儿科规培题库问答题07

1、1.简述室间隔缺损的手术治疗原则 ？- 临床：儿内科卜-专科室间隔缺损的手术治疗原则是：缺损小者，可先在门诊随诊至学龄前期；大中型缺损有充血性心力衰竭，肺动脉压力持续 体循环压力的1/2 ,口 2.简述生后动脉导管关闭的原因 ?- 临床：儿内科卜-专科动脉导管的肌层丰富，含大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩闭塞。出生后体循环中氧分压的增高，强烈刺激动脉导管平滑肌收 内前列腺素的减少，使导管逐渐收缩、闭塞。厂3.试述动脉导管未闭心脏听诊的特点 ?- 临床：儿内科卜-专科胸骨左缘第二肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，于收缩期末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，

2、最响处或合并心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。分流量大时在心尖部可闻及舒张中期隆隆样杂音。4.试述动脉导管未闭的心电图特点 ？- 临床：儿内科卜-专科动脉导管未闭的心电图特点是：导管细可正常，分流量大的可出现不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心5.简述法洛四联症的 X线特点？-一 临床：儿内科卜-专科心脏大小正常或稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。年长儿可因侧支16.试述法洛四联症的临床表现特点及其原因?- 临床：儿内科卜-专科法洛四联症的临床表现特点及其原因是：青紫：由于主动脉骑跨在两心室之上，主动脉

3、直接将一部分来自右心室的静脉血输送到全身各部，因肺血管之间形成侧支循环等，更加重了青紫程度。青紫多见于唇、指 （趾）甲床，球结合膜等部位。蹲踞症状：每于行走、游戏时，患儿常主动受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时缓解。杵状指（趾）：长期缺氧，使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。脑血栓或脑脓肿：缺氧使红细胞增加，血粘稠度高，血流17.试述法洛四联症患儿为什么可在生后36个才出现青紫？一一 临床：儿内科-专科胎儿时期胎心的负担不大。出生后卵圆孔正常闭合。因生理上的需要，动脉导管可能开放一个时期，使较

4、多的血液进入肺内氧合，故婴儿时期动 的一部分与左心室血液同时进入主动脉，分布于全身；如肺动脉狭窄严重，右心室压力超过左心室，在室间隔缺损部位有右向左分流，同时由于8.简述法洛四联症的病理改变 ？一一 临床：儿内科卜-专科病理改变由以下四种畸形组成：右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中以右室流出道梗阻最为重要，是决定患儿的病理9.试述法洛四联症的病理生理改变 ？一一 临床：儿内科卜-专科病理生理改变：肺动脉狭窄后，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力相对增高。肺动脉轻度狭窄时，在室间隔水平可有左脉。此时主动脉接受左、右心室的血液，因而出现全身青紫。在动脉导管未

5、闭之前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可以不明显；随着动脉导厂10.试述法洛四联症的心电图特点？一一 临床：儿内科卜-专科法洛四联症心电图特点是：电轴右偏，右室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大。厂11.试述室缺、房缺、动脉导管未闭X线检查的相同点及不同点 ？- 临床：儿内科-专科相同点：心脏均有不同程度的增大；都有肺动脉段突出，肺血管影增粗，肺门舞蹈；房缺与室缺共有的是主动脉影缩小。不同点：室缺的心 右室大为主；动脉导管未闭的心脏增大以左房、左室增大为主，主动脉影增宽。厂12.试述室间隔缺损心脏听诊的特点 ?-一 临床：儿内科卜-专科胸骨左缘第三四肋间可听到口-HI级粗糙的全收

6、缩期杂音，向四周广泛传导，可于杂音最响部位触及收缩期震颤。肺动脉瓣区第2音亢进。分流压者，心脏杂音减轻而肺动脉第2音显著亢进。厂13.男，5岁，一月来眼睑、下肢浮肿、尿少。查体：BP100/80mmHg，精神萎靡，面色苍白，心肺听诊无异常，腹部膨胀，移动性浊音阳胆固醇8.5retool/l血浆白蛋白25g/l ,血清补体CH50、C3正常。可能的诊断、并发症及治疗是什？ 临床：儿内科卜-专科可能的诊断是肾病综合征，依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿、高脂血症。可能的并发症是感染、电解质紊乱、血栓形成、肾上腺危象。口 14.男，8岁。因浮肿、尿少1周，烦躁、气促半天人院。查体：体温 36.8

