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文档简介

1、颅内肿瘤第一节总论颅内肿瘤习称脑瘤,分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部,或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内,但不属于颅内肿瘤范畴,可统称颅内占位性病变。一、病因脑瘤和其它肿瘤一样,病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等,被认为与脑瘤发生有联系,但每一种学说,只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因,有

2、待于多学科协作研究。二、发病率据我国六城市居民中调查,颅内肿瘤患病率为32/10万,一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低,值得重视。就全身肿瘤的发病率而论,脑瘤居第五位(6.31%),仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人,脑瘤占全身肿瘤总数的2%,儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多,占全身肿瘤的7%.脑瘤可发生于任何年龄,以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异,但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位,幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3:1.幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。脑胶质细

3、胞瘤(简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类,接近颅内肿瘤的半数,依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤,其它类肿瘤较少。脑瘤的发病年龄,好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位,常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上,少数位于幕下,常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球,以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。三、分类颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上,有时也难以绝然分开,因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的,如胶质瘤经常累及相邻的脑叶,有时侵入脑室,少数深部肿瘤超过中线向对

4、侧浸润,或在幕上与幕下发展。病理方面有多种分类,但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特征、良恶性,又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。(一)按脑瘤的组织来源分类分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤(含神经鞘瘤)、先天性肿瘤(或称胚胎残余,如颅咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性肿瘤(血管网状细胞瘤等)、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤(包括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤)等八个类型。在此列举几项有代表性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类。胶质细胞瘤星形细胞瘤(含多形性胶质母细胞瘤)、少支胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤(癌)、混合性胶质瘤

5、脑膜瘤内皮细胞型、纤维型及纤维母细胞型、血管瘤型、化生型、恶性脑膜瘤垂体瘤1.嗜酸性、难染色性、嗜碱性2.分泌生长激素、生乳激素、肾上腺皮质激素、促甲状腺激素腺瘤及无分泌活动腺瘤神经纤维瘤听神经瘤、三叉神经瘤、舌咽神经瘤等血管性肿瘤血管网状细胞瘤等转移瘤与侵入瘤1.来自肺、乳腺、胃肠道、泌尿生殖系癌肿等之脑转移2.鼻咽癌、巨细胞瘤、脊索瘤等颅内侵入其他肉瘤、不能分类之肿瘤等(二)克诺汉(Kernohan,1949)四级分类法系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法,将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例,分为星形细胞瘤、级。级者,瘤细胞大小、形态、染色均匀一致,分化良好,属良好;

6、级者,部分瘤细胞大小不一,但无瘤细胞分裂相或仅偶见之,介于良性、恶性之间,临床病理发展趋向属恶性;级与级者,瘤细胞分化不良,大小、形态不一,深染,核分裂相多,可见瘤巨细胞,属恶性,习称多形性胶质母细胞瘤。少数情况下,尚见有混合性脑瘤,如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤,脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在,以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。四、临床表现颅内肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物,随其体积逐渐增大而产生相应的临床症状。因此,其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢,并与颅脑解剖生理的特殊性相关。颅内肿瘤的临床表现多式多样,早期症状有时不典型,甚至出现“例外”情况,而当颅内肿瘤的基

7、本特征均已具备时,病情往往已属晚期。通常,将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经定位症状两方面,有时尚可出现内分泌与周身症状。脑瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐,或为神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后,症状增多,病情加重。发病也有较急的,病人于数小时或数日内突然恶化,陷入瘫痪、昏迷。后者见于肿瘤囊性变、瘤出血(瘤卒中)、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿,或因瘤体(囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路,以致颅内压急剧增高,导致脑疝危象。(一)颅内压增高约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。这一类症状具有共性,是脑瘤扩张生长的结果。引起颅内压增高的原因是多方面的

8、、复杂的:1.肿瘤在颅腔内占据一定空间,体积达到或超过了机体可代偿的限度(约达到颅腔容积的810%),即出现颅内压增高;2.肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位,形成梗阻性脑积水,或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收;3.脑瘤压迫脑组织、脑血管,影响血运,引起脑的代谢障碍,或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应,使脑瘤周围脑组织发生局限或较广泛的脑水肿;4.肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦,引起颅内瘀血。这些因素相互影响,构成恶性循环,颅内压增高愈来愈剧烈。 4.精神症状:因大脑皮层细胞的正常新陈代谢受到扰乱引起,表现为一系列类似神经衰弱的症状,如情绪不稳定,易于激怒或哭泣、自觉症状比较多,诉述头昏、

