异位acth综合征纵膈神经内分泌肿瘤

1、异位ACTH综合征 纵膈神经内分泌肿瘤？姓名:邱吉晨ID号: Y1954983住院号:64595C联系电话： / 住院时间：2016年4月8号-5月17日手术时间：2016年5月5号 现病史邱吉晨，男，41岁，汉族，福建福州人，于2016-4-8 入院。主 诉：发现脸变圆，面部痤疮10月现病史患者于2015年6月开始发现脸变圆，自觉面部浮肿、紧绷感，伴面部、背部出现散在痤疮、皮肤菲薄，易出现瘀斑，有口干、多饮、多尿，无头痛、头晕、无肌肉酸痛、四肢软瘫等症状，未觉视力及视野变化，体重无明显变化，自觉双下肢变细。半年来性欲减退、有脱发，近1个月反复躯干部疼痛。 现病史2016-3月在解放军第180

2、医院查性激素六项正常。垂体磁共振平扫+增强：垂体前叶占位，考虑微腺瘤？ACTH-F节律紊乱，24小时尿UFC 1022ug肾上腺CT(平扫+增强）：左肾上腺增粗伴多发占位，待排肾上腺皮质增生及多发髓质瘤。为明确诊治来我院，门诊以“皮质醇增多”收入我科。患者目前精神状态良好，无明显体力下降，睡眠差。既往史、婚育史、家族史既往史：有结核病史，已治愈。婚育史：25岁结婚，育有一女。家族史：父母健在，父亲有高脂血症、痛风史，母亲有心血管疾病，有高血压时。体格检查血压：110/80mmHg，BMI：23.94kg/m2，满月脸，水牛背，面部、躯干、四肢可见散在痤疮，腰部及手腕部可见瘀斑，甲状腺I，双侧可

3、扪及结节，血气分析：PH 7.398，BE 2.1mmol/L，血钾 3.77mmol/L，血钠141.2mmol/L.血常规、肝肾功能、血脂、血清四项、性腺六项、糖化血红蛋白：未见异常。75gOGTT实验血糖（mmol/L）C肽（ng/ml）胰岛素（mU/L）服糖前6.133.46.09服糖后1小时8.348.5627.63服糖后2小时7.3911.633.83ACTH-F节律0AM8AM4PMACTH(pmol/L)16.723.533.1皮质醇（nmol/L）502823.84670.78小、大地米抑制实验ACTHF对照）0AM16.75028AM23.5823.844PM33.1670

4、.78小剂量8AM48.2976.3大剂量8AM22.9515.19垂体MRI（平扫+增强）：未见明显异常胸部CT：双肺下叶胸膜下微结节，良性可能，建议随诊观察；双肺上叶少许陈旧性病变；纵膈多发肿块，请结合临床对比增强扫描。辅助检查PET-CT：1纵膈内多发高代谢肿块及结节，考虑神经内分泌肿瘤伴淋巴结转移可能大;2左侧肾上腺略增粗，多考虑增生性改变。3左侧膈下结节伴钙化，与胃壁关系密切，无代谢异常，考虑良性，间质瘤可能。诊断：异位ACTH综合征 纵膈神经内分泌肿瘤可能大？2甲状腺结节；3肝多发微血管瘤；4前列腺结石2026-4-26号转胸外科进一步治疗手术记录患者于2016-5-5号行机器人辅

5、助双侧VATS胸腺及胸腺瘤扩大切除术，可见两个肿瘤位于左前上纵膈，大者约9*8*7cm,小者约4*3*3cm，有完整包膜，质韧，未见明显外侵，完整切除胸腺及周围脂肪组织。术后病理常规所见 1.（胸腺肿物及胸腺主体）不规则组织一块，大小约14*10*5cm，其内可见肿物两枚，肿物大者6.5*6*4.5cm，小者3.8*3*2cm，带包膜，切面均呈实性，灰白、灰红色，质中，与周围组织界限尚清，其余组织灰黄色，至软。2.（胸腺右下极及心包脂肪垫）脂肪组织一块，大小10*8*1.5cm，质软。3.（胸腺左下极及心包脂肪垫）脂肪组织一块，大小6*6*1cm，质软4.（胸腺右上极淋巴结）灰白色肿物一枚，大

6、小1.2*1*0.5cm，切面呈实性，灰白色，质中，对剖。5.（胸腺左上极淋巴结）灰白色肿物一枚，大小2*1.5*0.6cm，切面实性，灰白、灰红色，质中，对剖术后病理（胸腺）中-低分化神经内分泌肿瘤，肿瘤大小6.5*6*4.5cm及3.8*3*2cm,核分裂计数9个/10HPF,肿瘤侵犯被膜及脂肪组织。送检（胸腺右下极及心包脂肪垫，胸腺左下极及心包脂肪垫）镜下为脂肪组织，局部呈瘤样增生，并可见脂母细胞，送检（胸腺右上极淋巴结及胸腺左上极淋巴结）可见神经内分泌肿瘤，肿瘤大小分别为1.2*1*0.5cm，2*1.5*0.6cm，并可见血管内瘤栓，免疫组化：CD20（-）,CD5（-）,CD56（

7、+），CK（+），Ki-67（+30%），CK19（+），ACTH（局灶细胞+），p63（-），TDT（-），CgA（+），Syn（+）术后5-6（第一天）ACTH-F0AM8AM4PMACTH(pmol/L)2.022.491.1皮质醇（nmol/L）4234892.1术后5-9ACTH-F0AM8AM4PMACTH(pmol/L)1.11.111.63皮质醇（nmol/L）54.4673.3773.43术后5-12ACTH-F0AM8AM4PMACTH(pmol/L)1.11.751.1皮质醇（nmol/L）28.532983.95术中、术后激素05-06氢化可的松琥珀酸钠 100mg05-07氢化可的松琥珀酸钠 100mg05-08氢化可的松琥珀酸钠 100mg05-09氢化可的松琥珀酸钠 50mg05-10氢化可的松琥珀酸钠 50mg05-11氢化可的松琥珀酸钠