j神经病学脊髓病变

1、第一节 概述 脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1. 外部结构 脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖 脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12, L1 脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜脊髓解剖1. 外部结构 腰段神经根几乎垂直下降

2、, 形成“马尾” (cauda equina), 由L2尾节10对神经根组成 颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖1. 外部结构 脊髓解剖 脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜1. 外部结构 3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜 下腔相通, 充满CSF脊

3、髓解剖1. 外部结构 脊髓解剖1. 外部结构 脊髓内部结构 灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角 白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束脊髓解剖2. 内部结构 脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在 灰质的外周 脊髓解剖2. 内部结构 灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8L2 & S24节段有侧角脊髓解剖2. 内部结构-灰质 前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉 后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动

4、C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根交 感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁 进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 直肠&性腺脊髓解剖2. 内部结构-灰质 下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等脊髓解剖2. 内部结构-白质 白质分前索侧索&后索, 由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟 与后角后根之间, 侧索位于前后角之间 皮质脊髓束:

5、传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧 前角细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至 大脑皮质 薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维 持同侧躯干&肢体的平衡与协调脊髓解剖2. 内部结构-传导束 起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前角侧角 前索侧索&皮质脊髓束3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉脊髓解剖 起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一,

6、 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍 脊髓解剖3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉 脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉 进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的 动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通 支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部3. 脊髓血液供应-根动脉脊髓解剖脊髓反射牵张反射屈曲反射 骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。 当肢体收到伤害性刺

7、激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。 脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征脊髓横贯损害 高颈段(C14) 颈膨大(C5T2) 胸髓(T312) 腰膨大(L1S2) 脊髓圆锥(S35和尾节) 马尾脊髓损害症状&体征不完全性脊髓损害 受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征 脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为脊髓休克。数周后各种反射可逐渐

8、恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高。1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinal shock) 四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱& 消失1.1 高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征 运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 C8T1侧角受损: H

9、orner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变 1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3 胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T78T910T1112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位 用力抬头时, 可

10、见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动, 称Beevor征 脊髓损害症状&体征1.3 胸髓(T3-12) 运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损 害部位S12, S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛1.4 腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征 运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁 1.

11、5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节脊髓损害症状&体征 马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 &体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤 1.6 马尾脊髓损害症状&体征 脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&

12、体征(1) 脊髓半侧损害Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征 后角痛温觉纤维在白质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 (痛温觉减弱&消失, 触觉保留)脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 (2) 中央管附近损害 薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性 共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形 刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(3) 后索损害 常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失 前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质

13、炎)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(4)前角损害2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(5) 后角损害 支配的相应皮节分离性感觉障碍 (同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留)第二节 急性脊髓炎Acute Myelitis 急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应 导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓炎概念(Definition) 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎

14、等病因&病理病因 病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后自身免疫反应 本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&病理病理 受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清病因&病理病理 髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶

15、可见胶质细胞增生 镜下肉眼 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染,消化道感染症状或预防接种史， 可有过劳 外伤&受凉等诱因临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis) 首发症状: 低热，双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛；亦有患者突然发生瘫痪 数小时或数日内发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动感觉&自主神经障碍 (1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合

16、并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎概念脊髓休克 总体反射：脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗，竖毛，尿便自动排出等症状，常提示预后不良临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充

17、盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等，病变平面以上可有发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常临床表现1. 急性横贯性脊髓炎神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常 1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查辅助检查 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感

18、诱发电位(SEP)波幅可明显减低。运动诱发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈正常或失神经改变 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3. 影像学检查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 视神经脊髓炎急性硬膜外脓肿 脊柱结核&转移性肿瘤所致急性脊

19、髓压迫症 脊髓血管病：1.出血性；2.缺血性 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行&邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛发热 无力等感染中毒症状, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数&蛋白明 显增加; CTMRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (2) 脊柱结核&转移性肿瘤 均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横 贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起&后凸

20、成角畸形 X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊 ，全身骨扫描可帮助诊断诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (3) 脊髓出血 少见，由脊髓外伤&血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能 障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形，MRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (4) 脊髓缺血 脊髓前动脉闭塞综合征 病变水平相应部位出现根痛，短时间内出现截瘫，痛温觉缺失，尿便障碍，但深感觉保留MRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (5) 视神经脊髓炎 多发性硬化的一种