9、睡眠不佳、记忆减退,继而以一系列精神活动的缓慢、减少为特征,表现浅漠、迟钝、思维与记忆力减退,性格与行为改变,进而发展为嗜睡、昏迷。恶性肿瘤时,精神障碍较明显。额叶肿瘤常有欣快、多动、爱说、易怒,甚至打人毁物等兴奋型精神症状。5.癫痫:在病程中颅内肿瘤曾有癫痫发作者约可达20%.颅内压增高有时可引起癫痫,常为大发作型。成人无原因地出现癫痫,应多想到脑瘤。6.生命体征变化:颅内压呈缓慢增高者,生命体征多无变化。颅内压显著增高或急剧增高可表现脉搏缓慢,可慢至每分钟50次上下,呼吸深慢、血压亦可升高,这些已属脑疝前期或已有脑疝的表现。丘脑下部与脑室内肿瘤,恶性肿瘤有时出现体温波动,体温常升高二)定位

10、症状与体征是肿瘤所在部位的脑、神经、血管受损害的表现。这一类症状与体征可反映脑瘤的部位所在,因此称为定位症状,各部位脑瘤的定位症状,具有其特点,可联系该部与神经的解剖结构和生理功能求得了解。1.额叶肿瘤:常见的症状为精神障碍与运动障碍。表现为淡漠、迟钝、漠不关心自己和周围事物,理解力和记忆力减退或表现为欣快感,多言多语。有时可能误诊为神经衰弱或精神病。运动障碍包括运动性失语、对侧肢体不全性瘫痪与癫痫(大发作与局限性发作)。同向运动中枢受刺激时出现头及两眼球向对侧偏斜。有时尚出现抓握反射。2.顶叶肿瘤:常出现感觉性癫痫,对侧肢体,躯干感觉(包括皮层觉)减退,失用等。3.颞叶肿瘤:颞叶为脑功能的次

11、要区域,此部位肿瘤可以长期不出现定位症状。可有轻微的对侧肢体肌力减弱,颞叶钩回发作性癫痫,表现为幻嗅幻味,继之嘴唇出现吸吮动作与对侧肢体抽搐(称为钩回发作)以及幻听。尚可引起命名性失语。4.枕叶肿瘤:可出现幻视与病变对侧同向偏盲,而顶叶与颞叶后部病变,只出现对侧下1/4或上1/4视野缺损。五、诊断颅内肿瘤早期诊断十分重要,诊断上要求明确三个问题:究竟有无颅内肿瘤,需要与其它颅内疾病鉴别;肿瘤生长的部位以及与周围结构的关系,准确的定位对于开颅手术治疗是十分重要的;肿瘤的病理性质,如能做到定性诊断,对确定治疗方案与估计预后皆有参考价值,一般应按照一定的程序进行检诊,避免漏诊与误诊。(一)病史与临床

12、检查这是正确诊断的基础。需要详细了解发病时间,首发症状和以后症状出现的次序。这些对定位诊断具有重要意义。发病年龄、病程缓急、病程长短;有无一般感染、周身肿瘤、结核、寄生虫。这些方面与脑瘤的定位与定性相关,可资鉴别诊断参考。病史中凡有下列情况之一者,应考虑颅内肿瘤的可能性。1.慢性头痛史,尤其伴有恶心、呕吐、眩晕或有精神症状、偏瘫、失语、耳聋、共济失调等;2.视力进行性减退、视神经乳头水肿、复视、斜视,难以用眼疾病解释;3.成年人无原因地突然发生癫痫,尤其是局限性癫痫;4.有其它部位如肺、乳腺、子宫、胃肠道的癌症或肿瘤手术史,数月、数年后出现颅内压增高和神经定位症状;5.突然偏瘫昏迷,并有视乳头

