继发性高血压稿

1、关于继发性高血压稿第一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月提示继发高血压线索： （1）年轻人高血压：年龄3个降压药）; （6）有其它提示继发性高血压的线索。 第二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月一.肾血管高血压:临床诊断线索1.阵发性高血压；2.难治性高血压；3.提示肾动脉狭窄征象: (1)高血压有效控制过程中，肾功不全发生或发展； 肾衰发生或恶化； (2)肾衰使降压疗效受限，出现肺血管充血（一过性 肺水肿 (3)晚期肾病； (4)蛋白性肾小球病； (5)用ACEI或ARB后，肾功能变坏； (6)心衰，或出现与心功能不符的一过性肺水肿第三张，PPT共三十六页，创作于2022年6

2、月 肾血管高血压1. 低可疑（边缘高血压）不做特殊检查2. 中度可疑无创特殊检查3. 高度可疑直接肾动脉造影第四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月肾血管高血压中度可疑1)舒张压120mmHg;2)常规治疗(2-3个以上降压药)血压不能控制;3)突发高血压，年龄50岁，持续中-重度高血压,伴腹部杂音;4)舒张压105mmHg，吸烟，合并血管闭塞证据,或伴无法解释的稳定的血清肌酐升高； 5)ACEI治疗：仅ACEI，就能使中-重度高血压降到正常(通常中重度高血压需两个以上降压药）；6)近期发生的高血压，特别吸烟者。第五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月肾血管高血压高度可疑：直接肾动

3、脉造影1.舒张压大于120mmHg，伴进行性肾功差，积极降压，肾功仍无改善；特别同时有吸烟史及动脉闭塞证据）。2.加速恶性高血压；(III-IV级眼底）伴近期血清肌酐升高。3.两肾大小不一；或使用ACEI后血清肌酐升高20%, 两肾大小不对称（为中-重度高血压）。4.与左心功能不成比例的发作性肺水肿(flash pulmonary edema)。肾动脉造影：GFR30ml/分; 1212 ug/24h 1518ug/24h 尿NMN 2282ug/24h 01464ug/24hCT定位诊断：腹主动脉右侧（右肾下极以下水平）占位，考虑异位嗜铬细胞瘤手术后病理诊断：腔静脉旁嗜铬细胞瘤，5.543.

4、5 cm，局灶侵入包膜，少数血管内可见肿瘤细胞，不除外恶性潜能，临床随访 手术后血尿生化检查：恢复正常 三. 嗜铬细胞瘤第十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月异位嗜铬细胞瘤病例1，女，39岁, 心脏杂音，当地以心脏瓣膜病转来临床症状：持续性高血压12年，药物疗效差血生化检查： 正常值范围 血AngII 1935 pg/ml (立) 53115 pg/ml 血钾 4.46 mmol/L 3.55.5 mmol/L 血PRA 0.01 ng/ml (立) 1.93.9 ng/ml 血醛固酮正常 第十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6

5、月第十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月四. 盐敏感高血压 占高血压的4055； 利尿剂，第十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月肾上腺病 皮质增生、 结节、 腺瘤、 癌少John Hoppkins 尸解发现人群肾上腺瘤患病率1.97%球状带：醛固酮（盐皮质素）束状带：皮质醇（糖皮素）网状带：性激素髓质第十六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月原发性醛固酮增多症1955年，Conn J W首先描述原发性醛固酮综合症，建议所有高血压患者应查PRA，醛固酮，以排除原醛（J Lab Clin Med 45:6-7），但被大多数医生忘了50多年。Conn提出提示原醛的诊断条件：

6、（1）血浆肾素（PRA）低或测不到；（2） 醛固酮 升高。 血钾高低不重要。第十七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月原发性醛固酮增多症占高血压的3.2-20%(Endocrinol J 2006),（1）“三甲”最高：Mayo Clinic，20%；（2）社区：英国14.4%(Lancet 1999,354:40)（3）新加坡中国人：5-15，血钾多正常 （J Clin Endocrinol Metab 2000,85:2854)；（4）武汉，南京：10（口头交流）；（5）日本：6（61/1020例高血压）；61例 中血钾低（低于3.3mEq/L）的仅占8 （Endocrinol J