21、特殊类型 除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经症状可出现在脊髓症状之前，同时或之后诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (6) 亚急性坏死性脊髓炎 较多见于50岁以上男性，可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，肌张力减低，反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。脊髓血管造影可明确诊断诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (7) 急性炎症脱髓鞘性多发性神经病 急性起病，病前可能有感染史或疫苗接种史 肢体呈迟缓性瘫痪，

22、末梢性感觉障碍，可伴有脑神经损害括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天或1周内恢复诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (8) 人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病 人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关性脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 急性期治疗 早期诊断 早期治疗 精心护理 早期康复训练治疗1. 药物治疗 皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法大剂量免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎，急性期立即使用, 成人0.4g/kg/d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗, 主要

23、是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗治疗3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用10%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后 预后

24、与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复，遗留后遗症 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎 预后第四节 脊髓空洞症Syringomyelia 脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓 变性病 病变多位于颈胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症 (syringobulbia) 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发概念(Definition) 典型症状: 节段性分离性感觉

25、障碍病变节段 支配区肌萎缩&营养障碍等 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋 弓形足等畸形 有人认为胚胎期神经管闭合不全&脊髓内先天性 神经胶质增生导致脊髓中心变性病因&发病机制 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管 使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓 空洞3. 血液循环异常 脊髓血管畸形，脊髓损伤，脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血坏死软化, 形成空洞&脊髓积水 病因&发病机制 脊髓外形呈梭形膨大&萎缩变细，基本病变示空洞形成 空洞壁不规则,

26、由环形排列胶质细胞&纤维组成, 空洞内清亮液体与CSF相似, 黄色液体提示蛋白 增高 颈髓常见, 向胸髓或延髓扩展 病变多先侵犯灰质前连合, 再向后角&前角扩展病理 延髓空洞多呈单侧纵裂状, 累及内侧丘系交叉纤 维舌下&迷走神经核 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大，合并I型Chiari畸形或有后颅窝囊肿，肿瘤，蛛网膜炎等所致的第四脑室正中孔阻塞 特发性脊髓空洞症 继发性脊髓空洞症：脊髓肿瘤，外伤，脊髓蛛网膜炎所致 单纯性脊髓积水或伴脑积水临床分型：Barnett分型1. 通常2030岁发病, 偶发生于儿童期或成年后, 男女比例3l, 起病&进展缓慢 早期相应支配区自发性疼痛, 出现双上

27、肢&胸背 部节段性分离性感觉障碍, 呈短上衣样分布的痛 温觉减退或缺失, 触觉&深感觉保存 晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及 脊髓丘脑束)临床表现2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩肌束颤动 肌张力减低&腱反射减弱 颈膨大空洞双手肌萎缩明显,呈“鹰爪”样，空洞水平以下出现锥体束征 病变侵及C8T1侧角交感神经中枢出现Horner征临床表现3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节病: 关节磨损 萎缩&畸形, 关节肿大, 活动度增加, 运动时有摩 擦音而无痛觉, 即夏科(Charcot)关节 常见皮肤营养障碍, 如皮肤增厚过度角化，受伤后难以愈合 痛觉缺失区表皮烫伤割伤顽固性溃疡&疤痕形 成,

28、 指趾节末端无痛性坏死&脱落(Morvan征) 晚期出现神经源性膀胱&尿便失禁 临床表现4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸, 多不对称, 症状体征多为单侧性 累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺 失, 自外侧向鼻唇部发展 累及疑核吞咽困难&饮水呛咳 累及舌下神经核伸舌偏向患侧同侧舌肌萎缩& 肌束颤动 累及面神经核周围性面瘫 前庭小脑通路受累眩晕眼震&步态不稳临床表现 脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形 小脑扁桃体下疝 弓形足 临床表现 脑脊液常规&动力学检查无特征性改变 空洞较大可引起椎管轻度梗阻&CSF蛋白 辅助检查1. 脑脊液

