过敏性紫癜专题知识讲座

1、过敏性紫癜专题知识讲座过敏性紫癜专题知识讲座第1页过敏性紫癜 是以全身小血管炎症为主要病变变态反应性疾病。临床特点:血小板不降低性出血性皮疹 伴腹痛、消化道出血 关节肿痛、积液 肾脏受累：血尿和蛋白尿。决定本病 远期预后过敏性紫癜专题知识讲座第2页发病情况年纪：学龄及学龄前儿童多见(28岁)性别：男女 1.42:1季节：四季都有发病，春秋季居多过敏性紫癜专题知识讲座第3页病因不明，普通认为诱发原因以下微生物感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫；药品、食物过敏：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其它：疫苗接种、花粉过敏、遗传原因；但均无确切证据过敏性紫癜专题知识讲座第4页发病机理：不明与免疫异常

2、相关 B细胞多克隆活化,是一个IgA介导免疫复合物病 分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等前炎症因子升 高机体组织和脏器炎症损伤有一定遗传倾向过敏性紫癜专题知识讲座第5页感染原过敏原 易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化各种刺激因子（包含感染原、过敏原及其它原因）激活含有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），造成系统性血管炎发病机理IgA介导系统性血管炎过敏性紫癜专题知识讲座第6页 广泛小血管无菌性炎症：血管壁胶原 纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水 肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及 胃肠道。 IgA为主免疫复

3、合物沉积：肾组 织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可 出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。过敏性紫癜专题知识讲座第7页病理 广泛白细胞碎裂性小血管炎症：以毛细血管炎为主，可涉及小动脉和小静脉； 血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，周围有散在核碎片； 间质水肿，有浆液渗出，可见渗出红细胞； 内皮肿胀，可有血栓形成。 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。 荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积： 重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。过敏性紫癜专题知识讲座第8页临床表现急性起病，起病前1-3周有上呼吸道感染史，可伴低 热、纳差。乏力等全身症状皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累症状其它：循环、神

4、经、呼吸系统过敏性紫癜专题知识讲座第9页皮肤紫癜（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 过敏性紫癜专题知识讲座第10页 过敏性紫癜专题知识讲座第11页过敏性紫癜专题知识讲座第12页过敏性紫癜专题知识讲座第13页过敏性紫癜专题知识讲座第14页消化道症状（急性期常见死因）约占2/3 腹痛、呕吐、便血: 因肠壁水肿、出血、 坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤 紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 过敏性紫癜专题知识讲座第15页关节症状约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节

5、；不留后遗症。过敏性紫癜专题知识讲座第16页 多在病程2-4周内出现,也可为首发症状 血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏受累（决定远期预后）约占1/32/3过敏性紫癜专题知识讲座第17页* 紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎过敏性紫癜专题知识讲座第18页辅助检验无特异性试验室检验外周血象：WBC 、PLT正常或升高，血块退缩试验、出凝血时间正常。尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。血沉正常或增快；血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可升

6、高，抗核抗体及RF因子阴性，重症血浆粘稠度增高，其它：腹部B超有助早期诊疗肠套叠； 肾脏症状较重和迁延者可行肾活检。过敏性紫癜专题知识讲座第19页诊疗 依据经典病例（皮肤紫癜）诊疗不难，若临床表现不经典，皮肤紫癜未出现时，轻易误诊为其它疾病。 过敏性紫癜专题知识讲座第20页判别诊疗 特发性血小板降低性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其它原因所致关节炎:化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等；过敏性紫癜专题知识讲座第21页治疗 普通治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食；消化道出血：禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药品和钙剂。抗感染：抗生素抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,

7、血栓形成时，可 选择尿激酶等溶栓药。过敏性紫癜专题知识讲座第22页对症支持治疗 关节炎处理:严重时使用激素类抗炎药 消化道症状处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药品和钙剂，大量维生素C，改进血管通透性。过敏性紫癜专题知识讲座第23页抗凝治疗 阿司匹林、潘生丁：阻止血小板聚集和血栓形成 肝素：抗凝 尿激酶：溶解微血管血栓。过敏性紫癜专题知识讲座第24页其它治疗 免疫调整中药:补肾益气、活血化淤过敏性紫癜专题知识讲座第25页 激素及免疫抑制剂 激素在以下情况下可缓解症状严重血管神经性水肿严重腹痛和关节肿痛不能预防肾脏损害发生，也不影响预后， 使用方法:依据情