7、2006)。确诊不依赖血钾水平。第十八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月原发性醛固酮增多症既往所谓原发性高血压中有10左右为原醛所致，这么多可以治疗的高血压，归于原发性高血压，贻误病情.Padfield 2003，Clin Endocrinol 59：422中国1.6亿高血压，1600万以往被认为是原发性高血压的患者的治疗要发生”革命性”变化。第十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月原发性醛固酮增多症筛查 ARR：血醛固酮肾素比率： 早上卧位至少30分钟，抽血化验PRA、 醛固酮；不需停降压药。 （1）PRA12（或15）ng /dl； 疑诊为原发性醛固酮增多症。第二十张，PP

8、T共三十六页，创作于2022年6月原发性醛固酮增多症确诊1.卡托普利试验：口服50mg，90分钟后化验血 PRA、血醛固酮；ARR25（也有用30，50） 诊为原醛。 2.激发试验：站立2小时，40mg速尿，PRA仍低,原醛。3.盐负荷试验：每天200mEq(12克），共4天，原醛患者血钾抑制到3.5mEq/L以下。（或2000ml 生理盐水静滴）；非原醛血钾无反应。4.分肾静脉醛固酮测定（拟诊，证据不足）5.CT: 定位诊断第二十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第二十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第二十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第二十四张，PPT共

9、三十六页，创作于2022年6月原发性醛固酮增多症治疗单侧腺瘤：手术；安体舒通两侧增生：安体舒通。 性活跃男性，有胃肠反应给阿米 洛利。疗效评价：血压完全反应：需要4-6周；术后：电介质异常可持续4-18月；术后高血压可持 续3-6月。第二十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Liddle氏综合症 汪一波, 惠汝太 Clinical Endocrinology 2007 患者22岁。13岁查体发现高血压，2006年来阜外 医院就诊,血压160/120mmHg化验: 血钾：3.05mEq/L, 24小时尿钾：37mmol/L, 双肾上腺：正常； 双肾超声、CT、扫描：无异常； PRA：立位

10、 0.03ngAI/ml， 血醛固酮：78.5 pg/mL （参考63.0239.6 pg/mL） 24小时尿醛固酮：0.42ug（参考1.08.0ug）治疗反应：安体舒通160mg/d；两周，血压血钾无反应。第二十六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Liddle氏综合症 临床特点：（1）少年高血压（95有继发原因），（2）降压药反应不好，（3）低血钾，（4）安体舒通治疗无效。 第二十七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Liddle氏综合症拟诊：非原醛低血钾高血压第二十八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Liddle 氏综合症Liddle 氏综合症是一种罕见的常染色体遗

11、传病，由上皮钠通道C末端- 或-亚单位截短或错义突变所致 ；上皮钠通道由基因SCNN1B or SCNN1G编码；这些突变使上皮钠通道不能被胞饮失活，导致钠通道持续激活，钠重吸收增加，高血压，低血钾。第二十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月1: liddle； 4：Gitelman，2a/b：隐/显性PHA1； 5：Gordon；3a/b/c/d: Bartter 氏综合佂I,II.II.IV 型； 降压药作用点。 TALLH: Henle 氏襻厚升支；DCT：远端集合管；CT：集合管（MR受体）；ROMK2：肾外髓钾通道；NKCC2：钠钾氯交换通道；CLCKB：氯通道复合因子肾B；

12、NCCT：钠氯共转运体。第三十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第三十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月第三十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 Liddle 氏综合症我们发现这位患者在 SCNN1B 与SCNN1G 的 C末端583密码子存在AGCTC缺失引起的移码突变（frameshift mutation）, 在585位引入一个新的终止密码子， 导致PY模体（PY motif）缺失。汪一波惠汝太 Clinical Endocrinology 2007第三十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Liddle氏综合症选择药物氨苯蝶啶，两周后血压维持在130120/8070mmHg，血钾达到4.0mEq/L以上。阿米洛利：5mg10mg第三十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月低肾素性单基因遗传性高血压的特点 单基因遗传性高血压 突变基因 突变基因位置 醛固酮 肾素 血钾 遗传方式 治疗家族性高醛固酮血症型 嵌合CYP11B 18 q21 AD 糖皮质激素 与CYP11B2；家族性高醛固酮血症型 7p22 AD 安体舒通11-羟化酶缺乏症 CYP11B 18q21 AR 糖皮质激素17-羟化酶/17，20裂解酶缺乏症 CYP17 10q24.3 AR 糖皮质激素盐皮质类固醇受体突变导致妊娠加重的高血压 4q31