颅内肿瘤-讲义课件

1、 颅内肿瘤原发性起源于颅内各种组织的肿瘤继发性全身其他部位的肿瘤转移至颅内成人：颅内肿瘤占全身肿瘤 1.8%儿童: 70%颅内肿瘤原发性起源于颅内各种组织的肿瘤继发性全身其他部位的肿瘤转移至颅内成人：颅内肿瘤占全身肿瘤 1.8%儿童: 70%颅内肿瘤(原发性)病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。 1 遗传学说 视网膜母细胞瘤染色体13一对长臂缺 失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。 血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤 病 常染色体显性遗传，外显率很高 2 病毒学说 实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑

2、内，可诱发脑瘤。 猴空泡病毒（SV40） 脉络丛肿瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV） 髓母细胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经母细胞瘤 但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。 3 理化学说 物理因素：放射线在动物实验中被证实 可诱发胶质瘤 化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌 啶、甲基亚硝脲等 可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤 4 胚胎残余学说 某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如： 颅咽管瘤颅咽管上皮组织 皮样囊肿外、中胚层异位组织 表皮样囊肿外胚层异位组织 畸胎瘤三胚层 脊索瘤 残留的脊索组织 这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。颅内肿瘤的分类Bai

3、ley和Cushing 基于Cohnheim（1887）关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度Kernohan IIV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为IIV级世界卫生组织分类法（1979年、1993年） 1993年出版，由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。1.3 室管膜细胞肿瘤 Ependymal tumors1.3.1 室管膜细胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 细胞型 Cellular1.3.1.2 乳头型 Papillary1.3.1.3 透明

4、细胞型 Clear cell1.3.2 间变性(恶性)室管膜细胞瘤 Anaplastic (malignant) ependymoma1.3.3 粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤 Subependymoma1.4 混合性胶质瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形细胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 间变性少枝星形细胞瘤 Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others1.5 脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumors1.5.1 脉络丛

5、乳头状瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma1.6 来源未确定的神经上皮肿瘤 Neuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母细胞瘤 Astroblastoma1.6.2 极性成胶质细胞瘤 Polar spongioblastoma1.6.3 胶质脑病 Gliomatosis cerebri1.7 神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神经节细胞瘤 Gangliocy

6、toma1.7.2 小脑发育不良性神经节细胞瘤 Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤 Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚胎异常增生性神经上皮肿瘤 Dysembryoplasticneuroepithelial tumor 1.7.5 神经节胶质瘤 Ganglioglioma1.7.6 间变性(恶性)神经节胶质瘤 Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中枢神经细胞瘤 Central n

7、eurocytoma1.7.8 终丝副神经节瘤 Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神经母细胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.1 嗅神经上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma3.2 间质性,非脑膜上皮性组织肿瘤 Mesenchymal,non-meningothelial tumors良性肿瘤 Benign neoplasms3.2.1 骨软骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.3 纤维组织

8、细胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它肿瘤 Others恶性肿瘤 Malignant neoplasms3.2.5 血管外皮细胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 软骨肉瘤 Chodrosarcoma3.2.6.1 间质性软骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤 Malignant fibous histocytoma3.2.8 横纹肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma3.2.9 脑膜肉瘤病 Meningeal sarcoma3.2.10 其它肿瘤 Others3.3 原发黑色素细胞性病变 Prim

9、ary melanocytic lesions3.3.1 广泛性黑色素沉积症 Diffuse melanosis3.3.2 黑色素细胞瘤 Melanocytoma3.3.3 恶性黑色素瘤 Malignant melanoma3.3.3.1 脑膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis3.4 组织来源未确定肿瘤 Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母细胞瘤(毛细血管型血管母细胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangioblastoma)4 淋巴瘤和造血细胞肿瘤 Lymphomas and Hae

10、mopoietic Neoplasms4.1 恶性淋巴瘤 Malignant lymphomas4.2 浆细胞瘤 Plasmacytoma4.3 粒细胞瘤 Granulocytic sarcoma4.4 其它肿瘤 Others5 生殖细胞肿瘤 Germ Cell Tumors5.1 生殖细胞瘤 Germinoma5.2 胚胎癌 Embryonal carcinoma5.3 卵黄囊瘤(内胚窦瘤) Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor)5.4 绒毛膜癌 Choriocarcinoma5.5 畸胎瘤 Teratoma5.5.1 非成熟性 Immature5.5

11、.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并恶性变 Teratoma with malignant transformation5.6 混合性生殖细胞肿瘤 Mixed germ cell tumors6 囊肿和肿瘤样病变 Cysts and Tumor-likeLesions6.1 拉克氏囊肿 Rathke cleft cyst6.2 表皮样囊肿 Epidermoid cyst6.3 皮样囊肿 Dermoid cyst6.4 第三脑室胶样囊肿Collid cyst of the third ventricle 6.5 肠生性囊肿 Enterogenous cyst6.6 神经胶质囊肿 Ne