29、检查MRI矢状位可清晰显示空洞位置大小&范围,是 否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法, 有助于选择手术适应证&设计手术方案应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT), 注射后6121824h脊髓CT检查, 可显示高密度 空洞影像X线平片可发现 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形和Charcot关节辅助检查2. 影像学检查辅助检查脊髓空洞症: 颈&胸段髓内空洞2. 影像学检查脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形(小脑扁桃体下疝畸形)辅助检查2. 影像学检查 青壮年期隐袭起病, 缓慢进展 节段性分离性感觉障碍肌无力&肌萎缩皮肤 &关节营养障碍等 常合并其他

30、先天性畸形 MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 早期可有分离性感觉障碍, 但肿瘤病变节段短, 进展快, 括约肌障碍出现早, 多为双侧锥体束征, 可发展为横贯性损害, 营养障碍少见 梗阻时CSF蛋白明显增高 MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(1) 脊髓内肿瘤 多见于中老年, 手&上肢轻度无力&肌萎缩 根痛较常见, 感觉障碍呈根性分布, 颈部活动 受限或后仰时疼痛 颈椎X线MRI检查可鉴别 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(2) 颈椎病 多在中年起病, 上、下运动神经元同时受累, 严 重肌无力肌萎缩与腱反射亢进病理征并存, 无 感觉障碍&营养障碍 MRI检查无异

31、常诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(3) 肌萎缩侧索硬化 延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别 后者多青少年发病, 病程较短，常起自脑桥下部，进展较快，以展神经，面神经麻痹多见 可出现交叉瘫等脑桥病变特征, 一般无延髓 症状体征 ,MRI检查可鉴别诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(4) 脑干肿瘤 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术 合并颈枕区畸形&小脑扁桃体下疝可行枕骨下 减压 手术矫治颅骨&神经组织畸形 张力性空洞可行脊髓切开&空洞-蛛网膜下腔分 流术 治疗本病进展缓慢常迁延数十年之久目前尚无特效疗法1. 手术治疗 试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射), 但疗效不肯定 治疗2. 放射治疗 镇

32、痛剂 B族维生素 ATP辅酶A肌苷等 痛觉消失者应防止外伤烫伤&冻伤 防止关节挛缩, 辅助按摩等 治疗3. 对症处理 第五节 脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD 维生素B12缺乏：摄入，吸收，结合，转运或代谢障碍 病变主要累及脊髓后索侧索&周围神经 临床表现双下肢深感觉缺失感觉性共济失调 痉挛性截瘫&周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象概念(Definition)病因&发病机制 维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅12g与胃底腺壁细

33、胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏 病变主要在脊髓后索&锥体束, 严重时大脑白质 视神经&周围神经可不同程度受累 脊髓切面可见白质脱髓鞘, 镜下髓鞘肿胀空泡 形成&轴突变性 病变散在分布, 后融合成海绵状坏死灶, 伴不同 程度胶质细胞增生 大脑轻度萎缩 常见周围神经脱髓鞘&轴突变性病理 脊髓后索&侧索髓鞘脱失1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异 慢性或亚急性起病, 缓慢进展 出现神经症状前多有贫血苍白倦怠腹泻&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低 早期症状为双下肢无力

34、发硬&手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚&基底增宽 足趾手指末端持续对称性刺痛麻木&烧灼感等 双下肢振动位置觉障碍, 远端明显, Romberg征 (+), 少数有手套袜子样感觉减退 极少数患者脊髓后侧索损害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)临床表现2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高 腱反射亢进&病理征 周围神经病变较重可见肌张力减低腱反射减弱, 但病理征常为阳性 有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢 放射的针刺感) 晚期可出现括约肌功能障碍 临床表现3. 常见精神症状: 易激惹抑郁幻觉精神混乱& 类偏执狂倾

35、向 认知功能减退, 甚至痴呆 少数患者视神经萎缩&中心暗点, 提示大脑白质 &视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经 临床表现1. 血液检查 周围血象&骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少 诊断试验: 注射Vit.B12 1000 g/d, 10d后网织红细 胞 血清Vit.B12含量降低(正常值220940pg/ml) 血清Vit.B12正常者, 应做Schilling试验(口服放射 性核素57钴标记的Vit.B12, 测定尿粪中排泄量), 可发现Vit.B12吸收障碍 辅助检查4. MRI示脊髓呈T1低信号 T2高信号, 多有强化辅助检查脊髓后索T2WI高信号2. CSF正常,

