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文档简介

1、“大眼睛”女孩“心动” 告白1例儿童甲状腺功效亢进症病例汇报参赛选手:指导老师:第1页病例介绍 患儿,女,3岁11月。 籍贯:河南浚县 主诉:多食、多汗、心率增快1年。第2页病史汇报怕热易饥饿多汗心率增快多语以上症状1年第3页病史汇报应激精神创伤细菌病毒感染平均每3个月,患“呼吸道感染”,多表现为发烧,热峰39.5,屡次于当地医院治疗。易激惹 /夜眠差乏力/易倦便频/腹泻多饮/多尿/消瘦胸痛复视/视力下降眼胀/流泪下肢水肿NO第4页病史汇报 FT3:34.8pmol/L,FT4:85.69pmol/L,TSH:0.01uIU/mL 浚县人民医院,-04-12 儿童甲亢?神志/精神/睡眠/大小便

2、正常既往史无甲状腺疾病及相关药品服用史无颈部疼痛史无放射性物质接触史个人史家族史父母无甲状腺疾病史独生女1天前 为诊疗生活/预防接种无特殊甲功三项第5页体格检验T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm47第6页体格检验Stellwag征(阳性 ) 瞬目降低 Graefe征(阴性 ) 眼球下转时上睑能够对应下垂Mobius征(阴性 ) 集合运动正常Joffroy征(阳性) 上视时无额纹出现第7页体格检验视诊:双侧甲状腺对称,可见双侧肿大甲状腺,随吞咽上下活动,未超出胸锁乳突肌外侧缘。触诊:可触及肿大甲状腺,未超出胸锁乳突肌外侧

3、缘,未触及结节,无压痛,无震颤。听诊 :未闻及血管杂音。 双侧甲状腺II肿大第8页体格检验 心脏视诊:心前区无隆起,心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心前区未视及异常波动点。触诊:心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间,搏动范围约2.5cm,搏动有力,各瓣膜区未触及震颤。叩诊:左心界位于左乳外约1.0cm。听诊 :心率135次/分,律齐,脉率心率,各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。 心率增快第9页体格检验 神经系统: 四肢:无水肿,无畸形,肌肉无萎缩,肌力、肌张力正常。肺部、腹部:查体无特殊。普通检验:神志清楚,精神抖擞,多言多动,伸舌、伸手、眼睑细微快速震颤。神经反射:膝腱反射亢进,病理反射未引出,无脑膜

4、刺激征。 第10页初步诊疗1.甲状腺毒症:Graves病? 垂体TSH腺瘤? 甲状腺自主高功效腺瘤?2. Graves眼病?第11页判别诊疗Graves病?垂体TSH腺瘤?高功能腺瘤?甲状腺炎?甲亢单纯性突眼?Graves眼病?眶内肿瘤?甲亢?贫血?心脏疾病?甲功异常突眼心率增快第12页辅助检验12mm11mm甲状腺左侧叶甲状腺右侧叶提醒:心动过速。 甲状腺双侧叶弥漫性肿大。提醒:窦性心动过速。第13页辅助检验 血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应蛋白、血沉、 免疫五项均未见显著异常。 甲功七项FT3 : 26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00

5、IU/L TPO-AB: 10.93 IU/mL第14页辅助检验 垂体核磁(平扫) 垂体核磁(增强后) 头颅+垂体核磁(平扫+增强)示:1.脑MRI平扫未见显著异常。2.蝶窦炎。3.鞍窝内异常信号,考虑Rathke囊肿。第15页诊疗a)慢性淋巴细胞性甲状腺炎: 少数患儿表现为甲亢 甲状腺弥漫性肿大、质硬 TGAb 、TPOAb 显著升高b)垂体TSH腺瘤: 多见于垂体瘤 垂体TSH分泌不妥综合征 血T3、T4、TSH均升高c)自主高功效腺瘤: 占位性病变 触及或超声提醒甲状腺结节 131I或99mTCO4依据结节摄取率判别患儿不符合影像学不支持T3 T4不符合TSH不符合胡亚美,江载芳.诸福堂