12、uroglial cyst6.7 粒细胞瘤 (迷离瘤, 垂体后叶细胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) 6.8 下丘脑神经错构瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma6.9 鼻神经胶质异位 Nasal glial heterotopia6.10 浆细胞肉芽肿 Plasma cell granuloma颅内肿瘤相对发生率颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。颅内肿瘤的年龄分布 不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点颅内肿瘤的临床表现 颅内压增高症状： 头痛 呕吐 视乳头水肿 呈缓慢进行性

13、加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。 局灶症状： 即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位 诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤 B 肿瘤病理性质 C 肿瘤生长部位 1 临床诊断：病史和体征 典型病例，可明确诊断。 2 影象学诊断 CT MRI 了解肿瘤部位及相关结构改变 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变 PET 了解肿瘤代谢鉴别诊断 脑脓肿 慢性硬膜下血肿 脑寄生虫病 脑囊虫病 脑包虫病 脑结核瘤 脑出血 脑梗塞 良性颅内压增高颅内肿瘤的治疗 1 降低颅内压 高渗性脱水剂 肾上腺皮质激素 2 手术切除 3 放射

14、治疗 适用于胶质瘤，垂体瘤，生殖细胞瘤等 4 化学治疗 适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤 5 GAMMA刀治疗 6 免疫治疗 7 后装机内照射 胶质母细胞瘤（Glioblastoma）发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40-50岁，属高度恶性，生长快，病程短。星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断 临床表现 CT MRI 治疗：综合治疗 手术：为主 放疗：可明显延长寿命 化疗：疗效尚有争论 预后：根据肿瘤部位有所不同 星形细胞瘤：平均复发时间2.5年，平均生存期 3年左右。 胶质母细胞瘤：平均复发时间8个月，平均 生存期1年。髓母细胞瘤（Medulloblastoma）高度恶性肿瘤之一，可沿蛛网膜下腔播

15、散转移好发部位：小脑蚓部好发年龄：10岁以前临床表现：颅压高症状 小脑症状，共济失调，平衡障碍。治疗：手术为主 放疗：全脑和脊髓轴 化疗：一部分病人效果很好预后：5年生存率在30%以上，最好可达80%脑膜瘤（Meningioma ） 起源于蛛网膜内皮细胞，良性肿瘤，一般呈球形生长。发病率仅次于胶质瘤，位于颅内肿瘤第二位。 好发部位：与蛛网膜内皮细胞分布相平行 依次为失状窦旁、大脑凸面、 蝶骨嵴、鞍结节。 好发年龄：45岁左右 临床表现：局灶症状 颅压高症状诊断 临床表现 影像学治疗 手术垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 起源于垂体前叶细胞，生长在鞍内，亦可突破鞍膈向上发展，压迫视

16、神经、下丘脑，向两侧可侵犯海绵窦、颞叶。 分类：以往根据肿瘤细胞HE染色分为 嗜酸性 嗜碱性 嫌色性 随着免疫组化、电子显微镜技术的发展， 根据肿瘤细胞内分泌活性分为： 泌乳素（PRL）细胞腺瘤 生长激素（GH）细胞腺瘤 促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤 无功能腺瘤 等等 临床表现：神经功能障碍 内分泌紊乱症状 1.神经功能障碍（1）头痛：多见于无功能腺瘤，肿瘤侵及鞍膈、 颅底血管等痛觉敏感组织引起。（2）视神经症状：肿瘤突破鞍膈可造成对视神 经、视交叉压迫。 视乳头萎缩 视力减退 双颞侧偏盲 2. 内分泌功能紊乱 (1) 泌乳素细胞瘤：其引发内分泌紊乱的基础是高泌乳素 血症。 女性：停经泌乳

17、（Forbis-Albraght 综合征） 男性：性欲减退、阳痿和精子数目减少。（2）生长激素细胞瘤:过量分泌的生长激素导致： 骨骺闭合之前：巨人症 骨骺闭合之后：肢断肥大症 可同时伴有糖尿病、高血压、器官肥大。 （3） 促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH腺瘤） 过量分泌的促肾上腺皮质激素导致肾上腺皮 质功能亢进，从而出现一系列代谢紊乱。 Cushing 综合征：向心性肥胖、多毛、紫纹 高血压 糖耐量异常 低血钾 骨质疏松 月经紊乱 等（4）无功能腺瘤：垂体激素分泌不足和调节障碍 男性：性欲减退、性功能障碍、皮肤细腻 女性：月经紊乱、不育等 其他：水盐代谢紊乱，低钠血症，水中毒。垂体瘤的诊断1. 临床表现2.神经影像学检查 头颅平片：蝶鞍扩大、球形蝶鞍、鞍背变薄 头颅CT、MRI ：鞍内或鞍区占位性病变3. 内分泌学检查 血液PRL、HG、ACTH测定：增高见于响应的肿瘤。 皮质醇及其代谢产物的测定 无功能腺瘤内分泌检查可以正常。垂体瘤治疗1. 药物治疗： 溴隐停：垂体瘤或垂体细胞多巴按胺受体 兴奋剂，可使泌乳素细胞皱缩， 抑制泌乳素分泌，瘤体减小。 适用于泌乳素瘤的治疗。2.