13、水肿。7.内分泌方面检查对诊断垂体腺瘤很有价值,此外酶的改变、免疫学诊断亦有一定参考价值。但多属非特异性的。8.CT脑定位定向活检:是一种定位准确、损害较小且能明确脑瘤病理性质的手术诊断方法。可为脑瘤的治疗提供可靠依据。六、鉴别诊断颅内肿瘤常需与颅内炎症如脑蛛网膜炎、化脓性与结核性脑膜炎、结核瘤、脑脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内血肿、高血压脑病与脑梗塞、颅内寄生虫病、肉芽肿、霉菌病、视神经乳头炎与球后视神经炎等相鉴别。七、治疗早期诊断、早期治疗是对所有疾病的医疗原则,颅内肿瘤的处理也不例外。治疗愈早,效果愈好。治疗方法包括手术治疗、放射治疗、化学治疗、激素治疗、中医中药治疗和免疫治疗等。(一)手术

14、治疗为目前颅内肿瘤的基本治疗方法。进行脑瘤手术,要考虑下列原则:生理上允许;解剖上可达;技术上的可能;得多于失,利多于害。显微手术在神经外科的广泛应用,有助于切除在肉眼难以识别的病理组织,且能避免损伤正常脑组织。近年来,超声吸引手术器(CUSA)与CO2激光都已用于神经外科领域,为脑瘤切除创造了新的条件。手术的方式如下。第一节总论颅内肿瘤习称脑瘤,分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部,或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤

15、与血管畸形等均可发生于颅内,但不属于颅内肿瘤范畴,可统称颅内占位性病变。一、病因脑瘤和其它肿瘤一样,病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等,被认为与脑瘤发生有联系,但每一种学说,只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因,有待于多学科协作研究。二、发病率据我国六城市居民中调查,颅内肿瘤患病率为32/10万,一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低,值得重视。就全身肿瘤的发病率而论,脑瘤居第五位(6.31%),仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人,脑瘤占全身肿瘤总数的2%,儿童期脑瘤在全

16、身各部位肿瘤中所占比率相对较多,占全身肿瘤的7%.脑瘤可发生于任何年龄,以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异,但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位,幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3:1.幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。脑胶质细胞瘤(简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类,接近颅内肿瘤的半数,依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤,其它类肿瘤较少。脑瘤的发病年龄,好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位,常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见

17、于幕上,少数位于幕下,常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球,以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。1.完全切除:肿瘤能否完全切除,决定其性质与部位。在保证生命安全、尽量避免严重残废前提下,凡属良性肿瘤,分化良好的胶质瘤等,争取全切。颅内肿瘤中能达全切者约1/3,其中包括脑膜瘤、听神经瘤、垂体微腺瘤、血管网状细胞瘤、先天性肿瘤或囊肿及少数胶质瘤的全切。2.次全切与部分切除:肿瘤因部位所限或因浸润性生长周界不清,或已累及脑的重要功能区,生命中枢,主要血管,只能达到有限度的切除。有时采用囊肿穿刺术,如用以治疗颅咽管瘤,以缓解颅内压,同时可向囊内注入放射性同

18、位素作为治疗。3.减压性手术与分流手术:如颞肌下减压术,枕下减压术,去骨瓣减压术与眼眶减压术(肿瘤累及颅眶部位)。这些手术的目的,是因为肿瘤不能全切除,合并脑肿胀或因手术后脑水肿反应严重时采用。手术切除一部分颅骨,并敞开硬脑膜减张,达到缓解颅内压增高的效果。脑脊液分流术是在颅内肿瘤引起梗阻性脑积水或脑脊液吸收不良引起颅内压增高情况下,将脑脊液循环改道分流。将脑脊液直接引至静脉系统、淋巴系统及体腔内,以降低颅内压。如松果体瘤不能切除时,因导水管受阻,可于侧脑室安置一导管将脑脊液引至小脑延髓池,称为侧脑室一小脑延髓池分流术。尚有侧脑室一上矢状窦分流术,侧脑室一心房分流术,侧脑室一乳糜管分流术,侧脑室一胼胝体池分流术等,以及将脑脊液引入输尿管或膀胱内的方法。颅内压可在减压术后得到缓解,可以改善病人周身情况

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