出新颖骨面时为止，大量生理盐

5、水冲洗术区，用碘酊烧灼残腔灭活，用骨水泥填充，防止残留空隙。发生于肩胛骨和髂骨的8例低度恶性软骨肉瘤予病灶内刮除，加碘酊烧灼。(2)中度恶性：发生于髂骨和肩胛骨4例中度恶性软骨肉瘤病例采用广泛切除加内固定重建;1例发生于股骨远端的中度恶性软骨肉瘤采用病灶广泛切除，骨水泥填充，内固定重建，1例发生于胸椎的中度恶性软骨肉瘤采用瘤内刮除加碘酊烧灼，骨水泥填充重建。(3)高度恶性：1例发生于股骨远端的高度恶性软骨肉瘤予截肢;发生于髂骨的1例采用广泛切除加骨盆环重建，术中因病灶大，软组织有进犯，未能到达完全去除。2结果26例均获得随访，随访时间6个月5年，平均3.8年。(1)低度恶性14例，其中发生于四

6、肢长管状骨6例予病灶刮除、碘酊烧灼加骨水泥填充，无复发;发生于肩胛骨和髂骨的8例低度恶性软骨肉瘤予病灶内刮除，加碘酊烧灼，肿瘤复发1例。低度恶性组中复发率为7%，在肩胛骨和髂骨等不规那么骨组中复发率为12%;(2)中度恶性6例，发生于髂骨和肩胛骨4例中度恶性软骨肉瘤病例采用广泛切除加内固定重建，复发2例;1例发生于股骨远端的中度恶性软骨肉瘤采用病灶广泛切除，骨水泥填充，内固定重建，无复发;1例发生于胸椎的中度恶性软骨肉瘤采用瘤内刮除加碘酊烧灼，骨水泥填充重建，无复发。中度恶性组复发率为16%，在肩胛骨和髂骨等不规那么骨组中复发率为50%;(3)高度恶性2例，截肢1例，广泛病灶去除加功能重建1例

7、，均复发，复发率100%。3讨论软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨为特征的恶性肿瘤。约占所有原发性恶性骨肿瘤的15%，男女发病率比为21。可分为原发性与继发性。原发性软骨肉瘤常发生于正常骨内，从一开场肿瘤就有肉瘤特性;继发性软骨肉瘤有良性软骨性肿瘤衍变而来。按发生部位可分为中心型(发生于骨内)和周围型(发生于骨外);病理可分为、级。3.1诊断与鉴别诊断软骨肉瘤起病较缓慢，病症不严重，放射学上难以早期发现，早期常被诊断为软组织劳损2。典型影像学表现为溶骨性改变，病灶内“星星样钙化点为其特征性改变。与中心型软骨肉瘤相比拟周围型钙化更深，影像学表现更典型，有时仅凭X线就可诊断。但是部分软骨肉瘤可只表现

8、破坏，而不伴有钙化;因此，有时在临床上容易导致误诊3。中心型软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于成人期停顿生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的。软骨瘤为良性肿瘤，无软组织破坏。与骨肉瘤相比，骨肉瘤好发于青少年的长骨干骺端，起病快，临床病症明显，呈浸润性生长，骨膜反响明显，X线可见典型的dan三角及日光放射征。3.2病理学分级软骨肉瘤的诊断及分级需要遵循临床、解剖，影像和病理学相结合的原那么，但最终还是依靠病理学来确诊，并且病理学分级与治疗及预后的关系非常亲密。neal和Akeran从组织学上将软骨肉瘤分为低度恶性(

9、级)、中度恶性(级)、高度恶性(级)，见表1。3.3软骨肉瘤的治疗软骨肉瘤的治疗原那么是减轻病症，减少复发及远处转移，并保存尽可能多的功能。目前最有效的治疗方法是手术;放疗和化疗并不作为常规治疗方法，在去分化软骨肉瘤手术治疗中可辅助使用。随着分子生物学的开展基因治疗也逐渐在软骨肉瘤的治疗中得到应用。部分切除后的长期效果欠佳，因此要尽可能防止。但广泛的切除和功能重建，易导致很多并发症和功能缺陷4，Ryzeiz等5指出，越来越多临床研究证实，低度恶性四肢软骨肉瘤的治疗可采取病损内刮表1neal和Axkeran病理学分级除加部分辅助治疗，这也是目前临床上常用的治疗方法。文献6，7证实病损内刮除加部分

10、辅助治疗与广泛切除的复发率无显著差异。目前广泛应用的辅助治疗方法有液氮冷冻技术、石炭酸、骨水泥、双氧水等。本组病例中低度恶性均采用病灶去除加碘酊烧灼，部分加骨水泥填充;中、高度恶性者采用广泛病灶去除和功能重建，其中1例截肢。开展，基因治疗已越来越多的用于肿瘤治疗。二膦酸盐类除能有效抑制恶性破骨细胞介导的骨重吸收外，还具有抗软骨肉瘤活性。Guin等8发现唑来膦酸钠能抑制肿瘤细胞的活化增殖和诱导非凋亡细胞的死亡，从而阻止肿瘤生长。3.4软骨肉瘤的预后软骨肉瘤的预后与肿瘤的部位、大孝手术方式及肿瘤的生物学特性等因素亲密相关;其中软骨肉瘤的病理分级是最具有影响的因素9，而肿瘤是否完好切除是影响预后的另一重要因素。软骨肉瘤总体上