7、,血压18.6/10.6kPa ,端坐呼吸，口唇发甜，心率 116 I 常。尿比重1.022 ,尿蛋白+ ,红细胞1620个/HP ,白细胞02个/HP血尿素氮5.8mmol/L 。血CO CPl9.98mmol/l 血胆固醇5.急性肾小球肾炎伴循环充血：依据学龄期儿童，起病急；有水肿、少尿、血尿、高血压故诊断肾小球肾炎。患儿有呼吸、心率加快，气促发绡， 限制液体入量及对症治疗。厂15.试述血尿的病因。 临床：儿内科-专科（1）肾小球性血尿：原发性或继发性肾小球肾炎，A1port综合征，家族性良性血尿，单纯性血尿，IgA肾病。（2）非肾小球性血尿：泌尿系畸形，过敏性，机械性。厂16.急进性肾小

8、球肾炎免疫病理分型及各型特点。- 临床：儿内科-专科（1）I型抗肾小球基膜（GBM）抗体介导的急进性肾小球肾炎。临床上还可伴有肺出血表现（此类型称为Goodpasture 综合征。）本型占急进性肾炎呈线样沉积；也可有IgA沉积。1/22/3可有C3沉积。血抗GBM抗体可为阳性。（2） 口型免疫复合物介导型急进性肾小球肾炎。本型占急进性 积。也可有IgM、C3沉积，血免疫复合物阳性。本型可继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢、链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病及膜增生性浆抗体（ANCA）阳性的血管炎。此外还有可能由细胞免疫介导的或原因不明者。本型占急进性肾炎发病率的40% o约50%以上肾小球呈新月

9、体117.肾病综合征激素治疗中长程方案。-一 临床：儿内科-专科（1）泼尼松起始剂量1.52.0mg/（kg d）,总量一般60mg/d ,分3次口服。（2）用药48周（4周或尿蛋白转阴后2周）后改为2mg/kg ,隔E 法。（3）若开始治疗的前4周尿蛋白未转阴，为对泼尼松低度敏感，其后改为2mg/kg 隔日晨顿服，再用4周，后每24周减量一次，直至停厂18.急性链球菌感染后肾小球肾炎的病理改变。-一 基础：儿内科卜-专科（1）急性期为弥漫性毛细血管内皮系膜细胞增殖伴多形核细胞和单核细胞浸润，严重者致毛细血管闭塞，肾小球缺血。（2）免疫病理为颗粒状IgG电子致密物（驼峰形成）。厂 19.试述小

10、儿肾病综合征冲击疗法。-一 基础：儿内科卜-专科（1）甲基泼尼松龙冲击疗法：用于难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎等。方法：甲基泼尼松龙每日1530mg/kg（ 基础：儿内科卜-专科为目前诱导肾病缓解的首选药物。 （1）短程疗法：适用于初发的单纯型肾病。泼尼松每日2mg/kg ,最大量60mg/d ,分34次口服，尿蛋白禁骤然停药。总疗程为 812周；（2）中、长程疗法：国内多采用此方案。泼尼松每日1.52mg/kg ,最大量60mg/d ,分次给药，尿蛋白转阴后量一次，直至停药。总疗程为 46个月为中程疗法；912个月为长程疗法。厂 21.试述小儿肾病综合征常见并发症。- 基础：儿内科-