6、实用儿科学M.北京:人民卫生出版社,.林汉华.儿童甲状腺功效亢进诊疗与治疗J.实用儿科临床杂志,20(12):1263-1264.B超不支持第16页诊疗d)眶内肿瘤:占位性病变,眼压增高,眼球外凸,单眼发病 无上睑肥厚/浮肿,轻压眼球有实体感,弹性差 CT/MRI扫描可明确e)甲亢单纯性凸眼:与甲状腺毒症所致交感神经兴奋性增高相关 眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目降低f)心脏疾病/贫血:合并甲亢,双眼突出轻压患儿眼球,有一定弹性未完善影像检验可能性不大不考虑心脏疾病/贫血胡亚美,江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京:人民卫生出版社,:-.林汉华.儿童甲状腺功效亢进诊疗与治疗J.实用儿科临床杂志,20(

7、12):1263-1264.符合心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常第17页诊疗JTA儿童期起病Graves病治疗指南患儿1. T3 、T4显著升高。2. TSH 24h高高熊丰.儿童甲状腺功效亢进治疗与问题J.儿科药学杂志,17(6):4-5.第22页药品选择MMI半衰期长,即使甲亢严重的患儿也可每天服用 一次,依从性好。近年研究发现GD的病因和发病机制与自由基诱发的氧化应激有关。未经治疗的GD病人的血清脂质过氧化活性增强,血浆巯基和巯基裂解物水平下降,细胞内抗氧化酶活性增加,而细胞外的自由基清除系统不足,患者使用MMI治疗后,可逆转这些异常,较PTU更快控制症状。MMI较PTU安全。廖二

8、元,莫朝辉.内分泌学M.北京:人民卫生出版社,:601-631.熊丰.儿童甲状腺功效亢进治疗与问题J.儿科药学杂志,17(6):4-5 .第23页药品剂量 QD/BIDMMI起始剂量 TIDPTU起始剂量 按体重计算超成人剂量0.2 0.5 mg/kg/d 严重甲亢可使用两倍 最大剂量 MMI:15 mg/d PTU:300 mg/d 27.5mg/kg/d第24页随访要求即使MMI较PTU安全,但MMI相关不良事件仍影响10%患儿。轻微症状缓解症状连续无改进观察停药轻微严重每隔34月最少进行一次甲功和血常规检验。假如使用是PTU,还需要检验尿液分析和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO

9、-ANCA),以预防出现MPO-ANCA相关性血管炎综合征。Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, .第25页随访要求稳定减量维持停药 颜纯,王慕逖.小儿内分泌学M.北京:人民卫生出版社,:178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, .通常甲功在服药23月后逐步稳定。(强烈推荐/低级证据)血清FT4和FT3水平正常后,可降低抗甲状腺药品剂量。(强烈推荐/共识)减为初始剂量1/4

10、1/2。药品维持剂量范围是隔天5 mg至天天5 mg。(强烈推荐/低级证据)多数甲亢复发出现在停药1年内,少数也有可能在停药1年以后复发,提议抗甲状腺药品治疗最少维持1824月,以降低甲亢 复发风险。(普通提议/低级证据)长久连续抗甲状腺药品治疗(5),病情可能完全缓解。(普通提议/中级证据)连续使用抗甲状腺药品(隔天1片)超出6个月,假如甲功正常,可予停药。(普通提议/共识)第26页GO治疗激素冲击手术放射研究表明儿童及青少年Graves眼病较成年人发病率低,病情轻。在甲状腺功效稳定情况下,多数患儿保守治疗后,疗效很好。不提议使用:大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人治疗方案。俞丹阳,魏锐利.儿童及青少年Graves眼病临床特点及疗效分析治疗J.中华试验眼科杂志,34(8):716-719 .保守治疗第27页疗效评价 本例患儿(17.0kg)4周 FT3Pg /mL FT4ng/dL TSHuIU/mL TGng/mLT

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