5.补体系统型血患者外伤后失血严重如果不马上输

1、某B型血患者外伤后，失血严重，如果不马上输血，可能会危及生命，但血库中只有A型血，请问可以给患者输用吗？为什么？RBC+RBC补体系统RBCRBCA型A抗原B型抗A抗体抗A抗体第五章 补体系统(complement system)IS免疫器官免疫细胞免疫分子膜型分泌型：Ab、C、CK 主要内容概述：概念、组成及命名补体系统的激活补体系统活化的调节补体的生物学功能补体与疾病的关系 Jules Bordet discoverer of complement 补体的发现： 补体（complement）系统 ：包括30余种组分，广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统

2、。第一节 概述固有成分 经典途径： C1 （C1q 、 C1r 、 C1s）、 C2 、 C4 。 旁路途经：B 因子、 D 因子和 P 因子 MBL途径：MBL 、MASP 共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8、C9 2.调节蛋白血浆中： C1抑制物、I因子、 H 因子、C4bp等 。细胞膜上: 衰变加速因子（DAF）、膜辅助蛋白 （MCP） 、CD59等 3.补体受体（CR） CR1-CR5、C3aR、C5aR、C1qR等一、补体系统的组成 二、补体系统的命名 固有成分：用C后加数字表示，其他以英文大写字 母表示。 调节蛋白：多以功能命名。 裂解片段：成分符号后加小写英文字母。 酶活

3、性成分：符号上划一横线。 灭活补体片段：符号前加 i 表示。 三、补体的生物合成和理化性质 主要由肝细胞和巨噬细胞合成 正常生理情况下，以非活性形式存在 糖蛋白，多为球蛋白 血清补体含量相对稳定，其中C3含量最多，D因 子最少 性质不稳定：56，30min 即被灭活 第二节 补体的激活 - 三条途径 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） 一、经典途径 激活物：Ag-Ab ( IgG1-3、IgM )复合物激活条件：结合位点、数量、状态参与成分：C1C9激活过程：识别阶段活化阶段膜攻击阶段AbNC

4、1. 识别阶段Ag-Ab复合物 C1qC1r活化 C1s活化（C1s）识别阶段 2.活化阶段形成C3转化酶：C4b2b形成C5转化酶:C4b2b3b活化阶段3. 膜攻击阶段 - 膜攻击复合体(membrane attack complex，MAC)的形成C5b6789n膜攻击阶段二、旁路途径激活物：某些细菌、内毒素、酵母多糖、 葡聚糖、凝聚的 IgA、IgG4等。 参与成分：C3、C5-C9 、 B、 D、 P因子激活过程准备阶段激活阶段旁路途径的激活与调节的特点：（1）识别自己与非己（2）放大机制C3C3b C3bBb三、 MBL途径 （mannose-binding lectin）激活物：

5、病原体表面的甘露糖、岩藻糖、N氨基半乳糖参与成分： MBL、MASP、C2C9 MBL复合物： MBL(mannose-binding lectin) MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-22MASP1参与并加强旁路途经经典途径MBL途径旁路途经激活物Ag-Ab复合物病原体表面甘露糖、岩藻糖、N氨基半乳糖G-菌、LPS, 葡聚糖,酵母多糖凝聚的IgA参与成分C1-C9C2-C9C3,C5-C9,B因子D因子, P因子所需离子Ca2+、Mg2+Ca2+、Mg2+Mg2+C3转化酶C4b2bC4b2b /C3bBbC3bBbC5转化酶C4b

6、2b3bC4b2b3b/C3bBb3bC3bBb3b作用参与特异性体液免疫应答的效应阶段参与非特异性免疫在感染早期发挥作用参与非特异性免疫在感染初期发挥作用补体三条激活途径的比较 第三节 补体活化的调控 包括两个方面： 自身衰变调节 调节因子作用 一、补体自身衰变调节 未结合的C4b、C3b极易水解失活； 与细胞膜结合的C4b、C3b、C5b易衰变； 只有与病原体结合的C4b、C3b才稳定。 二、补体调节因子的作用第四节 补体的生物学功能两个方面：1. MAC介导的溶细胞效应2. 裂解片段的生物学效应1、溶细胞作用补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶细胞（如：革兰阴性菌，异型红细胞）实际意义：

7、A. 抗感染，抗肿瘤 B. 自身免疫病。2、调理作用C3b、C4b、iC3b结合细菌或其他颗粒，通过与吞噬细胞表面相应的CR结合可促进吞噬细胞对其吞噬。实际意义：抗感染。3.炎症介质作用C2a(补体激肽)C3a、 C4a 、C5a（过敏毒素）C5a（趋化作用）4.清除免疫复合物机制： IC借C3b与表达CR1的红细胞、血小板结合，并通过血流运送至肝、脾被清除，此作用称免疫粘附。免疫粘附作用5.免疫调节作用 如： C3b 与B细胞表面CR1结合 促B细胞增殖分化。 1补体的生物学作用不包括A细胞毒作用 B调理作用C免疫粘附 D炎症反应EADCC作用 2具有促进吞噬细胞吞噬作用的补体成分是AClq BC3bCC3a DC5aEC2a 3.人类遗传性血管神经性水肿是 AC4bp缺陷 BH因子缺陷 CI因子缺陷 DDAF缺陷 EC1抑制物缺陷EBE第五节 补体