11、专科（1）感染：由于免疫功能低下、蛋白质营养不良、水肿局部血循环不良以及皮质激素、免疫抑制剂应用等因素，肾病患儿极易患各种感染，常见 和低钙血症。（3）血栓形成：肾病时的高凝状态容易导致各种动、静脉血栓，发生率不一，其中不同血管受累的亚临床型更为多见。临床以肾静 成缓慢者症状多不明显；（4）肾上腺危象：肾病患儿由于长期应用较大剂量激素，致使其垂体一肾上腺皮质轴受到外源性激素的反馈抑制，如有 腺皮质一时不能分泌足够的糖、盐皮质激素，患儿可突然发生休克，病情凶险，如不及时救治，易致死亡，须立即静滴氢化可的松，按每日5厂 22.乙型肝炎病毒相关肾炎的诊治要点。- 基础：儿内科卜-专科（1）HBV相关

12、肾炎的病理类型以膜性肾病最为常见 （90%）,而88%的儿童膜性肾病为 HBV相关膜性肾病（HBV MN）。（2）儿童患HBV MN大 肾患儿在6岁以下发病，男：女约 3: 14: l。（4）临床表现具有非典型性、多变性、迁延性及激素、免疫抑制剂不敏感等特点。（5）有乙型肝炎织中检出乙肝病毒标志物可确诊。 （6）目前尚无特效治疗。对 HBV感染及乙型肝炎进行有效防治是预防本症的关键，积极开展乙型肝炎疫苗注射厂 23.溶血尿毒综合征的临床诊断依据。- 基础：儿内科-专科（1）微血管内溶血：进行性贫血、外周血红细胞大小不等，存在畸形红细胞、网织红细胞增多。（2）血小板减少。（3）急性肾功能衰竭。（

13、4）肾穿刺1 24.如何判断小儿肾病综合征激素疗效。- 基础：儿内科卜-专科（1）激素敏感型：8周内尿蛋白转阴，水肿消退；（2）部分敏感型：8周内水肿消退尿蛋白+; （3）激素耐药：治疗8周，尿蛋白+ ; （4）激 解并重复23次；（5）复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素 4周以上，尿蛋白又+十为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复；（1 25.膀胱输尿管反流的分度。- 基础：儿内科卜-专科（1）I度：反流至输尿管，输尿管无扩张。（2）口度：反流至肾盂肾盏，输尿管无扩张。（3）111度：输尿管轻中度扩张无扭曲，肾盂轻度扩张。（4）1盂、肾盏重度扩张，大部分肾盏的乳头压迹消失 26.膀胱输

14、尿管反流的治疗。- 基础：儿内科卜-专科（1）1、口度：治疗感染，长期服药预防。（2）in度：处理同I、口度，但须每隔半年检查1次反流，每年做静脉肾盂造影。（3） IV、V度：应在预防有持续反流和新瘢痕形成则应手术；反复泌尿系感染经积极治疗6个月反流无改善者；并有尿路梗阻者。口 27.试述小儿肾病综合征病理生理及机制。- 基础：儿内科卜-专科（1）蛋白尿：为主要的病理改变，主要为中分子白蛋白，与肾小球的滤过膜静电屏障和分子屏障作用受损有关；（2）低蛋白血症：蛋白尿引起大量方面影响体内各种物质的代谢及其内环境的稳定：如导致血浆胶体渗透压下降，血容量减少，继之引起代偿性内分泌变化、血管升压素与醛固

15、酮的紊乱。钙结合蛋白及 25（OH）D3结合蛋白丢失影响血钙及骨代谢； IgG、B因子及补体成分丢失导致易感染；抗凝血酶W、X、刈因子以及前用的结果，不同患儿、不同时期或不同程度的水肿，其发生机制可能不完全一致，但肾脏本身的排钠是形成肾病水肿的主要因素（4）高脂血症：由于肝代偿性合成增加，血脂与的蛋白血症呈负相关；其次时由于脂蛋白的分解代谢障碍所致。厂 28.试述小儿肾病综合征病理分型。- 基础：儿内科卜-专科微小病变型；（2）系膜增生性肾炎；（3）局灶性节段性肾小球硬化；（4）膜性肾病；（5）膜增生性肾炎：小儿以微小病变型占大多数（约80%）。厂 29.试述肾病综合征皮质激素治疗效应分型。-