36、 少数蛋白轻度 增高3. 注射组织胺作胃液分析 可发现抗组胺性胃酸缺乏 中年以后发病 脊髓后索锥体束&周围神经受损症状&体征 合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 非恶性贫血型联合系统变性神经梅毒诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 立即用Vit.B12治疗, 以防不可逆性神经损害Vit.B12 5001 000g/d, 肌肉注射, 连续24w 以后相同剂量, 23次/w, 23个月后Vit.B12 500g口服, 2次/d, 总疗程6个月 VB12吸收障碍者终生用药。合用Vit.B1, Vit.B6。贫血病人用硫酸亚铁0.

37、30.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o有恶性贫血者，叶酸5-10毫克，日三次口服。不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重 治疗1. 药物治疗 萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白 酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d 戒酒&纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B族食物(粗粮蔬菜&动物肝脏等) ，治疗肠炎，胃炎等导致吸收障碍的疾病治疗2. 病因治疗 3. 康复疗法 加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺理疗等 本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后23年 可致死亡 发病3个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊 及时治疗是改

38、善预后的关键 治疗612个月神经功能仍未恢复, 进一步改善 可能性较小 预后踝部筋伤教学目的熟悉跟腱损伤的病因病机、诊查要点及治疗方法。掌握踝关节扭挫伤、跟痛症的病因病机、诊查要点及治疗方法。教学重点和难点难点跟痛症的病因病机，踝关节扭挫伤的鉴别诊断；重点踝关节扭挫伤、跟痛症的病因病机、诊查要点及治疗方法。踝部筋伤踝关节扭挫伤跟腱损伤跟痛症踝部筋伤踝关节扭挫伤概述踝关节扭伤是临床上常见的一种损伤，中医称为“踝缝伤筋”。包括踝部韧带、肌腱、关节囊等软组织的损伤，但主要是指韧带的损伤。任何年龄均可发生本病，尤以青壮年更为多见。解剖生理踝关节是由胫腓骨下端和距骨滑车组成。胫骨下端内侧向下的骨突称为内

39、踝，后缘稍向下突出称为后踝，腓骨下端向下突出称外踝。外踝细长，较内踝长约1cm，且位于内踝后约1cm。解剖生理 内踝、外踝和后踝构成踝穴，可容纳距骨。距骨分头、胫、体三部，共有六个关节面。距骨体前宽后窄，其上面的鞍状关节面与胫骨下端的凹形关节面相接，其两侧关节面与内、外踝关节面相嵌合。踝关节周围主要的韧带有内侧副韧带、外侧副韧带和下胫腓韧带。解剖生理外侧副韧带起自外踝，止于距骨前外侧的为腓距前韧带，止于跟骨外侧的为腓跟韧带，止于距骨后外侧的为腓距后韧带，外侧副韧带相对薄弱，容易损伤。内侧副韧带(三角韧带)起于内踝，止于足舟状骨、距骨前内侧、跟骨的载距突，内侧副韧带相对坚强，不易损伤。下胫腓韧带

40、又称胫腓联合韧带，为胫骨与腓骨下端之间的骨间韧带，有保持踝穴间距，稳定踝关节作用。病因病机踝关节扭伤多是由于行走时不慎踏在不平的路面上，或腾空后足跖屈落地，足部受力不均，而致使踝关节过度内翻或外翻而造成踝关节扭伤。病因病机 根据踝部扭伤时，足所处位置的不同，可以分为内翻损伤和外翻损伤两种，其中尤以跖屈内翻位损伤最多见。 跖屈内翻位损伤时，多造成踝部外侧的距腓前韧带和跟腓韧带损伤，距腓后韧带损伤则少见。踝关节扭挫伤踝部筋伤内翻损伤外翻损伤内收力外展力旋后力旋前力诊断要点1、患者多有明显的外伤史。2、症状：伤后踝关节疼痛、肿胀、功能障碍。损伤后局部疼痛，尤以内、外翻活动及行走时疼痛明显。轻者可见局

