颞骨畸形影像诊断

1、元建鹏 孙逸仙纪念医院放射科 颞骨畸形影像诊疗第1页概述：内耳发育胚胎第4周耳泡开始发育，耳蜗第8周发育完成，前庭第11周发育完成，半规管第1922周发育完成，外半规管最晚。第3周停顿发育：Michel畸形；第4周停顿发育：耳蜗、前庭形成共同腔第7周停顿发育：Mondini畸形第811周停顿发育：前庭、半规管畸形第2页概述：中耳发育第312周：原始鼓室、咽鼓管形成第520周：听小骨发育，镫砧 锤骨第24周：鼓室形成第1214周：前庭窗形成第3页概述：外耳发育第4周：原始外耳道，主要为软骨部第812周：鼓膜、鼓环第28周：外耳道内侧段形成（骨性段）第38周：面神经发育外耳道骨性段闭锁多见，膜性闭

2、锁少见第4页一、外耳道畸形单或双侧闭锁发病率约万分之一，骨性闭锁多见骨性狭窄：管径4mm，含气膜性狭窄：少，骨性部正常，充软组织第5页一、外耳道畸形第一度畸形：外耳道轻度畸形，鼓室正常或轻度发育不良，听小骨畸形。第二度畸形：外耳道部分闭锁或无外耳道，鼓室较狭小，听小骨畸形。第三度畸形：无外耳道，鼓室显著狭小，听小骨严重畸形。第6页第7页左外耳道骨赘右外耳道扩大右颧弓变形、后移右髁状突变形、缩小第8页二、中耳畸形听骨链畸形：锤砧骨融合、缺如，镫骨缺如或部分缺如，砧镫关节分离，等前庭窗、蜗窗畸形：缺如、闭锁、狭窄面神经畸形：面神经低位，面神经管缺裂或裸露，乳突段前移咽鼓管畸形：扩大、缺如中耳血管畸

3、形：颈静脉球、颈动脉突入中耳腔，颈静脉窝憩室第9页听小骨变形、融合，无镫骨第10页右镫骨前移，附着于面神经右镫骨后移，附着于鼓室后壁第11页右前庭窗狭窄，镫骨变形并前移左前庭窗封闭第12页右面神经乳突段前移右面神经水平段裸露，无前庭窗左膝状神经节变形第13页左侧咽鼓管扩大右咽鼓管缺如第14页左侧迷走血管压迫面神经第15页颈静脉球与鼓室无骨性间隔第16页颈静脉窝高位第17页颈静脉窝憩室第18页三、先天性内耳畸形耳蜗畸形：见下述前庭畸形：缺如、发育不全和扩大半规管畸形：短粗、发育不良、缺如、裂缺内耳道畸形：缺如、狭窄（3mm）、扩大（10mm）大前庭水管综合征：与前庭相通或中部管径1.5mm听神经

4、发育不良第19页耳蜗畸形Michel畸形：胚胎第3周前内耳停顿发育，无内耳结构可见；耳蜗未发育：无耳蜗，有前庭、半规管；共腔畸形：胚胎第4周前内耳停顿发育，耳蜗与前庭合成一腔，可有骨性分隔；不完全分隔型：胚胎第5周前内耳停顿发育，整个耳蜗呈囊腔；耳蜗发育不良：胚胎第6周前内耳停顿发育，耳蜗小（13mm），无蜗轴；不完全分隔型：胚胎第7周前内耳停顿发育，耳蜗螺旋少于两周（Mondini畸形）；第20页左侧无内耳迷路及内耳道，为Michel畸形，右耳蜗为不完全分隔 型第21页左侧耳蜗未发育，前庭扩大右侧耳蜗未发育，前庭扩大第22页AB共腔畸形，左耳蜗与扩大前庭相通第23页AB右耳蜗不完全分隔 型第24页AB耳蜗发育不全 第25页双侧Mondini畸形第26页前庭扩大、外半规管小前庭扩大、与半规管共腔第27页前庭缩小、与半规管共腔第28页AB水平半规管粗短前庭与水平半规管相通，后半规管短前庭与水平半规管相通，无后半规管第29页上半规管裂缺轴位上半规管上半规管全程上半规管裂缺第30页大前庭导水管综合征第31页大前庭导水管和内淋巴囊第32页先天