16、 基础：儿内科卜-专科以强的松每日1.52.0mg/kg 治疗8周判断：激素敏感型（完全效应）：尿蛋白完全转阴；激素部分敏感型（部分效应）：尿蛋白减少至+ ;厂 30.乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断标准。- 基础：儿内科卜-专科血?# HBV抗原阳性。（2）患肾小球肾炎，并已除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。（3）肾组织切片中找到HBV抗原。（4）若临床符合前2项-有电子致密物沉积等，即可拟诊为HBV相关肾炎。厂 31.急性链球菌感染后肾小球肾炎的诊断。-一 基础：儿内科卜-专科（1）学龄前及儿童，急性起病。（2）水肿，少尿，高血压（3）尿检查有蛋白、红细胞和管型。（4）13周前有链球菌感染史。（

17、5）ASO增高，血清补体厂 32.试述小儿急性肾小球肾炎实验室检查特点。-一 基础：儿内科卜-专科（1）尿液检查：尿沉渣镜检均有红细胞增多，尿蛋白 + ,可见透明、颗粒或红细胞管形；（2）血液检查：轻度贫血，白细胞计数一般轻度升醉一般正常，明显少尿时可轻度升高。肾小管功能一般正常。持续少尿无尿者，血肌汗升高，内生肌汗清除率降低，尿浓缩功能也受损（4）有关ASO滴度通常在感染后1014天升高，35周达高峰，其后逐渐下降，一般36个月恢复，有的病例可延迟至1年才恢复。ASO水平与肾的APSGN中，阳性率高于 ASO抗双磷酸叱咤核昔酸酶：咽部感染后引起的APSGN患儿滴度升高；抗透明质酸酶：脓皮病后

18、的 APSGN者解 33.先天性肾病综合征的临床表现与分型。- 基础：儿内科卜-专科（1）临床表现；出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。（2）分为两型：芬兰型：为常染色体隐性遗传，多数为早产儿感染，对激素治疗无效，目前多采用早期一侧肾切除，2岁后行肾移植。有报告用依那普利降低蛋白尿。弥漫性系膜硬化型：临床表现类似芬厂 34.试述小儿急性肾小球肾炎诊断依据。- 基础：儿内科卜-专科（1）起病前13周有链球菌前驱感染；（2）临床出现水肿、少尿、高血压、血尿；（3）尿检查有蛋白、红细胞和管型；（4）血?# C3降低，伴或不伴135.肾病综合征的合并症。-一 基础：儿内科卜-专科

19、（1）感染：呼吸道感染，皮肤痒疮和蜂窝织炎，腹膜炎。（2）低血容量休克。（3）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙。（4）血管栓塞：肾静脉栓塞，肺栓136.试述小儿肾病综合征诊断依据。- 基础：儿内科卜-专科具有蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症四大特征，排除乙肝病毒相关肾炎、药物中毒等引起的继发性NS,即可诊断未原发性 NS,微小病尿蛋白仍+ ,并有肾炎表现者应争取做肾活检以明确病理类型。厂37.试述小儿急性肾小球肾炎临床表现。- 基础：儿内科卜-专科小儿急性肾小球肾炎临床表现：（1）前驱感染：链球菌引起的上呼吸道感染或皮肤感染；（2）典型表现：水肿、少尿、血尿、高血压；（3）严重表现具肾病表现的急

20、性肾炎。厂38.试述小儿排尿及尿液特点。- 基础：儿内科卜-专科小儿排尿及尿液特点（1）尿量：新生儿生后 48小时正常尿量一般每小时为13mL/kg，每小时小于1.0mL/kg 为少尿，每小时小于 0.5mL/kg600800ml ,学龄儿童为8001400mL/m,当学龄儿童每日排尿量少于400ml ,学龄前儿童少于300mL/m学幼儿少于200mL/m仅含微量蛋白，通常 24小时尿蛋白定量小于100mg/m2 ,定性为阴性；大于150mg/d 为异常：正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞小于 于50mg ,红细胞小于50万，白细胞小于100万，管型小于5000个，为正常。厂39.急性链球菌感