41、部肿胀，重者则整个踝关节均肿胀。诊断要点踝部的软组织较少，损伤后常可引起局部血管断裂，见皮下淤血明显，尤其是在伤后23天，皮下淤血青紫更为明显。主要表现为跛行，走路时患足不敢用力着地，踝关节活动时损伤部位疼痛而致使关节活动受限。诊断要点3、检查：内侧韧带损伤：因踝关节过度外翻引起。踝关节外翻并跖屈时，内踝前下方发生疼痛，且有明显局部压痛。外侧韧带损伤：因踝关节过度内翻引起。踝关节内翻并跖屈时，外踝前下方发生疼痛，且有明显局部压痛。诊断要点X光片可除外踝部的撕脱骨折。被动强力使足内翻或外翻位，在此应力下拍摄X光片，可见踝关节间隙明显不等宽或距骨脱位的征象，则提示韧带完全断裂。踝关节扭挫伤理筋手法

42、踝部筋伤1、作踝背伸2、作踝跖屈3、作踝内翻4、作踝外翻按压内外踝，上下理筋，反复数遍。治疗（一）治疗原则：急性期宜活血化瘀，消肿止痛；慢性期宜理筋通络，滑利关节。（二）取穴及部位：承山、昆仑、足三里、太溪、绝骨、解溪、太冲等穴。（三）主要手法：新鲜踝关节扭伤宜采用点穴法、踝关节摇法、拔伸法、捋顺法及掐按法。陈旧性踝关节扭伤宜采用分筋法、按揉法、捻散法及踝关节摇法。（四）操作方法1.新鲜踝关节外侧韧带损伤 （1）患者侧卧，患肢在上，助手用双手握住患者伤侧小腿下端，固定肢体，医生用双手相对拿住患足，两手拇指按住外侧伤处，环转摇晃踝关节后，用力将足跖屈并内翻位拔伸，然后将足外翻，拇指在伤处进行掐按

43、。（四）操作方法（2）患者正坐，医生坐在其对面，用一手由外侧握住患足足跟部，拇指按压于伤处，用一手握住患足跖部，做踝关节环转摇法，在拔伸状态下将足跖屈后背伸，按压伤处的拇指则用力向下掐按。（四）操作方法2.新鲜踝关节内侧韧带损伤：（1）患者侧卧，伤肢在下，助手用双手握住患者伤侧小腿下端，固定肢体，医生用双手相对拿住患足，两手拇指按住内侧伤处，环转摇晃踝关节后，用力将足外翻位拔伸，然后将足内翻，拇指在伤处进行掐按。（四）操作方法（2）患者正坐。医生坐在其对面，用一手由内侧握住患足足跟部，拇指按压于伤处，另一手握住患足跖部，做踝关节环转摇法，在拔伸状态下将足内翻后背伸，按压伤处的拇指则用力向下掐按

44、。注意事项1、如果踝关节韧带损伤轻者，可用绷带或胶布将踝关节固定于韧带松弛位。即外侧副韧带损伤将足外翻位固定，内侧副韧带损伤将足内翻位固定。韧带撕裂严重者，也可采用石膏托按上述方法固定之。约三周左右拆除外固定即可。注意事项2、外固定期间，应练习足趾的屈伸活动和小腿肌肉的收缩活动。拆除外固定后，要逐渐练习踝关节的内、外翻及跖屈、背伸活动，以预防粘连、恢复踝关节的功能。3、注意踝部保暖，避免重复扭伤。踝部筋伤跟痛症跟痛症：是指跟骨底面跖腱膜的慢性损伤所引 起的疼痛。跟痛症多发生于4060岁的中年和老年人。外伤足跟内压高退行性变 骨赘 结构异常（外翻、平足）跟痛症踝部筋伤中医：内因-肾气不足、气血衰少 外因-劳累过度应力集中，内外跖N受压疼痛病因病机跖腱膜起自跟骨跖面结节，止于5个足趾近侧趾节的骨膜上。中、老年人，筋肌松懈，足弓塌陷，跖腱膜起始处受持续的牵拉，可在跖腱膜的跟骨结节附着处发生慢性损伤，引起局部疼痛。病因病机(1)跟后痛：主要有跟腱滑膜囊炎、跟腱止点撕裂伤、痹证性跟痛症。 (2)