21、染后肾小球肾炎严重循环充血的处理。- 基础：儿内科卜-专科（1）严格限制水盐入量。（2）强利尿剂促进液体排出。（3）硝普钠扩张血管减轻前后负荷。（4）必要时腹膜或血液透析。（5）洋地黄类强心药物使用应140.肾活检的指征。- 基础：儿内科-专科（1）难治性和先天性肾病综合征。（2）持续性蛋白尿或血尿。（3）急性肾炎，持续低补体血症超过8周。（4）急进性肾炎。（5）遗传性肾炎（6）原因不明厂 41.肾穿刺活组织检查的目的。- 基础：儿内科卜-专科（1）明确临床上难以诊断的疾病。（2）明确某些临床综合征或疾病的病理类型。（3）估计疾病的预后。（4）指导临床治疗。厂42.过敏性紫瘢性肾炎的治疗。-

22、基础：儿内科卜-专科（1）一般主张对有胃肠症状、关节症状者可用激素缓解症状。采用泼尼松治疗12mg（kgd）,症状控制后即可减药停用。（2）糖皮质激素对防止肾按原发肾病综合征采用泼尼松治疗。临床表现为急进性肾炎伴有肾功能不全者可考虑用甲泼尼龙冲击治疗。必要时可与免疫抑制剂联合应用。纤维化，延缓肾功能慢性进展病程。（4）因本病有肾小球血管内凝血的表现及纤维蛋白原、纤维蛋白沉积，故近年主张使用肝素抗凝剂及血小板厂43.过敏性紫瘢性肾炎的病理改变。- 基础：儿内科卜-专科对一种免疫相关的全身性小血管炎性肾炎。目前对本病的确切病因及发病机理尚未明了，一般认为属于与免疫有关的全身性小血管炎，可能是由重要

23、因素。一般而言过敏性紫瘢为自限过程，无肾脏受累者病程为36周，有肾脏受累的依严重程度不同约为9个月到6年。约有6%迁延致在紫瘢出现后一个月内，主要有水肿、高血压及尿改变。水肿多为轻度，尿改变主要为血尿和蛋白尿，尤以血尿多见。部分病例可以肾脏病变起 压均不明显，仅有镜下血尿。部分病儿可以急性肾炎综合征表现起病，有肉眼血尿、水肿及高血压。少部分患儿表现为继发性肾病综合征，表现 尿，氮质血症明显，血肌汗进行性升高等，直至肾功能不全，或迁延致慢性肾炎。厂 44.过敏性紫瘢性肾炎的临床表现。-一 基础：儿内科卜-专科对一种免疫相关的全身性小血管炎性肾炎。目前对本病的确切病因及发病机理尚未明了，一般认为属

24、于与免疫有关的全身性小血管炎，可能是由引起的肾小球肾炎中最常见的病因，年长儿患过敏性紫瘢时肾脏受累较多，若以肾活检为准，则90%以上过敏性紫瘢患儿有程度不同的肾脏受无肾脏受累者病程为36周，有肾脏受累的依严重程度不同约为9个月到6年。约有6%迁延致慢性肾炎，1.5%进入肾功能不全。紫瘢性肾炎及尿改变。水肿多为轻度，尿改变主要为血尿和蛋白尿，尤以血尿多见。部分病例可以肾脏病变起病，因全身症状不明显易致误诊。紫瘢性肾炎性肾炎综合征表现起病，有肉眼血尿、水肿及高血压。少部分患儿表现为继发性肾病综合征，表现为明显水肿，大量蛋白尿伴血尿。另有极少数 至肾功能不全，或迁延致慢性肾炎。厂 45.何为遗传性肾炎。-一 基础：儿内科-专科对指由血尿及进行性肾功能衰竭等不同临床症状组合的一类遗传性和家族性肾脏疾病，此类疾病在遗传上无关，临床症状各异，预后也不尽相同尿一听力下降，及可伴眼部病变为特征，肾病变为进行性，可导致肾功能衰竭；薄基底膜肾病；甲-膑综合征。46.狼疮性肾炎的免疫病理学特征。- 基础：儿内科卜-专科狼疮性肾炎是免疫复合物性肾炎，因患者常具有多